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神经内科猝死病例分析专题报告猝死(SUddendeath)指的是急性症状发生后1小时内的意外死亡。心源性猝死(Suddencardiacdeath,SCD)是猝死中最常见的原因，尤其对中青年人群。猝死的案例在日常生活和临床工作中并不鲜见，每一个猝死的案例带给普罗大众的常常是震惊，而带给医务工作者的更多是思考。中年女性的猝死48岁女性因主诉心悸和呼吸困难2周入急诊科就诊,上述症状在轻微活动的情况下即可加重。回顾既往病史，26年前她曾因风湿性心脏病接受经皮二尖瓣成形术，入院前1天曾出现腹痛，但不伴发热、呕吐及排便异常。医生进行体格检查时发现患者情绪高涨，颈静脉怒张，血压13080mmHg,脉搏136次/分，心律不齐，脉搏短细。心脏查体提示有明显的二尖瓣狭窄征象。心电图检查提示，心房颤动伴快速心室率。接诊医生立即为患者进行经胸超声心动(Transthoracicechocardiogram,TTE)检查，可见：二尖瓣严重狭窄，峰值/平均跨瓣压差分别高达3012mmHg,二尖瓣瓣口面积仅有O.93ci112。左心房扩大，心房内可见巨大血栓附着在侧壁，且嵌入狭窄的二尖瓣开口。其他指标提示，患者左右心室功能正常，仅有轻度的肺动脉高压。图1超声心动可见左心房血栓嵌入二尖瓣开口鉴于上述情况，医生决定为患者实施左心房血栓取栓术和二尖瓣置换术。由于患者存在腹痛的情况，术前需进一步完善腹部CT,排除缺血性肠病的可能。令人惋惜的是，在实施上述检查和手术之前，患者突发心脏骤停（Suddencardiacarrest,SCA）,经医生抢救无效，最终死亡。为明确死因，医生复查TTE后发现左心房血栓完全阻塞了二尖瓣开口。病例及研究回顾随后，作者对本中心2013年至2018年的612例诊断为风湿性心脏病合并严重二尖瓣狭窄（二尖瓣瓣口面积V1.5cm?）患者的TTE结果进行回顾分析，合并左心房血栓患者共8例（1.3%）。其中，4例患者已诊断心房颤动，长期口服华法林抗凝治疗，但监测国际标准化比值(INR)均未达标。2例患者在诊断左心房血栓的同时被发现合并心房颤动，而另两例患者则是正常的窦性心律。3例患者完善了头颅CT检查，结果显示均存在脑梗死。房颤导致的血栓形成和脑栓塞是其主要的致死和致残并发症。Framingham研究至今已经走过70年的历程,许多数据和研究已成为指导临床的重要依据。根据Framingham研究的数据，非心脏瓣膜病房颤引起脑栓塞的发生率是对照组的5.6倍，而瓣膜性房颤则是对照组的17.56倍。表1Framingham研究显示瓣膜性房颤卒中风险高达17.56倍Person-yearsStrokeeventsObservedExpectedGroupobservationobservedraterateO/ENoAForRHD109,0513112.873.110.92AFonly4812041.487.435.60RHDandAF154745.452.917.56"P<0.01心源性猝死病因分析中青年人群的猝死大部分为心源性猝死，这一人群的猝死常常导致家庭的悲剧，常常被冠以“怪物(BogeynIan)”之名。中青年患者猝死最常见的原因为急性心肌梗死，其他原因还包括心脏结构异常、原发性心律失常、先天性心脏病等（详见表2）o表2中青年人群猝死的常见原因CoronaryarteryanomaliesCongenitalcoronaiya11eryabnormalitiesAtheroscleroticcoronaiyarterydiseaseCoronaryarteritisKawasakidiseaseStructuralabnormalitiesHypertrophiccardiomyopachyDilatedZrestrictivecardiomyopachyArrhythmogenicrightventriculardysplasia/cardiomyopachyMyocarditisPrimaryarrhythmias1.ongQTsyndromeShortQTsyndromeCatecholaminergicpolymorphicventriculartachycardiaBrugadasyndromeWolff-Parkinson-WhicesyndromeIdiopathicventriculartachycardiaCHDPostoperaciveCHDMarfansyndrome(aorticrupture)MitralvalveprolapseOthercausesDrugabuseCommoriocordis2018年，发表在Circulation杂志上的一篇文章对中国大陆人群的SCD和SCA相关数据进行系统综述。研究数据跨越1980年至2016年，共6876个案例纳入该研究。研究结果显示，中国大陆SCD发病率为40.7/100000人年,平均年龄69.5岁，男性多于女性（55.5%）。大部分发生在院外（69.6%）,仅30.4%的SCA发生在医疗机构。所有SCA案例中，仅4.0%的患者被成功复苏。分析SCA/SCD的病因，冠心病为第一大病因（53.5%）,本案例所述的风湿性心脏病在中国人群中亦不少见（见表3）o表3中国SCA/SCD病因分析GiirtnT6U197t-1990199120022003-2016PVutN%N%N、N%CAO335653.54396779626S915135U01MyoCMdtn5809.23148101692368.00004Car<omyop4t<eM365S.8284.3916.2185630124RheumatKhe*tdnene2664.2629.612485S71.901Hypenemneheart<faeMe26)4J71.132221404701Aortxdtuectxrup<ure16025101540.31023.50.1Co119enfthMndnease1382240.6171.2872.9013pukxMte¢91.4274.2473.21204aooSevereconductiondeordef1382.200443.09211081Cororwry<t*fy«nom«bei101l60000752.SOOOIAckpovtesCO11741.130.5141.001.7Oo(MM0n*<eum4tv4hUrhwrtdocase270.40070515050.134infectiveendocardit&190.310.200150.5OOISIonchMindocMthm250400002508OOOiThyrotoncheartdee1502001011304aoi3PencAfdkaIdneMe140200201602024!dopathVentnCUUrfbtx1002002018030.125DKbeUheartdoe90.16090030.10001H9hakrtudedmo*yhwrtdtNM120.20020.10003MOthmg100130.510.120.10089Unejiplartedwddendeath60997274.1705318108081IbUi62781006481145812954100小结SCD是中青年患者猝死的最常见原因，除了最常见的急性心肌梗死之外，一些少见的原因同样不容忽视。在临床工作中，完善相关检查识别SCD高危人群，采取干预措施,对SCD的预防至关重要。为避免SCA走向SCD,应对SCA患者进行及时规范的心肺复苏。如前研究所示，4%的复苏成功率预示着中国的院前急救道路依然漫长。参考文献：
