心血管内科主治医师资格笔试基础知识考点解析 ：常见疾病病因病理.docx

第三章常见疾病的病因、发病机制、病理呼吸系统考纲要求慢性阻塞性肺疾病病因病机、病理和病理生理哮喘概念、病因病机肺炎病因分类、发病机制和病理呼吸衰竭病因和病理生理慢性阻塞性肺疾病考点1：概念慢性阻塞性肺疾病（COPD）简称馒阻肺,是以持续气流受限为特征的可以预防和治疗的疾病,其气流受限多呈进行性发展,考点2：病因和发病机制（一）病因目前尚不完全清楚，可能是吸烟、职业粉尘和化学物质、空气污染、感染因素等多种环境因素与机体自身因素长期相互作用的结果。（二）发病机制1.炎症机制气道、肺实质及肺血管的慢性炎症是慢阻肺的特征性改变,中性粒细胞的活化和聚集是慢阻肺炎症过程的一个重要环节,通过释放中性粒细胞弹性蛋白Si等多种生物活性物质引起慢性黏液高分泌状态。2.蛋白酶一抗蛋白酶失衡机制。3,氧化应激机制。4.其他机制如自主神经功能失调、营养不良。气道持续气流受审考点3：病理和病理生理（一）病理主要表现为慢性支气管炎及肺气肿的病理变化;慢性炎症以及反复损伤修复引起的支气管结构改变。慢支的病理:上皮细胞改变、黏液腺肥大增生、气管壁改变肺气肿的病理分型:小叶中央型:气腔位于二级小叶的中央，即呼吸性细支气管部位，而边缘的肺组织正常全小叶型：包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡的弹性减退,过度膨胀。混合型小叶中央型肺气肿全小叶肺气肿(一)病理生理持续气流受限肺通气功能隙碍通气与血流比例失调肺换气功能障碑弥散面积减少通气障碍缺氧和二氧化碳滞留换气障碍一支气管哮喘考点1：概念支气管哮喘简称哮喘，是由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、平滑肌细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。考点2：病因及发病机制病因不清，遗传和环境因素有关。室内变应原.尘蜻、家养宠物室外变瓯硼等环境因素J职业变应原,油漆等食物，鱼、虾、蟹、牛奶等药物，阿司匹林、抗生素环境因素以炎介及相只作用气道高反应性(AHR)肺炎肺炎是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。考点L分类 解剖分类1.大叶性（肺泡性）肺炎病原体在肺泡引起炎症,经肺泡间孔（Cohn孔）向其他肺泡扩散，使部分肺段或整个肺段、肺叶发生炎症。表现肺实质炎症。致病菌多为肺炎链球菌。I炎症，其病原体有肺炎链2 .小叶性肺炎病原体经支气管入侵，引起细支气管、终末细支气管及肺球菌、葡萄球菌、病毒、肺炎支原体以及军团菌等。3 .间质性肺炎以肺间质为主的炎症，可由细菌、支原体、衣原体、病毒或肺抱子菌等引起。分类（大叶性肺炎.致病菌多为肺炎链球菌，（肺泡性）性大叶实变影解剖分类J小叶性肺炎.磅沿着肺纹理分布的（支气管性）不规则班片状明影、间质性肺炎，以肺间质为主的炎症r细菌性病毒性病因I真菌性分类I非典型病原所致肺炎，军团菌、支原体等理化因素所致肺炎、其他病原体所致肺炎如立克次体、弓形体、寄生虫等社区获得性肺炎（CAP）：在医院外福患的感染性肺实质炎症。常见病原体为肺炎链球患病环境菌、支原体、衣原体、流感嗜血杆菌和呼吸道病毒I分类医院获得性肺炎（HAP）:入院48小时后在医院内发生的肺炎。有感染高危的患者：金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等。无感染高危的患者：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌等考点2：大叶性肺炎病理充血期：镜下见肺泡壁毛细血管充血暗红色，故称红色肝样变。短工：肺泡腔内充满质实如肝，故称灰色肝样变。虹：白细胞深入,红色肝变期:肉眼可见病变肺叶肿大，质实如肝,大量细胞。灰色肝变期:肉眼见病变肺叶仍肿胀，呈灰白色,肺泡腔内充满大量纤维蛋白渗出物。消散期。呼吸衰竭慢性呼吸衰竭*考点1：病因多由支气管一肺疾病引起，如慢阻肺、严重肺结核、肺间质纤维化、肺尘埃沉着症等。胸廓和神经肌肉病变，如胸部手术、外伤、广泛胸膜增厚、胸廓畸形、脊髓侧索硬化症等。考点2,病理生理（掌握）（一）低氧血症和高碳酸血症的发生机制1.肺通气量不足引起11型呼吸衰竭。4 .弥散障碍以低氧血症为主。5 .通气/血流比例失调。6 .肺内动二静脉解剖分流增加常见于肺动一静脉屡;是通气/血流比例失调的特例。7 .氧耗量增加。注意：肺动一静脉样分流_指的是肺动脉内的静脉血未经充分氧合而直接进入肺静脉，常见于肺动一静脉内。在这种情况下,吸氧不能缓解症状。此时为I型呼衰发病的主要机制之一。（二）低氧血症和高碳酸血症对机体的影响1.对中枢神经系统的影响缺氧可引起脑细胞功能障碍、毛细血管通透性增加、脑水肿,最终引起脑细胞死亡。C02潴留使脑脊液氢离子浓度增加，影响脑细胞代谢。轻度兴奋、重度抑制一2 .对循环系统的影响缺氧刺激交感神经兴奋,心率加快和心排血量增加，血压上升。CO?潴留可使心率加快，心排血量增加，使脑血管、冠状血管扩张，皮下浅表毛细血管和静脉扩张。3 .对呼吸系统的影响缺氧主要通过颈动脉体和主动脉体化学感受器的反射作用刺激通气。CQ2是强有力的呼吸中枢兴奋剂，当吸入CO2浓度过高时则会抑制呼吸中枢。4 .对肾功能的影响缺氧可导致肾血流量减少、肾小球滤过率减少；CCh潴留可引起肾血管痉挛，血流减少，尿量减少。5 .对消化系统的影响常合并消化道功能隙碍、缺氧可直接或间接损害肝细胞，使丙氨酸氨基转移酶升局O6 .呼吸性酸中毒及电解质紊乱缺氧可引起代谢性酸中毒，COz潴留可引起呼吸性酸中毒；呼吸衰竭者易出现代谢性碱中毒，主要为医源性因素，如过度利尿造成低钾、低氯性碱中毒；过量补碱；11型呼吸衰竭时机械通气使用不当，使PaCd下降过快。心血管系统疾病考纲要求心力衰竭病因和病理生理IaJ血压常见病因及降压药物冠心病心绞痛及心肌梗死的发病机制心脏瓣膜病病因心律失常心律失常药物的作用机制知识点五：心力衰竭心力衰竭由各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和（或）射血功能受损，心排血量不能满足机体组织代谢需要，以肺循环（或）体循环淤血、器官、组织血液灌注不足为临床表现的一组综合征，匚要表现为呼吸困难，体力活动受限和体液潴留。慢性心力衰竭考点：病因1 .原发性心肌损害（1）缺血性心肌损害：冠心病是引起心力衰竭最常见的原因之一。（2）心肌炎和心肌病：以病毒性心肌炎及原发性扩张型心肌病最为常见。（3）心肌代谢障碍性疾病。2 .心脏负荷过重后负荷增加（压力负荷）高血压、主动脉瓣狭窄（左心）肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等（右心）前负荷增加（容量负荷）瓣膜关闭不全（主闭、二闭等）左右心分流（间隔缺损、动脉导管未闭）循环血容量增加（甲亢、贫血）考点：诱因1.感染呼吸道感染是最常见,最重要的诱因。2 .心律失常心房颤动是器质性心脏病最常见的心律失常之一,也是诱发心力衰竭最重要的因素。3 .血容量增加如摄入钠盐过多,静脉输入液体过多、过快等。4 .过度体力劳累或情绪激动如妊娠后期及分娩过程，暴怒等。5 .治疗不当如不恰当停用利尿药物或降血压药等。6 .原有心脏病变加重或并发其他疾病等。考点：病理生理1.代偿机制（I）FrankStarIing机制：即增加心脏的前负荷,使同心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及提高心脏做功量。（2）心肌肥厚:当心脏后负荷增高时常以心肌肥厚作为主要的代偿机制。（3）神经体液的代偿机制：交感神经兴奋增强，肾素一血管紧张素一醛固酮系统（RAAS）激活。7 .体液因子的改变（1）心钠肽（ANP）和脑钠肽（BNP）:心衰时，作为评定心衰进程和判断预后指标。（2）精氨酸加压素（AVP）。（3）内皮素：是由血管内皮释放的肽类物质，具有很强的收缩血管的作用。（4）细胞因子。8 .舒张功能不全。9 .心肌损肌和心室重塑在心腔扩大、心室肥厚的过程中，心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等均有相应变化，也就是心室重塑过程。心力衰竭发生发展的基本机制是心室重塑。急性心力衰竭考点：病因和病理生理（一）病因1.急性心肌梗死（尤其为广泛前壁心肌梗死）、乳头肌缺血或断裂、室间隔破裂穿孔。2 .急性重症心肌炎。3 .感染性心内膜炎致瓣膜穿孔、腱索断裂致急性二尖瓣反流。4 .原有心脏病的基础上出现持续性快速心律失常。心血管系统疾病5 .急性容量负荷过多（输液过多过快）。6 .高血压血压急剧增高等。（二）病理生理见慢性心力衰竭。知识点六、高血压病原发性高血压考点：病因1 .遗传因素。2 .环境因素摄盐过多，高蛋白质摄入、饮食中饱和脂肪酸多、饮酒、精神应激、吸烟.3 .其他因素体重、药物等。考点：高血压降压药物治疗（1）降压药物应用基本原则：小剂量；优先选择长效制剂；联合用药：个体化。（2）降压药物种类及作用特点利尿剂：祥利尿剂：豚塞米睡嗪类：氢氯睡嗪保钾利尿剂：螺内酯受体拮抗剂选择性（BJ非选择性（Bl与B2）兼有受体阻滞常用的有美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔、卡维地洛、拉贝洛尔。钙通道阻滞剂二氢毗咤类：硝苯地平等非二氢毗唯类：维拉帕米和地尔硫苦等血管紧张素转换酶抑制剂：代表药物卡托普利、依那普利代谢影响改善胰岛素抵抗减少尿蛋自不良反应剌激性干咳血管性水肿适应伴心衰、心梗、蛋白尿、糖尿病或糖尿病肾病、肥胖患者禁忌高血钾、鳗、双侧肾动脉狭窄、血Cr>265molL血管紧张素II受体拮抗剂：常用的有氯沙坦、缀沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦、坎地沙坦和奥美沙坦。（3）降压治疗方案：利尿剂+B阻滞剂；利尿剂+ACEI或ARB；利尿剂+钙通道阻滞剂；二氢毗咤类钙通道阻滞剂+B阻滞剂；钙通道阻滞剂+ACEI或ARB；三种降压药合理的联合治疗方案必须包含利尿剂。知识点七、冠状动脉粥样硬化性心脏病考点：稳定型心绞痛发病机制由于冠状动脉狭窄等引起的，冠状动脉血流量不能满足心肌代谢的需要，引起心肌急剧的、暂时的缺血缺箱时，即可发生心绞痛。左冠状动脉左前旋动脉考点：点段抬高型急性冠脉综合征发病机制STEMl是冠状动脉粥样硬化,造成一支或多支血管管腔狭窄和心肌血供不足，而侧支循环未充分建立。在此基础上，使心肌严重而持久地急性缺血达2030分钟以上，即可发生急性心肌梗死（AMI）。绝大多数的AMl是由于不稳定的粥样斑块溃破，继而出血和管腔内血栓形成，而使管腔闭塞。少数情况下粥样斑块内或其下发生出血或血管持续痉挛，也可使冠状动脉完全闭塞。知识点八、心脏瓣膜病考点：二尖瓣狭窄病因1.风湿热是二尖瓣狭窄的最常见病因。2.其他主要为老年性二尖瓣环或环下钙化以及婴儿或儿童的先天性畸形等。考点：二尖瓣关闭不全病因（一）瓣叶风湿性损害最为常见，一二尖瓣脱垂。感染性心内膜炎破坏瓣叶。肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不全。先天性心脏病。（二）瓣环扩大任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣环退行性变和瓣环钙化。（三）腱索先天性或获得性的腱索病变。（四）乳头肌乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不全；乳头肌坏死，产生永久性二尖瓣关闭不全，乳头肌完全断裂可发生严重致命的急性二尖瓣关闭不全等。考点：主动脉瓣狭窄病因（一）风湿性心脏病炎症。（二）先天性畸形1 .二叶瓣崎形为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。2 .三叶瓣畸形。（三）老年性主动脉瓣钙化目前与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为主动脉瓣狭窄的主要原因。考点：主动脉瓣关闭不全病因主动脉瓣关闭不全主要由主动脉瓣本身病变、主动脉根部疾病所致。（一）急性主动脉瓣关闭不全病因主要包括：感染性心内膜炎；胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶脱垂；主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大；人工瓣膜撕裂等。（二）慢性主动脉瓣关闭不全1 .主动脉瓣本身疾病风湿性心脏病；先天性畸形；感染性心内膜炎；退行性主动脉瓣病变；主动脉瓣黏液样变性。2 .主动脉根部扩张马方综合征（Marfan综合征）：梅毒性主动脉炎；其他病因：高血压性主动脉环扩张等。知识点九、心律失常类别作用通道和受体常用代表药物I类阻断快速通道IA：奎尼丁、普鲁卡因IB：利多卡因（室性心律失常）IC：普罗帕酮11类阻断肾上腺素能受体美托洛尔、阿替洛尔（降低心脏的自律性，减慢房室结传导）阻断钾通道与延长复极胺碘酮（选择性延长复极的药物）、索他洛尔IV类阻断慢钙通道维拉帕米（为阵发性室上速首选）、地尔等充血性心力衰竭、J应用洋地黄与利尿剂、QT间期延长者在使用抗心律失常药物时更易发生致心律失常作用。大多数致心律失常现象发生在开始治疗后数天或改变剂量时,较多表现为持续性室速、长QT间期与尖端扭转型室速。镁：可激活细胞膜上ATP酶而使复极均匀化而改善心肌代谢。消化系统考纲要求肝硬化病因及病理消化性溃疡概念、病因及发病机制、病理上消化道出血病因急性胰腺炎病因和发病机制、病理知识点十、肝硬化考点：病因1 .病毒性肝炎乙型肝炎病毒感染为最常见的病因。2 .酒精。3 .胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化。4 .循环障碍最终发展为淤血性肝硬化。5 .药物或化学毒物。6 .免疫疾病自身免疫性肝炎及累及肝脏的多种风湿免疫性疾病可进展为肝硬化。7 .寄生虫感染血吸虫、华支睾吸虫。8 .遗传和代谢性疾病铜代谢紊乱、血色病。9 .营养障碍。10 .原因不明隐源性肝硬化。考点：病理肝硬化发展的基本特征是肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增殖、循环紊乱。正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。知识点十一、消化性溃疡考点：概念消化性溃疡主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，即胃溃疡和十二指肠溃疡,因溃疡形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关而得名。考点：病因与发病机制1 .幽门j杆菌为消化性溃疡的重要病因。2 .非一体抗炎药NSAIDS是引起消化性溃疡的另一个常见病因。3 .消化性溃疡的最终形成是由于胃酸/胃蛋白酶对黏膜自身消化所致。4 .其他因素吸烟、遗传、急性应激等。考点：消化性溃疡的病理 多发生在球部，前壁比较常见: 活动性溃疡周围黏膜常有炎症水肿, 溃疡浅者累及娄膜肌屋，深者达肌层甚至浆膜层，溃破血管时引起出血,穿破浆膜层时引起穿孔。知识点十二、上消化道出血考点：病因消化性溃疡、食管胃底静脉曲张破裂、急性糜烂出血性胃炎和胃癌是量常见的病因。其他病因有：食管疾病，如食管癌、食管炎等；胃十二指肠疾病；胆道出血；胰腺疾病累及十二指肠。知识点十三、急性胰腺炎急性胰腺炎是多种病因导致腴腺组织自身消化所致的腴腺水肿、出血及坏死等炎性损伤,考点：病因和发病机制1 .胆道疾病胆石症及胆道感染等是急性胰腺炎的主要病因。2 .酒精酒精可促进胰液分泌，当胰管流出道不能充分引流大量胰液时，胰管内压升高，引发腺泡细胞损伤。3 .胰管阻塞胰管结石、蛔虫可引起胰管阻塞和胰管内压升高。4 .十二指肠降段疾病。5 .手术与创伤。6 .代谢障碍。7 .药物。考点：病理（一）急性胰腺炎1.急性水肿型胰腺肿大、充血、水肿和炎症细胞浸润，可有轻微的局部坏死。2 .急性出血坏死型胰腺内有灰白色或黄色斑块的脂肪组织坏死,出血严重者，胰腺呈棕黑色并伴有新鲜出血，坏死灶外周有炎症细胞浸润。（二）重症急性胰腺炎由于炎症波及全身，可有其他脏器如小肠、肺、肝、肾等脏器的炎症病理改变；由于胰腺大量炎性渗出，常有胸、腹水等。泌尿系统疾病考纲要求泌尿系感染感染途径、常见致病菌肾衰竭病因及发病机制肾病综合征继发性肾病综合征常见原因及特点、糖皮质激素的应用、常用免疫抑制剂及其他治疗多脏器功能衰竭概念、发病机制知识点十四、泌尿系感染考点1：感染途径1.上行感染最常见。3 .血行性感染不常见，多为金黄色葡萄球菌菌血症引起。4 .淋巴管感染很少见。4.直接感染罕见。外伤或邻近脏器感染细菌直接侵入尿路引起炎症。考点2：常见致病细菌最常见的是革兰阴性杆菌,主要为大肠埃希菌,占尿路感染的85%；其次为克雷伯杆菌、变形杆菌、柠檬酸杆菌等；球菌有肠球菌、葡萄球菌等。知识点十五、肾衰竭考点1：急性肾损伤病因和发病机制AKl分为三大类:仔前性、肾性和肾后性。1.肾前性AKl肾脏低灌注导致肾前性氮质血症,是AKl的最常见原因之一。2 .肾性AKl包括肾小球、肾血管和肾间质性疾病导致的损伤。肾小管性AKl常见的病因肾缺血或肾毒性物质。3 .肾后性AKl特征是急性尿路梗阻，梗阻可发生在尿路从肾盂到尿道的任一水平。急性肾小管坏死为例：（1）小管因素:小管严重受损可导致肾小球滤过液的反漏，致肾间质水肿和肾实质进一步损伤。（2）血管因素：肾缺血既可导致肾自主调节功能损害、血管舒缩功能紊乱和内皮损伤，也可产生炎症反应。（3）炎症因子的参与。考点2：慢性肾衰竭常见病因（CKD）在西方国家以继发性因素为主，目前已经公认糖尿病和高血压为两大首位因素。在我国仍以原发性肾小球肾炎最为多见,其次为糖尿病肾病、高血压肾病、狼疮性肾炎、梗阻性肾病以及多囊肾等。考点3：慢性肾衰竭加重诱因与恶化进展机制（一）慢性肾衰竭加重诱因慢性肾衰急性加重的危险因素主要有:累及肾脏的疾病匏发或加重；有效血容量不足；肾脏局部血供急剧减少；严重高血压未能控制；肾毒性药物；泌尿道梗阻；其他：严重感染、高钙血症、肝衰竭、心力衰竭等。（二）慢性肾衰竭恶化进展机制1 .肾单位南速过CRF时残余肾单位肾小球出现高灌注和高滤过状态是导致肾小球硬化和残余肾单位进一步丧失的重要原因之一。2 .肾单位高代谢CRF时残余肾单位肾小管高代谢状况，是肾小管萎缩、间质纤维化和肾单位进行性损害的重要原因之一。3 .肾组织上皮细胞表型转化的作用肾组织上皮细胞表型转化在肾间质纤维化、局灶节段性或球性肾小球硬化过程中起重要作用。4 .某些细胞因子-生长因子的作用CRF肾组织内某些生长因子，参与肾小球和小管间质的损伤过程，并在促进细胞外基质增多中起重要作用。5 .其他细胞凋亡可能在CRF进展中起某种作用。此外，醛固酮过多也参与肾小球硬化和间质纤维化的过程。知识点十六、肾病综合征考点1：继发性肾病综合征的常见原因及其特点。不同年龄发生继发性肾病综合征的原因不完全相同。D青少年1.过敏性紫藏性肾炎好发于青少年。有典型的皮肤紫费,关节痛，腹痛，黑便。4周内发现血尿（镜下或肉眼）+蛋白尿=肾病综合征。肾活检免疫病理检查以IgA沉积为主。6 .系统性红斑狼疮性肾炎好发于青壮年女性。多系统受累:发热、皮肤损害、关节痛、心血管、呼吸系统、血液系统及肾脏等异常。免疫学检查：抗核抗体、抗双色DNA抗体、抗Sm抗体等阳性,补体C3降低等有诊断意义。7 .乙肝病毒相关肾炎可发生在任何年龄，但在年轻人中多见。乙型肝炎+肾炎表现，肾活检有乙肝病毒抗原沉积者可确诊。（二）中、老年1.糖尿病肾病10年以上的糖尿病病人。最早表现是水肿和蛋白尿,从微量的白蛋白尿逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变可助诊断”8 .肾淀粉样变是一种全身性疾病。肾活检有肾内淀粉样物质沉积。肾外表现：原发性淀粉样变病人可有巨舌、消化道及心脏受累。继发性淀粉样变常发生在慢性化脓性感染性疾病、结核等。9 .骨髓瘤性肾病中老年男性的一种浆细胞恶性增生并合成异常的单株细胞免疫球蛋臼的恶性疾病。临床上以骨、造血系统、肾损害为突出表现。病人有骨痛、扁骨X线片常可见潘肯表现，有贫血，血清单株球蛋白增高,蛋白电泳有M带，尿空同蛋白可阳性,骨髓片中骨髓瘤细胞占有核细胞的15%以上。考点2：糖皮质激素的应用（一）作用机制抑制免疫反应及免疫介导的炎症反应减少渗出、细胞增生和浸润,改善肾小球基底膜的通透性；抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌达到利尿消肿，减少、消除尿蛋白的目的。（二）使用原则1.起始量要足：泼尼松lmg（kg-d）,常用量每日4060mg,清晨顿服。10 疗程要长:一般为68周，必要可延长到12周。11 减药要慢:每2周减药1次,每次减少原用药量的10%20%。当减到每日20mg左右时应更加缓慢减少每日的用药量，每次减少半片即2.5mg.（三）副作用感染。类固醇性糖尿病、.肥胖、高血压等。骨质疏松（个别病人有股骨头坏死）。（四）治疗后三种不同结果：用药812周缓解“足量激素治疗缓解，激素减药时或停激素后2周内复发。激素抵抗治疗无效。第2、3类情况可以加用或改用其他免疫抑制药物以提高疗效。考点3：常用免疫抑制剂及其他治疗（一）细胞毒药物与糖皮质激素合用，一般不单独应用。1.环磷酰胺肝功能无异常者常选用。用药期间注意观察末梢血象及肝功能。脱发（可逆性）、性腺抑制、恶心等胃肠道反应，个别病人可发生出血性膀胱炎。12 盐酸氮芥目前临床上较少应用。13 其他。（二）环也素及吗替麦考酚酯可以作为二线免疫抑制药物。（三）一般及对症治疗严重水肿病人应卧床休息，限盐，低蛋白优质蛋白饮食。知识点十七、多脏器功能衰竭考点L概念机体遭受一种或多种严重应激因索24h后，同时或序贯发生2个或2个以上重要器官系统急性功能障碍的临床综合征（MODS）。考点2：发病机制1.炎症反应和抗炎反应失衡应激时产生炎性因子，如TNFa、ILT、IL-2等,有利于杀灭细菌；炎症细胞过度激活后释放大量致炎因子也可损伤机体组织细胞，产生SIRS；致炎因子产生不足，则抵抗力下降，不能杀灭致病菌，即可发生代偿性抗炎反应综合征（CARS）；SlRS和CARS二者平衡时内环境稳定；SIRS增强可引起休克、细胞凋亡和多器官功能障碍；CARS过度增强可使机体免疫功能障碍或衰竭二者均增强，称为混合性拮抗反应综合征（MARS）o14 缺血-再灌注损伤应激使重要器官和组织血流灌注减少，细胞发生缺血性损伤恢复血液再灌注后，细胞结构破坏和代谢障碍进一步加重。15 肠源性细菌和内毒素移位。16 细胞凋亡。17 蛋白质-热量营养缺乏血液系统疾病考纲要求缺铁性贫血铁代谢、病因和发病机制急性白血病概述及分类特发性血小板减少性紫瘢病因和发病机制知识点十八、缺铁性贫血考点1：铁代谢1 .铁的来源来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量L01.5mg孕妇24mg0内源性铁：主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁2025mg.2 .铁的吸收动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收C十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。3 .铁的转运借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力,血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度,4 .铁的分布正常成年人体内含铁量男性为5055mgkg,女性为3540mgkg°血红蛋白铁约占67,肌红蛋白铁约占15%,贮存铁占29.存,组织铁、含铁酶则含量甚低。5 .铁的贮存铁蛋白和含铁血黄素，主:要贮存在肝、脾、骨髓等处。6 .铁的排泄主要由胆汁或经粪便排出,尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。铁的吸收、运输与利用食物中的铁FCA转运到组织中利用点2：病因和发病机制1.铁需要量增加而摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。7 .铁吸收隙碍胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。8 .铁丢失过多多种原因引起慢性失血是最常见原因等,知识点十九、急性白血病考点L概述急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。干e1阶段相细胞龄段IW体缩电冷织成熟细胎好设急性淋巴细胞白血病（ALL）急性J【急性1细跑白血病（AML）考点2：分型（1） （一）FAB分型（2） 1.急性淋巴细胞白血病（ALL）（3） 1.l型：原始和幼稚细胞以小细胞为主（直径12um）。（4） 1.2型：原始和幼稚细胞以大细胞为主（直径12Um）。（5） 1.3型（BUrkitt型）：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。2L急性M系白血病（AML）金i中文名毓Wo急髓微分化型骨髓原始细胞30%,无嗜天青颗粒及AUer小体，氧化酶（MPO）（+）,CD33或Cg阳性Mi急粒未分化型原始细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）90%,其中MPo阳性细胞3%出急粒部分分化型原粒细胞占NEC的30%89%,其他粒细胞210,单核细胞20%典急性早幼粒细胞白血病骨髓中以颗粒增多的早幼粒为主，早幼粒在NEC中230%&急粒-单核细胞白骨髓中原始细胞占NEC30各阶段粒细胞30%80%,各阶段单核细胞血病>20%4蛀骨能!中各阶段单核细胞占骨髓NEC的280%,原始单核细胞280%为M5a,V80%为M5红白血病骨髓中幼红细胞250%,NEC中原始细胞占30*急性巨核细胞白血骨髓中原始巨核细胞230%,血小板抗原阳性，血小板过氧化物酹阳性病（二）MICM分型1 .M即FAB分型。1.1 白血病细胞表面免疫学标志的分型。B-ALL：C/mCD22、CDi9>HLA-DRoT-ALL：C/mCD3、CD7。ANLL：MP0、CDI3、CM、HLA-DRo3.，及旭染色体及基因改变类型染色体改变基因改变t（8：21）（q22；q22）AML1/ET0殳t（15；17）（q22；ql2）PMLRARIbEOTnv/del（16）（q22）CBF/MYH11出del（11）（q23）MLL/ENLL3（B-ALL）t（8；14）（q24；q32）MYC与IgH并列ALL（5%20）t22）（q34；QU）BCrabl,m-bcrabl（）TVHo分型（略）知识点二十、特发性血小板减少性紫藏考点1：病因和发病机制病因迄今不明，发病机制如下：1 .体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏ITP的发病机制与血小板膜糖蛋白（GP）特异性自身抗体有关。50%70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。2 .体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足；ITP患者的CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。血清血小板生成素水平相对不足，提示血小板生成不足是ITP发病的另一重要机制。内分泌及代谢疾病考纲要求糖尿病病因和发病机制、病理生理甲亢病因、病理、病理生理知识点二十一、糖尿病糖尿病是由遗传和环境因素共同引起的胰岛素缺乏和胰岛素作用障碍,导致糖类、脂肪、蛋白质、水和电解质等代谢紊乱的一组异质性疾病，是以慢性高血糖为主要特征的临床综合征。考点：病因和发病机制遗传因素及环境因素共同参与。1型糖尿病：90%新诊断的TIDM患者血清中存在胰岛细胞抗体L2型糖尿病：胰岛素抵抗和胰岛素分泌缺陷,甲状腺毒症是多种原因引起血液循环中甲状腺激素分泌过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。常见原因见下表,，其中GraVeS病最常见，占80%以上。考点1：甲状腺毒症的常见病因甲状腺毒症的常见病因、甲状腺功能亢进症二、非甲状腺功能亢进类型1.弥漫性毒性甲状腺肿（GraVeS病）1.亚急性甲状腺炎2.多结节性毒性甲状腺肿2.无症状性甲状腺炎3.甲状腺自主高功能腺瘤3.桥本甲状腺炎4.碘致甲状腺功能亢进症4.产后甲状腺炎5.桥本甲亢5.外源甲状腺激素替代6.新生儿甲状腺功能亢进症6.异位甲状腺激素产生7.垂体TSH腺瘤GraVeS病（GD）是器官特异性自身免疫病之一，临床上有甲状腺弥漫性肿大、甲状腺激索增多综合征、突眼、局限性黏液性水肿等。考点2：Graves病的病因及发病机制1 .遗传因素。2 .自身免疫因素血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体，称为TSH受体抗（TRAb）<>TSAb：刺激甲状腺细胞增生，分泌亢进。TSBAb：抑制TSH与其受体结合，阻断TSH的作用。风湿免疫疾病考纲要求系统性红斑狼疮病因和发病机制类风湿性关节炎病因及发病机制、病理知识点二十三、系统性红斑狼疮考点1：病因1.遗传易感性。2.环境因素阳光J紫外线使皮肤上皮细胞出现出亡,新抗原暴鬣而成为自身抗原。药物、化学试剂、微生物病原体等。雌激素：女性患者明显高于男性。考点2：发病机制SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。知识点二十四、类风湿关节炎考点1：病因和发病机制本病与病人本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、性别、环境中感染因子等因素有关。发病机制与异常免疫反应有关。考点2：病理基本病理为滑膜炎和血管炎。1 .渭膜炎：是关节表现的美硼。急性期：滑膜充血水肿，大量渗出，出现关节腔积液，关节液的中性白细胞数明显增加。慢性期：关节破坏和畸形，晚期滑膜被纤维组织所代替。2 .血管炎：是关节外表现的基础。可以发生在关节外的任何组织，临床上的类风湿结节。神经系统疾病考纲要求脑血管病脑血管解剖和危险关系、脑血管病的概念脑变性疾病概念、分类、病理和发病机制周围神经疾病概念、病因原因、基本病理改变知识点二十五、脑血管病考点1：脑血管的解剖和危险因素1 .脑血管解剖眼动豚后交通为麻使内动麻系姨F络国研觎T球前大肪前幼除2/3大脑中动嘛j（修讣,1半升后4椎-基底动侏系线（椎其底幼麻（÷Js-事分文景2 .危险因素可干预性危险因素：高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常等;不可干预性危险因素：年龄、性别、种族、遗传因素等。考点2：脑血管病的概念脑血管病变所引起的脑功能障碍。知识点二十六、脑变性疾病考点1：帕金森病1 .概念帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓(缓慢)和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。2 .病理改变黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性;残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体，即路易小体。3 .发病机制不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。考点2：路易体痴呆1.概念一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉为突出表现的精神症状。2 .病理改变路易小体、神经炎性斑、神经元纤维缠结等。3 .发病机制不明确。考点3：阿尔茨海默病1.概念发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性改4 .病理改变神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。5 .发病机制该病的发生和环境以及遗传因素有关。考点4：运动神经元病1 .概念一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。2 .病理改变神经元胞质内具有泛素化包涵体，主要成分为TDP-43。3 .发病机制在遗传背景的基础上，氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。知识点二十七、周围神经疾病考点：概念周围神经是脑和脊髓以外的所有神经，包括脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或者功能损害的疾病。考点：发病原因和基本病理改变1.病因可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。4 .病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。神经系统结构和功能的篇本单位一神经元传染病考纲要求病毒性肝炎病原学、肝炎病毒种类及抗原系统艾滋病病原体、发病机制伤寒病原学、病理解剖特点流行性乙型脑炎病原特点肺结核发病机制知识点二十八、病毒性肝炎考点1：病原学及病毒种类1.甲型肝炎病毒（HAV）：RNA病毒2 .乙型肝炎病毒（HBV）：DNA病毒（Dane颗粒）3 .丙型肝炎病毒（HCV）：RNA病毒4 .丁型肝炎病毒（HDV）：RNA病毒，缺陷型病毒5 .戊型肝炎病毒（HEV）：RNA病毒考点2：抗原-抗体系统（一）甲型肝炎只有1个抗原系统。感染后早期：IgM型抗体，仅存在36个月，是近期感染的标志。感染后：IgG抗体，可存在多年，有保护力。（二）乙型肝炎HBSAg与抗-HBs、HBeAg与抗-HBe、HBCAg与抗-HBc。1.HBeAg是HBV活动复制和传染性强的标志。2 .血清中检出UBV-DNA和HBeAg说明病毒在复制，其中HBV-DNA为最敏感最直接的HBV感染指标。3 .抗HBS是保护性抗体。【鸿雁记忆技巧】（三）丙型肝炎如果抗HeVIgM持续阳性，提示病毒持续复制，易转为慢性。知识点二十九、艾滋病考点1：病原学HIV又称人免疫缺陷病毒。为单