特发性肺含铁血黄素沉着症病理、临床表现、诊断及治疗措施.docx

特发性肺含铁血黄素沉着症病理、临床表现、诊断及治疗措施特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症是肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童，病因及发病机制不明。病理为反复发作的弥漫性肺泡出血，血红蛋白分解产生的含铁血黄素沉积在肺间质，而后出现肺间质纤维化，可进展为肺心病。咯血、小细胞低色素性贫血和胸部影像上弥漫肺浸润是该病的典型三联征，但是大多数患者症状不典型，可没有顺序的发生三联征当中任一症状。除咯血、贫血外，临床还可表现为发热、咳嗽、呼吸困难、乏力等，晚期可能会出现杵状指（趾）。诊断诊断主要为排除性诊断，可能发生误诊。1、诊断依据反复咳嗽、气促、伴或不伴咯血；不明原因的小细胞低色素性贫血；胸片或肺CT提示弥漫性肺浸润改变；胃液、痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到含铁血黄素细胞。排除其他肺出血的原因，包括感染性病因如肺炎、肺结核，免疫相关性疾病如肺肾综合征、Wegener,s肉芽肿、系统性红斑狼疮、过敏性紫瘢、类风湿关节炎等，以及药物所致、栓塞性疾病、出凝血障碍和肿瘤等。肺活检是诊断的金标准，但是由于是有创性操作，在临床中应用价值不大，对于未行肺活检的患者，在支气管肺泡灌洗液、胃液或痰液中找到含铁血黄素细胞可以确诊IPH,特别是儿科患者，肺泡灌洗液检查可作为优先选择。2、常见误诊情况IPH临床表现不特异，大多患儿症状不典型，可无咯血症状，或缺乏肺部特征改变，易误诊为营养性缺铁性贫血。患儿吞咽痰液，可能会发现大便潜血阳性，从而误诊为胃肠道出血。患儿有呼吸道症状，胸部影像学提示浸润性表现，血常规提示贫血，临床医生多会考虑肺炎伴贫血。患儿发热、咯血、贫血，X线显示弥散性细颗粒影，常误诊为粟粒性肺结核。治疗措施药物治疗以肾上腺皮质激素为主，效果不佳、激素依赖或肺功能持续下降者可考虑联合应用免疫抑制剂治疗。急性发作期应卧床休息，吸氧，严重贫血者予输血纠正贫血。