多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标.docx

多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。疾病分型结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下。1 .临床孤立综合征(ClS)指患者首次出现CNS炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续24h,且为单相临床病程，类似于MS的1次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。2 .复发缓解型MS(RRMS)病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。80%-85%的MS患者疾病初期表现为本类型。3 .继发进展型MS(SPMS)约50%的RRMS患者在患病1015年后疾病不再或仅有少数复发,残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。RRMS向SPMS的转化往往是缓慢渐进的。4 、原发进展型MS(PPMS)10%-15%的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。诊断MS的诊断遵循2017版McDonald诊断标准。治疗1 .治疗原则MS一经明确诊断，应尽早开始DMT并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估,在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。2 .治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA）,主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS评分）、MRI（新增T2、轧增强或扩大T2病变）、脑容积变化减少每年0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。3 .具体治疗方法（1）急性期治疗MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。轻微感觉症状或无症状影像活跃可无需治疗，一般休息或对症处理后即可缓解。主要药物包括：糖皮质激素、血浆置换、IVIG。（2）缓解期治疗（DMT）目前上市的DMT药物有：特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。（3）对症治疗在MS的治疗过程中，症状管理是MS治疗不可或缺的一部分，对症治疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。