松果体区占位的影像诊断与鉴别诊断.docx

松果体区占位的影像诊断与鉴别诊断O概述。分类脸影像表现小结B松果体形似圆锥形的松子而得名，大小约IO-14mm。中线，位于第三脑室后部、中间帆及月并胀体压部下方、四叠体前方，上丘上方。通过松果体柄附着在第三脑室后壁。主要由松果体实质细胞(95%)和星形胶质细Jg(5%)组成。生理性松果体钙化，通常与年龄的增长有关超过一半的成年人存在松果体钙化。无血脑屏障，增强明显强化。松果体内分泌腺，褪黑素。褪黑素有镇静、催眠、抗抑郁的作用，其分泌与合成受光照与黑暗的调节。光照刺激-视网膜-视交叉-下丘脑视上核-松果体-抑制褪黑素分泌。分泌呈现明显的日周期变化。青春期开始，松果体细胞开始钙沉积褪黑素合成和分泌量随年递减。能通过下丘脑、或直接抑制垂体促性腺激素的分泌，抑制性腺活动与性激素成负相关。PINEALGLANDCorpuscanosunvHypoIhalamusPineaIGlanAMelatOninFPiund匚二BrainStemaI)oMelatonin-SleepHormoneB松果体区包括松果体及其周围的结构：前方的三B囱室后部。后方的四叠体池。坊的月并月出本压部。下方的四叠体、中脑导水管。小脑幕切迹。大脑内静脉和大®大静脉。松果体区肿瘤概述松果体病变占成人颅内肿瘤的1%,占儿童颅内肿瘤的3-8%。肿瘤位置深，与中脑、丘脑、大脑大静脉、大脑内静脉、四叠体等结构关系密切。确诊靠病理，特征性影像征象有助诊断。松果体区肿瘤临床表现：肿瘤对松果体周围结构的压迫和受累有关：中脑导水管受压、梗阻性脑积水、颅高压是最常见的临床表现。内分泌症状：性早熟、性腺功能减退和尿崩症等（后二者较少见）。ParirlaUd综合征：1）眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失；2）神经性聋；3）小脑性共济失调。松果体卒中，突发性头痛。胶质细胞瘤 转移瘤 室管膜瘤 大脑大静脉瘤 松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿松果体区肿瘤的分类多潜能胚胎生殖细胞分化而来：生殖细胞肿瘤。松果体实质细胞分化而来：松果体细胞瘤、中分化的松果体实质肿瘤、松果体区乳头状瘤、松果体母细胞瘤。起源于松果体周围组织结构的肿瘤及非肿瘤性病变:脑膜瘤黑色素瘤脂肪瘤原始神经外胚层肿瘤(PNETs)、不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RTS)生殖细胞肿瘤占松果体病变的一半以上，由残留的原始外胚层、中胚层或内胚层组织组成。4三田胞瘤。非生殖细胞性生殖细胞肿瘤：畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤。生殖细胞瘤颅内生殖细胞瘤好发于松果体区（约50-65%）,其他部位有鞍上区、丘脑和基底节区。是松果体区最常见的肿瘤。来源于胚胎发育过程中残留在松果体区的早期原始生殖细胞。好发年龄：青少年及儿童，多为20岁以下，M:F3-10:Io病灶可沿室管膜和脑脊液播散。放疗敏感（诊断性放疗），预后良好。生殖细胞瘤圆形或不规则，边界清晰，梗阻的断只水。CF:等薪犒于礴密度均匀 包埋松果体钙化。MR:稍长Tl稍长T2信号，似脑囊变坏死少见、占位效应轻、水肿不明显弥散常受限，明显强化。肿瘤可沿三脑室双侧壁向前浸润性生长使三脑后部呈'V,形狭窄；尖端指向肿瘤，瘤体呈蝴蝶状。有时可见到沿室管膜和脑脊液播散的病灶«叱1嘲水、IAIANI17YM,进行性头痛7天畸胎瘤松果体区第二常见的肿瘤；最常见的非生殖细胞瘤性GCT,占卢页内生殖细胞肿瘤的15%。通常来自至少两个（通常是全部三个）胚胎层的多潜能细胞，涉及外胚层、内胚层或中胚层。成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤恶变。好发年龄：青少年及儿童（70%）,平均年龄约为12岁；M:F3:L影像翻1：分叶状，常为囊实性病灶密度/信号不均，实性成分在T2WI上呈低至等信号钙化、脂肪三B要诊断依据强化不均，实性成分及囊壁强化，显著强化提示恶性2YM,全身乏力、行走不稳n天其他生殖细胞肿瘤绒毛膜癌(B-HCG)、卵黄囊瘤(AFP)、月荻台癌、混合性生殖细胞肿瘤。混合性生殖细胞肿瘤：由至少两种不同类型的生殖细胞肿瘤组成。影像表现：密度/信号常不均匀，囊变多见，明显强化、不均匀。IOYM,反复头痛8天、呕吐3天-HCGsAFP(一)松果体实质来源肿瘤约占松果体S中瘤15-30%,通常起源于松果体细胞或其前体细胞。果体细胞瘤：中分化的松果体实质0中瘤(PPTID)。松果体区的乳头状0中瘤(PTPR)。松果体母细胞瘤。性别无明显差异，可能出现在20岁或更大的患者身上。松果体细胞瘤fi½潮翻匏幅的14-30%。起源于松果体实质细胞，whom,良性。可发生于任何年龄，但以20-60岁多见，M:F0.6:L肿瘤较小常局限于松果体区，边界清楚，无包膜。c±,呈等或稍高密度,较均匀，可囊变、出血，但坏死少见正常的松果体钙化向周围爆裂或推移至瘤体边缘。MR±,TlWI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，多呈明显均匀强化。三脑室后部受压变形，呈杯口状，但非特异性征象。54YF,头痛、头晕1周松果体母细胞瘤约占松果体实质W瘤的40%,由未分化或未成熟松果体细胞组成。高度恶性，WHOIV级。多见于JLB,M:F0.7:L脑脊液转移常见，全户页脊柱轴成像很有必要。影肿瘤体积较大,梗阻性脑积水,向周围浸润性生长，边界不清，瘤内坏死出血常见c±,呈稍高密度，钙化向周围爆裂MR±,信号不均，与邻近脑实质相比，TlWI呈低至等信号，T2WI呈等信号弥散明显受限，ADC值低于生殖细胞瘤，增强明显不均匀强化。3YM,头痛、呕吐1周余三侧性视网膜母细胞瘤单侧或双侧视网膜母细胞瘤，合并鞍上区或松果体区肿瘤。中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)5f裸修固懈的20%。WHOU-III级，介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间。可以发生在所有年龄段，以20-70岁多见，并且女性稍多见。影像学表现和生物学行为更具侵袭性。松果体区的乳头状肿瘤(PTPR)罕见的神经上皮肿瘤，起源于松果体区后联合内膜下的特殊室管膜细胞。WHO-m级，5年存活率为73%,即使在完全切除和放射i台疗后，局部复发也很常见。多见于成人，无明显性别差异。TIWI上信号呈高信号，可能与分泌的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关。®可侵犯邻近结构及沿脑脊液播散，全颅脊柱轴成像很有必要。60YM,松果体肿瘤术后1年余，头痛3天松果体区胶质细胞瘤星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤。主要起源于松果体周围脑实质结构，如顶盖、月并胀体压部、三脑室后部、丘脑等；少数也可起源于松果体的星形胶质细胞。肿瘤可局限(WHOI)或者弥漫性浸润(WHO11-IV)o8YM,反复头晕、呕吐2月余，加重1周66YF,头痛伴头晕10余年，加重2天B松果体囊肿相对常见，通常无症状，可发生于任何年龄，好发于4049岁，女性多见。MRI±,TlwI、T2WI信号与脑脊液相似，弥散不受限增强扫描时，囊壁可强化蛋白含量高时，FLAIR±信号不能被完全抑制。蛛网膜囊S中MRl上，其信号与脑脊液相似，增强无强化，在FLAIR上呈低信号。松果体区脑膜瘤松果体区脑膜瘤起源于大脑镰与小脑幕切迹交界区的脑膜，突向松果体区脑池内。占松果体区B中瘤6%-8%,良性多见，女性多于男性。象君见：CT±,呈稍高密度，15%-20%可见钙化。MRI±,TI呈彳三J等信号,T2呈等到稍高信号。增强呈明显强化，并可见脑膜尾征。37YF,头晕伴视物模糊43YFz反复头晕10余年伴头痛2年2YF,纳差2周，意识不清1天小结生殖细胞瘤：松果体区最常见，青少年克LB,男性包埋松果体钙化，三室后部V形改变，脑脊海i散。畸胎瘤：松果体区第二常见,密度/信号混杂，钙化和脂肪绒毛膜癌(B-HCG)、卵黄囊瘤(AFP)。松果体实质来源肿瘤：松果体细胞瘤'：成人:松果体钙化向周围爆裂，三脑室后部“杯口状"峻松果体母细胞瘤：弥散明显受限。其(也：胶质细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤。脂肪瘤：脂肪信号。松果体囊肿、蛛网膜囊肿：信号与脑脊液类似。卜