ESC成人先心病指南更新点与解读.docx

2020ESC成人先心病指南更新点欧洲心脏病学会（ESC）年会是全世界心脏病医生的一场知识盛宴，为我们带来大量心血管领域最新、最权威的临床研究、学术观点及疾病指南，对心脏病医生更新知识、指导临床实践起到了重要作用。今年ESC年会推陈出新，连发四大重磅指南。其中，”2020ESC成人先天性心脏病管理指南”更是时隔十年后首次更新，于8月29日在线发布在欧洲心脏杂志（EHJ）和ESC网站，为致力于先天性心脏病治疗的医师带来了一场学术的“饕餐盛宴”。笔者通篇阅读了该指南，发现以下观点对我国成人先心病管理有巨大指导意义。成人先心病有了新称呼2003年和2010年ESC指南将成人先心病称为grown-upcongenitalheartdisease,源于超过90%患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。不过，随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，而且可以活到老年。于是，新版指南认为“adult”更为合适，将成人先心病命名为ACHD（adultcongenitalheartdisease）首次提出ACHD合并心律失常的综合管理建议在2010年版ESC指南中，没有关于先心病合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术的不断突破，导管射频消融、冷冻球囊消融、埋藏式心脏史:律除颤器（ICD）以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南强调了以下几点：（I）了解心律失常的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在介入封堵或外科手术同步行射频消融或冷冻消融；（2）强调多学科诊疗方法；（3）早期导管消融作为症状性室上性心动过速（SVT）或室性心动过速（VT）长期药物治疗的替代方法；（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预右心室流出道（RVOT）,先要定位VT相关的解剖峡部；（5）认识到心动过缓和房内折返性心动过速之间的关联，以及心脏起搏器植入的潜在益处等。重视ACHD合并妊娠人群2018年ESe孕期心血管疾病管理指南强调，一般ACHD患者可耐受妊娠，但应从心脏病学、产科、麻醉学、血液学、新生儿学和遗传学方面获得意见。合并复杂先心病成为高危人群，尤其是合并肺动脉高压（PAH）的患者，孕期心血管事件发生率高达40%l00%,死亡风险升高10倍，其中紫组型先心病孕妇的胎儿存活率不到12%。2020年ESCACHD指南首次建议，患有先心病合并毛细血管前肺高血压的患者不要妊娠（I,O0对于ACHD合并妊娠者，应全程多学科诊疗（MDT）,建议胎儿超声心动图在妊娠1618周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性，特别是不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）和胺碘酮等药物。父母患有先心病时，子代的先心病发病率在2%50%之间。母亲患有先心病时，子代的先心病发病率高于父亲患有先心病时。靶向治疗使ACHD合并肺动脉高压患者有了机遇和挑战ACHD合并PAH仍是治疗的最主要挑战。对于CHD-PAH患者，强调进行风险评估（I,C）对于已修更简单病变且合并毛细血管前肺高血压的低危和中危患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗；对高危患者，应进行包括胃肠外类前列腺素的初始联合治疗（I,A）o指南强调艾森曼格综合征患者采用序贯PAH治疗策略的重要性。对于6分钟步行距离<450米的艾森曼格综合征患者，应首先采用内皮素受体拮抗剂单一治疗的策略，如果病情不能改善，再进行联合治疗(Ila,B)左向右分流合并PAH的患者，必须进行肺血管阻力(PVR)的有创性检测(IC),并根据测量的PVR调整关闭分流的建议，如表1所示。表L根据PVR提出的推荐(Qp:Qs>1.5)对房间隔缺损的推荐更加精细化2010年ESC指南中，对于房间隔缺损(ASD)合并右心容量负荷增加、PVR<5WU的患者，关闭ASD为IB类推荐；2020年ESC指南将PVR<3WU的患者关闭ASD定为IB类推荐；PVR在35WU时，关闭ASD降为HaC推荐。这提示我们，要注意ASD患者的肺动脉压力，并加强随访。在决定ASD外科修补时应考虑到高龄，对于不适合介入封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险与封堵的潜在益处(I,O0指南首次提出，对于ASD合并右心容量负荷增加、PVR<3WU,且合并左心系统疾病的患者，建议进行球囊试封堵，并仔细权衡消除左向右分流之后带来的好处，以及ASD闭合后升高的灌注压对结局的潜在负面影响，从而决定采取封堵，带孔伞的封堵还是不封堵(I,O0图LASD干预策略。首次肯定成人膜周部室间隔缺损介入治疗的合理性我国开展膜周部室间隔缺损(VSD)介入治疗已接近20年，但国外指南一直没有认同。2010年ESC指南中VSD患者主要推荐行外科手术治疗，而新指南对膜周部VSD患者的介入治疗给与常规推荐及肯定。成人VSD发病率较儿童低，应注意发生房室传导阻滞的问题。儿童中有封堵器引起逆行血流的报道，成人是否有关尚需进一步证实。但指南仍主要推荐对VSD术后残余分流、手术难以完成的VSD和肌部VSD患者行介入治疗。特定疾病处理的更新此外，指南根据近十年来研究及治疗技术的进展，对主动脉瓣狭窄、右室流出道梗阻等提出新的介入和外科干预推荐，具体有待随后进一步解读。参考文献1. BaumgartnerH,DeBackerJ,Babu-NarayanSV.etal.2020ESCGuidelinesforthemanagementofadultcongenitalheartdisease:TheTaskForceforthemanagementofadultcongenitalheartdiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal(2020)00,1-83.2. Stout,kk,DanielsCJ,BiykemJA,etal.2018AHA/ACCGuidelinefortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:ExecutiveSummary:AReportoftheAmericanCollegeofCardiologyZAmericanHeartAssociationTaskForceonClinicalPracticeGuidelines.JACC2019;73(12):1494.3. BaumgartnerH,BudtsW,ChessaM,etal.WorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.Recommendationsfororganizationofcareforadultswithcongenitalheartdiseaseandfortraininginthesubspecialtyof,Grown-upCongenitalHeartDisease'inEurope:apositionpaperoftheWorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.EurHeartJ2014;35:686-690.新的关键推荐1心律失常强调了解病因，心律不齐的机制以及冠心病潜在解剖结构的重要性；强调在经皮或外科手术干预之前或同时进行多学科优化心律失常治疗的重要性;对于有症状的室上性心动过速和室性心动过速的患者，考虑将早期导管消融作为长期药物治疗的替代方案，前提是在经验丰富的中心进行该手术；认识到心动过缓和IART之间的关联以及PM植入的潜在益处。2埃森曼格尔综合征、肺动脉高压不推荐确诊为毛细血管前肺动脉高压合并CHD的患者怀孕；推荐肺动脉高压合并先天性心脏病的患者进行风险评估；对于毛细血管前PH的低危和中危患者，推荐初次口服联合治疗或序贯联合治疗，高危患者应接受包括胃肠外前列环素在内的初始联合治疗。3分流病变无创检查中有分流病变和肺动脉压升高的患者，必须对肺血管阻力；推荐根据肺血管阻力（PVR）调整分流闭合（Qp:Qs1.5）；PVR患者类型推荐等级<3WUASD.VSD和PDAI3-5WUASD,VSD和PDAIIa5WU但靶向肺动脉高压治疗后5WUASDIIb5WUVSD和PDAIIb靶向肺动脉高压治疗后仍355WUASDIII注：ASD=房间隔缺损；VSD=室间隔缺损；PDA=动脉导管未闭c.对于房间隔缺损和左心室/心室疾病的患者，推荐进行球囊试验并仔细权衡消除从左到右分流器带来的益处和房间隔缺损封堵术导致充盈压力的增加对预后潜在的负面影响d.对于不适合使用器械封堵的高龄患者,建议权衡手术风险与ASD封堵的潜在益处。（先前指南推荐行房间隔缺损封堵术时，应考虑年龄因素）4左心室流出道梗阻及主动脉病变对于经有创测量（峰值20mmHg）证实非创性梯度增高的血压正常患者，在技术可行的情况下，应考虑经导管治疗（支架植入术）；外科专家对年轻的马凡综合征或相关遗传性胸主动脉疾病的患者采用再植或主动脉瓣成形术技术进行主动脉瓣修更；对于TGFBRl或TGFBR2突变（包括LoeysDietz综合征）且主动脉根部疾病伴最大主动脉窦直径45mm的患者应考虑外科手术治疗；在年龄大于16岁、主动脉瓣大小指数上升25mmm2的女性特纳综合征患者中，对有主动脉夹层相关危险因素的应该进行主动脉根部和/或升主动脉动脉瘤选择性手术；在年龄大于16岁、主动脉瓣大小指数上升25mmm2的女性特纳综合征患者中，对没有主动脉夹层相关危险因素的可以进行主动脉根部和/或升主动脉动脉瘤择期手术。5大动脉移位在CCTGA中，当房室完全阻滞或40%心室起搏时应考虑双室起搏6单心室推荐未手术或姑息性手术的成人单心室患者在专门的中心进行仔细的评估后,包括多模成像和有创检查，决定他们是否可以从手术或介入治疗中获益。7Fontan循环快速房室传导的持续性房性心律失常是一种医疗突发事件，应及时进行电复律治疗；对存在或有心房血栓、心房心律失常或血栓栓塞病史的患者，抗凝是必要的；建议有fontan循环和任何并发症的女性不要怀孕；推荐不明原因水肿、运动能力下降、新发心律失常、发绡和咯血的患者，进行低阈值心导管插管；对于心律失常患者，主动进行电生理评估，适当时可以考虑消融；考虑常规肝脏影像学检查（超声、计算机断层扫描、磁共振）；在某些肺动脉压力/阻力升高但心室舒张末期压力未升高的患者中，可以考虑使用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂治疗；在某些严重紫绡的患者中，可以考虑安装开窗关闭装置（deviceclosureofafenestration）但手术前要认真进行评估避免出现全身静脉压升高或心排血量下降的情况。8冠状动脉异常患者对于冠状动脉异常的患者，推荐使用非药理功能显像（如核研究、超声心动图或物理应激时的心血管磁共振）来确认/排除心肌缺血。A）肺动脉的冠状动脉异常（ACAPA）：ALCAPA患者推荐手术治疗；对于患有ARCAPA并且症状归因于冠状动脉异常的患者推荐进行手术；无症状心室功能障碍或心肌缺血的患者应该手术治疗。B）主动脉的冠状动脉异常（AAOCA）：对于有典型心绞痛症状，且匹配部位或高危解剖结构区有应激性心肌缺血症状的AAoCA患者，推荐进行手术治疗；有心肌缺血的无症状AAoCA（右或左）患者应考虑手术治疗；无心肌缺血证据但有高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者应考虑手术治疗；有症状的AAOCA患者，即使他们没有心肌缺血证据或高危解剖结构区，可以考虑手术；无心肌缺血且无高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者，年龄35岁时可以考虑手术治疗；无心肌缺血且无高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者不推荐手术治疗。推荐的主要变化新版成人先天性心脏病修订的主要内容旧版指南艾森曼格综合征/肺动脉高压：强调PAH治疗策略在艾森门格综合征中的重 要性，并使用使用6分钟步行试验（6MWT）决 定是否开始治疗。分流病变：经导管VSD封堵术已成为选定患者手术的替 代方法，尤其是残余VSD的患者。规定了先天性心脏外科医生进行部分AVSD 闭合的要求。新版指南对于运动能力卜.降（6MWT距离450 m）的艾森曼 格患者,应先考虑使用内皮素受体拮抗剂单药治疗, 如果病情没有好转，再联合治疗。经导管VSD封堵已成为一种替代方法，尤其是在 残余VSD、手术难以到达的VSD和位于室间隔中 央的肌部VSD中。建议对RV容量严重超负荷的患者进行手术闭合， 应仅由先天性心脏外科医生进行。明确房颤或肺动脉高压的存在，作为房室间隔缺损瓣膜修复的必要条件。在严重左侧房室瓣返流的无症状患者中,左心室/心室功能保持正常（左心室收缩末期内径45亳米和/或左心室射血分数60%）,瓣膜修凭成功的可能性高，手术风险低，当心房纤颤或收缩期肺动脉压力50mmHg应该考虑进行干预；明确开孔型ASD封堵术的选择。在PVR25WU的患者中，当靶向PAH治疗后PVR降至5WU以下且存在显著的LR分流（Qp：Qs1.5）时，可考虑开孔型ASD封堵术。包括运动时去饱和作为ASDVSD、AVSD和PDA封堵术的禁忌症。左室流出道梗阻和主动脉病变：对低流量、低梯度主动脉狭窄患者进行干预的推荐等级从IIa增加到I；在运动时出现去饱和的重度PAH（PVR25WU）患者中，不建议进行分流闭合。对于严重低血流、低梯度（平均梯度40mmHg）的患者，应与EF降低和血流（收缩）储备证据（不包括假性舍利）的患者进行干预。左心室流出道阻塞（LVOTo）干预的平均多普勒梯度阈值下限从50降到40mmHg；对于有症状的瓣膜性、瓣膜性下、或瓣膜性上AS和平均多普勒梯度40mmHg的患者建议手术治泞瓣膜性主动脉狭窄干预指征包括b型利钠肽水平和肺动脉压力增加；7Jo对于EF正常且无运动试验异常的无症状患者（见4.5.1）,如果手术风险较低且有以下发现之一，则应考虑干预:BNP水平明显升高（是年龄和性别校正正常范围的3倍）经反凭测量证实，没有其他解释。PH值严重（经有创测量证实60mmHg）,无其他解释。法洛艾伯斯坦（FallotEbstein）右室流出道梗阻四联症:调整右心室流出道梗阻手术（RVoTO）的推荐；如果手术瓣膜置换术是唯一的选择，那么在有症状的严重瓣膜狭窄患者中就需要进行瓣膜置换术。如果对于无症状的严重狭窄患者，瓣膜置换术是唯一的选择，则表明存在以下一种或多种情况：目的降低运动能力；降低RV函数和/或渐进TR至至少中等；RVSP80亮米汞柱：通过ASD或VSD进行RL分流。法洛四联症患者肺动脉瓣置入术中导管介入治疗的选择。指定肺动脉瓣置换术中ToF和RVOT导管的RV扩张。在无自体流出道的患者中，如果解剖结构上可行，应首选导管介入（TPVI）。伴有重度PR和/或RVOTO的无症状患者，在RV进行性扩张至RVESVi80mLm2和/或RVEDVi2160mLm2和/或TR进展至至少中度的情况下，应考虑肺动脉瓣置换术。在EbSlein异常的ASD病例中，增加关于RA压力升高或心输出量降低的注意事项。在记录到可能由反常栓塞引起的全身性栓塞的情况下，应考虑ASD/PFO的单独器械封堵，但在干预前需要仔细评价，以排除诱导的RA压力增加或心输出量卜.降。如果发翅（静息时氧饱和度V90%）是主要问题，可以考虑ASD/PFO的单独器械封堵，但在干预前需要仔细评价，以排除诱导的RA压力增加或心输出量减少。大动脉移位在有症状的患者中，将TGA/心房开关中的房 室瓣修凭推荐级别由I级降到Ila对于需要植入PM/ICD的TGA/心房开关患者: 应该注意挡板泄漏的存在。根据症状和系统性心室功能，改变CCTGA （先 天性纠正大动脉转位）替代术的适应证。（将 有症状的ccTGA患者的推荐级别从IIa上升到I）关于ccTGA的解剖修复（心房+动脉转换术） ESC成人先心病管理指南最新解读对于严重的系统性（三尖瓣）房室瓣反流且无明显 心室收缩功能障碍（EF>40%）的患者，不管症状 如何应考虑瓣膜修复或置换。对于需要PMZICD的挡板泄漏的患者，在技术上可 行的情况下，应考虑在插入经静脉导管之前关闭挡 板泄漏。对于有严重TR和保留或轻度受损的系统性RV收 缩功能（EF>40%）的有症状的患者，应进行TV置 换。对于无症状的严重TR和进行性系统性RV扩张和/ 或系统性RV收缩功能轻度受损（EF>40%）的患者， 应考虑TV置换。对于有严重TR和轻度右室收缩功能轻度降低 （EF<40%）的有症状的患者，可以考虑TV置换术。已从推荐中删除。流行病学调查显示我国成人先天性心脏病总数约200万，已超过婴幼儿先心病，发病率预计以每年5%的速度增长。随着体外循环技术及介入治疗等的发展，先心病患者的生存率明显提高，近些年关于该疾病研究的循证医学证据也不断涌现，2020ESCACHD管理指南与2010年指南相比有很大的修订和更新，对ACHD疾病分类和风险分层、介入和外科干预的时机、方式以及药物治疗均进行了更新，并提出了明确的建议。在第四届中国结构性心脏病大会中国人民解放军北部战区总医院王琦光教授对2020ESC成人先心病管理指南进行了精彩的解读。一、成人先心病的规范化命名2010年版ESC指南中将成人先天性心脏病称为“grown-upCHD”,强调患者是长大成人的,但随着小儿心脏外科和介入技术的不断进步,先心病患者的生存率和预期寿命明显增加，超过90%的先心病患儿可以存活到成年期，用“adult”更为准确，在2020ESC指南中将成人先天性心脏病称为ACHD,与国际文献的通用命名相一致。二、提出ACHD病变程度的明确分类新指南将ACHD根据解剖及病理复杂程度分为轻度、中度、重度，既往ACHD疾病分类分为紫结型与非紫绢型。性先天自主*二叶StiWrt性先天住二尖(除外It则B.fHM)Amwa)amq(三4.am.±b)UKS4'SASD.VSDIDPDA研治术IB的发孔BtASD.IHkKSASD.VSD三POA.无111JeeafinQQ般Ir大.Cgtl不全OPAH中度IWMtAfflBiai（部分IIim全住）EttS）出£«于）后状动Iwi于对118状±a>tvtfa±sra部分区n定金怪闻mgflL包格JN发和StASD（NtniiaaAM）来断迨的中立大SmlEASD（Nt外Ml）主动ItE双右心HftVTVWER方博合EKIMi关府任主面俵，.TunertSaSE未暗治的中度立大0PDA（It外族）局慢1»动雄疾"中度1»Iflrle动看映仪（B#a.».a±s）±at）ltMflIMkBSASD法iews斯治水Jg大沏IM<2斯治水后VS。合并招（外M）VQZ中大分9K合弁弊庚翕的已肝治或未防治先31（包括文育格编合征）I三发绢鱼先心病（未手术或仅姑息手术后）心加S出口FOntan后主动除弓断各冷类型稀动脉闭«1大动IkH位（防治水后除外）心室（包括左/右R双入口.三尖9/二尖闭W.左心事发0不全编合征.任何只他融11*形合并功能性心X）永存动除干他鳗京的C房与心室和心室与大动陈连接舞常（如十字交叉心、C班与内Ia的反位.CE位）三、首次提出ACHD综合管理及终身化管理的新理念ACHD是一种慢性疾病，即使儿童期进行了矫治治疗，也可能会并发心律失常、肺动脉高压等慢性疾病，需要定期随访处理并发症等，评估其心功能与活动耐力，使其维持和达到终身血流动力学稳定的状态。这些工作需要包括成人心脏病学家、影像学家、先心病外科医生、麻醉师、临床遗传病学医生、心理学医生、社区医疗工作者等专业团队的综合诊治和管理。2020ESCACHD指南首次提出了ACHD患者终身管理的理念，指出要明确先心病首次确诊时间和并发症的诊疗，建议成立区域性ACHD专科管理中心实现患者终身管理。CongenitalheartdiseaseAlifelongchronicconditionNeedforadmHsk>ntMaternalNeonatalArr¼ythmaWWVReducedh<eexpectancy四、增加新的ACHD随访生物学标志物指南增加新的生物标志物监测，如BNP和NT-ProBNP、高敏肌钙蛋白、高敏C反应蛋白，这些标志物对ACHD的预后和风险评估有价值。但对FOntan循环患者不敏感，对双心室循环的心衰判定较为敏感。利钠肽在紫绡型先心病中由于缺氧而分泌增加判断心衰有限。五、心导管介入技术在ACHD中的重要作用新指南大篇幅增加了有关导管介入治疗的推荐，涉及几乎所有的先心病类型。主要包括：用心导管诊断技术评估PVR、心室舒张功能、压力梯度、分流量、冠状动脉造影和主肺动脉侧支血管等；ACHD患者常合并冠心病、高血压和其他疾病等风险因素,绝经期妇女，年龄40岁男性术前应行冠脉造影检查；明确提出经导管介入封堵已成为一种替代外科手术方法，特别是矫治术后残留的VSD、外科手术较为困难和肌部VSD等。六、更加详细提出心律失常处理建议新指南对不同类型的先心病患者发生心律失常事件的风险进行了评估，并提出了具体的治疗建议，这是2010版指南中没有的。主要包括5点内容：强调了心律失常的原因、机制和先心病解剖的重要性；强调最佳心律失常治疗方法为多学科联合诊治；有症状的SVT和VT可以考虑行早期导管消融替代长期药物治疗，需要在有经验的中心进行；在RVOT行经皮介入或再次手术、己修补的伴有持续性VT的ToF患者，以RVOT为靶点的射频消融时可导致VT基质难以标测；对心动过缓和心房内折返性心动过速(IART)的患者植入心脏起搏器可以获益。七、提出ACHD相关性PAH诊治的新观点新指南对肺动脉高压的定义为“平均肺动脉压力20mmHg(ImmHg=O.133kPa)、肺血管阻力N3wood”，并给出不同肺动脉高压亚型的诊断标准。同时对ACHD合并肺动脉高压的处理措施，包括患者一般处理、抗凝治疗、手术修兔及药物治疗进行了详细的介绍。肺动脉高压（PH）mPAP>20mmHg所有君&血«PH(PAH)mPAP>20mmHgPAWP15mmHgPVR3WU手术修复前后的分流性病变（包括文森&格综合征）复杂先心病（包括单心室，节段性PAH）毛细血菅后PHmPAP>20mmHgPAWP>15mmHgPVR<3WU功能性心室机能障碍功能性心室房室海功效减低肺静脉阻塞三房心通合砌mmiBPHmPAP>20mmHgPAWP>15mmHgPVR3WU孤立性毛细血算后PH所列情况孤立性毛细血管后PH所列情况合井分流病变/我杂冠心病ACHD分流病变的处理RHC是诊断CHD-PAH的金标准，是先心病合并PAH时闭合缺损的最重要依据，可以评估患者的病情轻重、有无合并畸形以及治疗效果，指导下一步用药，目前无创检查无法替代。NN/R报据计算PVR,网整分海关闭建议（当Qp:QS>1.5）<3WU:ASD,VSD和PDA关闭I类推荐3-5WU:ASD.VSD和PDA关闭Ia类推荐>5WU,把向药物治疗下降到<5WU后：ASD关闭Ilb类推荐（仅带孔关闭）>5WUVSDfflPDA（各中心个体化决定）；关闭Ilb类推荐>5WU仍需PAHIe向药物治疗：ASD关闭为Ill类推荐（禁忌）NASD和LV病变患者中，建议行球测试，权衡消除L-R分流的益处，关闭ASD后由于容量和压力负荷迅速增加而导致左心功能不全（可关闭，带孔或不关闭）提出ACHD艾森曼格综合征的处理建议对艾森曼格综合征和（或）所有PAH患者均应进行风险评估，不建议PAH患者妊娠。所有PAHYHD患者均应进行风险评估已修复简单病变合并毛细血管前PH的低危和中危患者中，建议采用初始口服联合或序贯的靶向药物治疗，高危患者应采用包括前列环素在内的初始联合治疗 强调序贯PAH治疗策略在艾森 门格综合征中的重要性，并使 用6MWT作为启动治疗的决策在运动能力降低 （6MWT<450m）艾森曼格 患者，应初始内皮素受体拮 抗剂单药治疗，如果患者运 动能力无法改迸，应行联合 治疗八、提出ACHD应用抗凝剂的新观点对于持续性心房颤动/IART的ACHD患者，发生血栓栓塞事件的风险高，建议给予抗凝治疗前用CHA2DS2-VAS和HAS-BLED评分进行个性化的风险评估；新型口服抗凝药与传统华法林对于非瓣膜性严重狭窄和机械瓣膜置换的ACHD,治疗效果相同并且安全；发绡型ACHD患者抗凝治疗获益尚不能确定，尤其是Fontan患者，应当权衡血栓和出血风险。九、AeHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导2020指南增加了关于ACHD患者妊娠、避孕和遗传咨询的指导，并明确了高危妊娠的分类。规定对于有怀孕意向的ACHD妇女提供专业团队的综合评估。明确未纠正的紫绡性先心病、中度左心室功能损害以及右心功能损害、FOntan手术后、严重主动脉狭窄等情况，都属于中度或严重妊娠危险增加，不推荐妊娠。十、ACHD具体病变的处理左室流出道梗阻及主动脉病变瓣膜、瓣下或瓣上，有症状患者中，平均压差N40mmHg推荐外科手术，用BNP水平和PAP增高监测；主动脉缩窄和再缩窄时更倾向应用支架，上肢和下肢压力峰值20mmHg并经心导管测量证实，条件适合者首选经导管介入治疗；RVOT梗阻干预标准：运动能力下降，RV功能降低和/或中等程度TR,RVSP>80mmHg,通过ASD或VSDR-L分流；TOF术后首选经导管肺瓣植入(TPVI)；其他病变见外科处理。ACHD命名ACHD疾病程度的分类ACHD专家中心人员所具备的条件生物标志物在ACHD随访中的作用心律失常处理的详细建议调整的更具体的PAH治疗建议关于ACHD患者抗凝剂的使用建议考虑老龄化和提前护理规划按照妊娠指南进行的高危妊娠分类将Marfan综合征扩展到主动脉病变(包括HTAD、TUrner综合征和二叶式主动脉瓣疾病)明确提出ACHD中经导管介入治疗的指征小结：面对ACHD患者日益增多的形势以及临床诊疗的需求，新的指南的推出势在必行，指南更新的关于诊断、干预时机、风险评估、干预方式等方面的内容具有重要的实践和指导意义。但由于目前该领域的循证医学证据不够充足，该指南多数建议是基于前瞻性观察研究或回顾性研究，存在一定程度上的偏倚，因此学习新指南时需要结合我国ACHD的临床特点，准确把握手术适应证，个性化地选择与设计治疗方案，有效的控制相关并发症，建立良好管理措施，使ACHD患者获益更大。