吉兰-巴雷综合征、三叉神经痛等周围神经疾病临床表现、治疗药物方案、药物剂量及不良反应.docx
吉兰-巴雷综合征、三叉神经痛等周围神经疾病临床表现、治疗药物方案、药物剂量及不良反应周围神经疾病病因、起病形式复杂，可能与炎症、营养缺乏、代谢、中毒等因素相关，表现为受累神经支配区域不同程度的感觉、运动或自主神经功能障碍。脑神经疾病(一)三叉神经痛三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断。三叉神经痛首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。1.药物治疗(1)卡马西平首选治疗药物，有效率可达70%-80%o首次剂量0.1g,2次/日，每日增加0.1g,至疼痛控制为止，最大剂量不超过1.Og/d。以有效剂量维持治疗23周后，逐渐减量至最小有效剂量，再服用数月。不良反应可见头晕、嗜睡、口干、恶心、消化不良等，停药后多可消失。出现皮疹、共济失调、再生障碍性贫血、昏迷、肝功能受损、心绞痛、精神症状时需立即停药。孕妇忌用。(2)苯妥英钠初始剂量01g,口服，3次/日。如无效可加大剂量，最大剂量不超过0.4gd°如产生头晕、步态不稳、眼球震颤等中毒症状即应减量至中毒反应消失为止。如仍有效，即以此为维持量。疼痛消失后逐渐减量。（3）加巴喷丁第1日O.3g,1次口服，此后可根据临床疗效酌情逐渐加量，一般最大剂量为L8gd°常见不良反应有嗜睡、眩晕、步态不稳，随着药物的继续使用，症状可减轻或消失。孕妇忌用。（4）普瑞巴林起始剂量可为每次75mg,每日2次，或每次50mg,每日3次。可在1周内根据疗效及耐受性增加至每次150mg,每日2次。74%的患者疼痛好转。最常见的不良反应有头晕、嗜睡、共济失调，且呈剂量依赖性。如需停用，建议至少用1周时间逐渐减停。2.非药物治疗封闭治疗、经皮半月神经节射频电凝疗法、三叉神经显微血管减压术等。（二）特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹又称面神经炎、Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。临床以面部自主运动、表情功能减退或丧失，面神经和面部表情肌组织营养障碍为主要表现。特发性面神经麻痹的治疗原则为改善局部血液循环，去除局部水肿、炎症，促进面神经功能恢复。1.口服药物（1）急性期如有带状疱疹等病毒感染的证据时，可给予抗病毒类药物（如阿昔洛韦、伐昔洛韦）口服；神经营养类包括甲钻胺、维生素BI口服；泼尼松片等糖皮质激素类口服。（2）恢复期建议继续使用神经营养类药物。（3）后遗症期患者可酌情间断使用神经营养类药物。2 .肌注与静脉药物（1）急性期使用脱水剂可减轻神经水肿，通常选用甘露醵125-25Onll静脉滴注，1日2次；甲钻胺0.5mg,肌肉注射，每12日1次；地塞米松5mg入壶每日12次（或选用七叶皂甘钠、甲强龙等）；法舒地尔等药物改善微循环；鼠神经生长因子30Hg肌肉注射，每日1次。银杏叶提取物15ml,静脉滴注，每日1次，7-10d为1个疗程。可以重复2-4个疗程。（2）恢复期和后遗症期患者可间断使用神经营养类药物。3 .其他疗法中医辨证治疗、穴位注射、中药外治与推拿、外敷疗法、推拿疗法、针灸等。脊神经疾病（一）吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性多发性神经根神经病。临床特征为急性起病的对称性迟缓性瘫痪，患者病前多有感染病史，病程多在2周左右达高峰，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多为单时相自限性病程。1 .免疫治疗一旦诊断为GBS,有条件者应该积极进行免疫治疗，以防止出现严重的肌无力，甚至呼吸肌麻痹。（1）免疫球蛋白静脉注射（IVIG）对于急性期患者，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，可用IVIG,用法为400mgkg-1d-l,1次d,静脉滴注，连续3-5do（2）血浆置换每次血浆置换量为每千克体重3050ml或以L01.5倍的血浆容量计算，在1-2周内进行3-5次。血浆置换的禁忌证主要为严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等，其不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管可引发气胸和出血以及可能合并败血症。2 .重症GBS的抢救对于重症GBS患者应尽早给予免疫治疗。同时，严密观察生命体征，给予心电监护，及时发现自主神经功能障碍，对于存在心动过缓的患者，必要时安装临时心脏起搏器。3 B族维生素治疗可应用B族维生素治疗，包括维生素BK维生素Bl2、维生素B6等。4 .监测疾病进展建议常规评估呼吸功能；使用英国医学研究委员会肌力分级来评估颈部、上肢和下肢的肌力，通过GBS残疾量表评估功能残疾情况；监测患者的吞咽和咳嗽功能；评估自主神经功能，通过神经电生理检查以及监测心率、血压、肠道和膀胱功能。5 .并发症的管理（1）对于不能活动的患者，必要时给予皮下注射低分子肝素以及使用弹力袜预防下肢深静脉血栓形成。（2）患者如出现尿潴留或便秘，可留置尿管或使用导泻药物。（3）如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。（4）对有神经痛的患者，适当应用药物缓解疼痛，阿片类药物、加巴喷丁和卡马西平可能有效，而糖皮质激素无效。(5)因语言交流困难和肢体严重无力而出现抑郁时，特别是使用气管插管呼吸机支持时，应给予心理支持治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。(二)慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程。电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变。1.免疫治疗糖皮质激素、IVlG和血浆置换均为ClDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。(1)糖皮质激素：口服方案最常用，泼尼松Imgkg-1d-1或每日60mg开始，维持4周，之后缓慢逐渐减量，根据临床好转情况,每24周减510mgo治疗效果的判断通常需13个月。如果治疗有效，可在6个月左右减量至每日20mg或以下维持；病情稳定者,早期每半年或1年评估是否可进一步减量或停药，长期维持者可12年评估1次。病情较重者,可选择甲泼尼龙冲击治疗,5001000mgd静脉滴注，连续35d之后改为口服维持。(2)IVIG：400mgkg-1d-l,静脉滴注,连续5d。疗效通常可维持34周，之后需要定期维持。目前尚缺乏统一的维持方案，可根据患者用药后无力的变化，个体化定期使用，每12个月输注1次，每次35d。维持治疗时，可考虑皮下注射剂型，其疗效和静脉注射相似，长期治疗时更为方便。价格昂贵是影响其长期使用的主要因素。(3)血浆置换：每次血浆交换量为3050mlkg,12周内进行3-5次。根据情况可间隔12个月定期使用。不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常以及败血症等。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者，可考虑加用或改用二线药物。常用药物包括硫噗喋岭2-3mgkg-ld-l>吗替麦考酚酯2-3gd>环抱素A3-6mgkg-ld-l,服用方法均是每日分23次口服。当这3种药物使用3-6个月仍无效时，可考虑更改为环磷酰胺（20000mg静脉注射、每周12次,或23mgkg-ld-l,分12次口服）或利妥昔单抗（根据患者体重个体化给药）。2.其他治疗（1）对症治疗：少数患者伴有神经痛，可使用加巴喷丁、普瑞巴林、阿米替林等。（2）神经营养：尽管缺乏循证证据，临床实践中常给予维生素BKB12等治疗。（3）功能锻炼及物理治疗：有助于促进运动和感觉功能的恢复。足部无力者，可选择踝关节支具，改善行走的稳定性和步态。
