皮肤科真皮中层弹性组织溶解症病例分析专题报告.docx

皮肤科真皮中层弹性组织溶解症病例分析专题报告1临床资料患者女，28岁，躯干部点状细皱纹伴色素沉着6年。6年前，患者偶然发现左侧乳房下点状细小皱纹，色稍深，境界清楚，未予重视。近3年来皮损逐渐扩大至腰背部，无明显自觉症状。发病以来，患者食纳、夜休及大小便如常，月经如常，体重无明显变化。患者既往体质可，否认皮损局部炎症性外伤史，否认汞、碑等有毒物质接触史，否认日晒史和UVA照射史，否认家族性遗传性疾病病史。皮肤科情况：腰背部、胸腹部有点状细皱纹，似高起丘疹，扪之平软，皮损排列成纵行条纹（图12）o颈围色素相对较深，面部无皮损，手纹正常，口腔上下牙龈有黑线。实验室检查：汞、种含量检测未见明显异常；血清皮质醇检测未见异常。皮损组织病理示：表皮大致正常，基底细胞排列整齐（图3）o弹力纤维染色示：真皮中层弹力纤维明显减少或消失，可见的弹力纤维少，断成碎点片或小段，血管周围亦减少或变成细碎状；真皮乳头层弹力纤维正常，真皮中胶原纤维、血管、成纤维细胞均正常（图46）。SI胸腹部丘疹样色素斑片脸界消楚图2腰背部色素班排列成纵行条纹图3苏木索红染色无明显.异常图4皮损弹力纤维染色图5弹力纤维染色皮中乂弹性纤维减少或碎裂成点状图6皮损周边正常皮肤料力纤维染色见粗大完整的弗力纤维2讨论真皮中层弹性组织溶解症（mid-dermalelastolysis,MDE）是一种后天性、特发性非炎症性皮肤病，本病少见。主要发生在白种人，亚洲人少见。Gambichler等1的包括79名MDE患者的回顾性研究中，83.5%的患者为女性，平均发病年龄为38岁。该病的发病机制尚不明确，免疫组织化学分析显示金属蛋白酶（MMPS）和金属蛋白酶组织抑制剂（TIMP）之间的不平衡可能参与本病的发病2oMDE还与许多炎症性皮肤病相关，Cota等3报道了1例以MDE为主要皮肤表现的免疫重建炎症综合征（IRlS）的HIV阳性患者，表明IRlS诱导的炎症环境可能增加了MDE易感性。日晒或激素水平在MDE发病中的作用尚不明确。MDE临床上分为两型：I型皮损表现为境界清楚的细皱纹性斑片，11型为毛囊周围突起的软丘疹。也可见两型皮损同时存在。本病无自觉症状，损害一旦出现，呈稳定持续状。好发部位为躯干、上肢、颈、肩和大腿等部位。中青年女性最常受累，发病无明显季节性，半数有日晒史或UVA照射史4。BanniSter等5于2001年报道了MDE的III型皮损表现为红斑网状变异，且In型MED患者具有明显的男性倾向。本例女性22岁起病，皮损表现为境界清楚的细皱纹状斑片，否认皮损局部炎症性疾病史，结合组织病理结果，真皮中层弹性组织溶解症诊断明确。本病需与毛囊周围弹性纤维溶解症、炎症后弹性纤维溶解、斑状萎缩、光线性弹性纤维变性等鉴别。该病病因尚不明确，无特效疗法。外用或系统性应用糖皮质激素、秋水仙碱及维A酸类药物都有报道,但疗效并不明显。Martinez-Escala等6报道1例伴抗核抗体阳性和抗磷脂抗体综合征的MDE患者在口服羟氯喳4个月后病灶停止进展，10个月后上肢病变消退。研究表明，大豆提取物可促进弹力纤维合成，外用大豆提取物可改善皮损7o本例患者给予口服维生素E及外用他克莫司治疗，仍在进一步随访，明确疾病转归。参考文献略。