最新《多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）》药物治疗总结.docx

最新多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）药物治疗总结多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。其一经明确诊断，应尽早开始疾病修正治疗（DMT）并长期维持治疗。近日，中华医学会神经病学分会神经免疫学组对中国多发性硬化的诊断与治疗指南进行了重新修订，发布多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）。注：MS=多发性硬化；DMT=疾病修饰治疗;ClS=临床孤立综合征;RRMS=复发缓解型MS;SPMS=继发进展型MS;PPMS=原发进展型MS;IVIG二静脉注射免疫球蛋白一、急性期治疗药物MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。1 .糖皮质激素大剂量甲泼尼龙冲击治疗（WMP）为一线治疗，推荐大剂量，短疗程。【用法用量】成人从1g/d开始，静脉滴注34h,共35d,如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用。如临床神经功能缺损恢复不明显，可改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙60-80mg,1次/d,每2日减510mg,直至减停,原则上总疗程不超过34周。若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次给予IVMP或改用二线治疗。儿童按体重予以20-30mgkg-1d-1,静脉滴注34h,1次/d,共5d,症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服醋酸泼尼松或泼尼松龙1mgkg-1d-1,每2日减5mg,直至停用。口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次IVMP或给予1个疗程大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。【常见不良反应】电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死等。2 .血浆置换急性重症或对激素治疗无效者可于起病23周内应用56d的血浆置换（In级证据，D级推荐），为二线治疗。【注意事项】血浆置换需有创静脉置管,应避免导管相关感染,在置换过程中注意心脏负荷相关低血压及过敏、电解质紊乱等。3 .IVIG缺乏有效证据，仅作为一种备选治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女或不能应用激素治疗的患者（11I级证据，D级推荐X【用法用量】静脉滴注0.4gkg-1d-1,连续用5d为1个疗程,5d后如果无效，则不建议患者继续使用,如果有效但疗效不是特别满意,则可继续每周用1d,连用34周。【注意事项】应避免IVIG后马上进行血浆置换治疗。在治疗过程中注意心脏负荷、高血液黏稠度及过敏等。二、缓解期治疗药物目前经中国食品药品监督管理局批准，国内已经上市的DMT药物有：特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。各药物的适应证、用法用量、不良反应及注意事项。三、治疗目标与策略MS的治疗目标为全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状,促进神经修复，提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDAl治疗策略方面推荐在初始DMT或转换DMT决策时引入分层治疗逻辑：首先根据疾病病程分型；其次根据疾病的炎症相关活动以及确定的残疾进展（包括复发相关恶化及独立于复发活动的进展），分别选取有循证依据支持的药物；同时需结合药物作用机制及可能出现的不良反应、患者偏好等作出个体化选择；对于高度活动性MS患者，推荐早期选择更高疗效的治疗策略。启动DMT治疗后，推荐对患者进行全程药物安全及有效评估，当出现药物不耐受、患者个人因素（妊娠、合并症等I疾病炎症活动或残疾进展未达到治疗目标（如维持治疗超过1年时，出现1次严重或2次复发、MRI检查发现2个或2次以上新增病变、残疾进展）,可考虑转换不同作用机制DMT药物。参考文献：中华医学会神经病学分会神经免疫学组.多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版J.中华神经科杂志,2024z57（1）:10-23.