硬膜扩张原因、诊断标准、影像特征、诊断、并发症及总结.docx

硬膜扩张原因、诊断标准、影像特征、诊断、并发症及总结硬膜扩张硬膜扩张被定义为硬膜囊膨胀或增宽，常伴有神经根袖从相应椎间孔突出，有时伴有椎体后壁扇形缺损(POSteriorvertebralSCaUC)Ping)、椎弓根和椎板皮质变薄、神经根孔增宽或蛛网膜囊肿。硬膜扩张的诊断标准几乎只在马凡综合征中研究，尽管硬膜扩张也可能与其他遗传性结缔组织疾病有关，包括EhIerS-Danlos综合征和Loeys-Dietz综合征、1型神经纤维瘤病和强直性脊柱炎。硬膜扩张也可能与创伤、脊柱侧凸、肿瘤有关，或可能是特发性的。高达70-80%的硬膜扩张见于1型神经纤维瘤病患者，63%-92%的马凡氏综合征患者存在硬膜扩张。硬膜扩张可能是腰痛、神经根痛、腿部无力或尿失禁的原因。有时可能需要手术治疗这些症状或预防并发症。诊断标准建立硬膜扩张的诊断标准是Ghent病因学临床诊断的几个主要标准之一。事实上，硬膜扩张是马凡综合征患者继主动脉扩张/夹层后第二常见的主要诊断表现。1、Fattori等(PMID:10489951)首次提出了一种基于MRl的定性硬膜扩张分级系统，可分为4级：0级，正常，无硬膜扩张；1级：轻度硬膜扩张，定义为硬膜囊膨出和一个椎体后壁缺少硬膜外脂肪，存在神经根囊肿，或两者兼有；2级：中度硬膜扩张，定义为硬膜囊膨出，2个或2个以上椎体水平的后壁缺少硬膜外脂肪，并存在神经根囊肿；3级：严重硬膜扩张，定义为能骨前硬膜膨出。2、根据硬膜体积(duralvolume)7.0cW的金标准建立诊断马凡综合征患者硬膜扩张的简单标准。硬膜体积是以L5椎体下终板水平进行测量。硬膜扩张的CT或MRI的定量标准，包括2个主要标准和2个次要标准。患者满足主要标准的任何一个或者满足两个次要标准，就可诊断为硬膜扩张。主要标准(majorcriteria)：矢状位椎管(硬膜囊)宽度L5以下L4以上；舐骨前硬膜膨出。次要标准(minorcriteria)：Sl椎体扇形缺损3.5mm；L5神经根袖直径6.5mmo测量L5处的最大神经根袖直径，神经根袖的直径右侧为7.3mm,左侧为45m°L5神经根袖的最大值为7.3mm,符合次要标准之一。只有当最大值超过6.5mm时，才满足L5神经根袖直径次要标准。3、硬膜扩张的单一定量测量指标，硬膜囊比是中段硬膜囊直径与椎体直径的比值。影像特征和诊断除马凡综合征，硬膜扩张也是1型神经纤维瘤病的一种表现，在颅骨和脊柱均可发生。在脊柱中，由于胸部和蛛网膜下腔之间的压力差以及椎体后部的扇形凹陷或骨缺损，硬膜囊侧和前膨出通常发生在胸椎。硬膜囊膨出其他发现包括椎体楔形变、椎弓根侵蚀、椎间孔扩大和脊柱后凸。1型神经纤维瘤病的舐骨病变是由于神经纤维瘤的直接累及或硬膜扩张伴椎间孔扩大引起的重塑。硬膜扩张也是强直性脊柱炎的一种表现，通常累及腰舐部，但不对称骨侵蚀主要累及脊柱后部，包括推弓根、椎板和棘突。在MRI上,可以发现多发性背侧硬膜憩室，可能与长期强直性脊柱炎有关。并发症/症状在马凡综合征中，硬膜扩张可能伴有脊柱滑脱、脊柱侧凸、椎体侵蚀和/或骨折。患者可能无症状，但可出现腰痛，可进展为神经根痛、腿部无力或尿失禁。在1型神经纤维瘤病中，椎体后壁的侵蚀可进展为角形畸形、椎体骨折和脱位。硬膜扩张有时会导致longstanding强直性脊柱炎（也称为CES-AS综合征）患者引起马尾神经综合征，这是一种罕见的并发症。总结1、硬膜扩张可通过定性和/或定量标准进行评估，但几项研究得出的结论是最好结合定性和定量标准来诊断马凡综合征患者的硬膜扩张。2、有用的定性标准包括硬膜前膨出和神经根袖疝。3、有用的定量标准包括SI及以下的硬脑膜囊直径大于L4的硬脑膜囊直径和Sl硬膜囊比0.59o4、除马凡综合征外，硬膜扩张可能与其他结缔组织疾病如Ehlers-Danlos和Loeys-Dietz综合征有关。5、1型神经纤维瘤病和强直性脊柱炎也常与硬膜扩张有关。6、了解硬膜扩张的诊断标准及其影像学特征不仅有助于诊断该疾病，还有助于确定尚未得到确切临床诊断患者的潜在病因。