2024布-加综合征病例分享.docx

2024布加综合征病例分享病例资料患者男t62岁，近期确诊为布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）,就诊于我院肝病病房。既往无病史。从事建筑行业，退休6个月。尽管患者已戒酒6个月，但实验室检查显示Y-谷氨酰转移酶（858U/L）和碱性磷酸酶（228U/L）升高，凝血酶原时间、转氨酶和胆红素水平正常。查体示肝肿大和腹胀，无肝硬化迹象。肝脏超声检查（图A）示布-加综合征，伴中、右肝静脉血栓形成（白色箭头处），腹水低含量，肝顶肝静脉汇合处见一圆形低信号钙化肿块（直径4cm）oCT未能确定肝脏肿块的确切性质（图B、C）,但可证实存在低密度病变伴肝顶中央钙化（图B、C白色箭头处）、门静脉高压导致的腹水（图C橙色箭头处），肝中静脉和右静脉可见受损（图B白色箭头处）。急性病毒性肝炎的血清学检测结果为阴性。肿瘤标志物（甲胎蛋白、糖类抗原19-9和癌胚抗原）水平正常。包虫血清学阴性。上消化道内镜检查示门脉高压性胃病，无食管胃底静脉曲张。患者收入我院后，进一步行超声引导下经皮肝穿刺活检。问：根据影像学结果、阴性实验室检查结果，患者最可能的诊断是什么？答案褐晓答案褐晓：肝脏布鲁氏菌脓肿（也称布鲁氏菌瘤）肿块的组织病理学分析显示部分钙化坏死（图D中的2个星号），伴上皮样细胞环（星号）和少量浆细胞（箭头），无巨细胞。活检后数小时，患者出现发热和腹痛。血培养检测到布鲁氏菌。布鲁氏菌血清学显示高滴度IgGJgM阴性（ELISA技术）。血清凝集试验（Wright）试验羊种布鲁氏菌抗原阳性,滴度为1/160o放射学、组织学检查排除其他诊断和活检后菌血症（布鲁氏菌属鉴定），最终诊断为肝布鲁氏菌瘤。予患者多西环素（200mg日）和庆大霉素（3mg/kg/d）治疗，发热和腹痛症状消退。静脉治疗7d后，用利福平（900mg日）替代庆大霉素，利福平和多西环素联合用药持续6个月。在最近的随访中，抗生素治疗9个月后，疾病演变的标志是布-加综合征导致的难治性腹水的发展。该病例在多学科专家会议上展示，并有肝静脉血管成形术的指征。在抗生素治疗和门静脉高压症血管内治疗后，应考虑手术切除肝脏肿块。肝布鲁氏菌瘤是布鲁氏菌慢性感染的罕见表现（不到2%）。知识小课堂布鲁氏菌病（布病）是世界上流行最广泛的人兽共患病之一，但却因为其不典型的临床症状成为了最容易被忽视的7种疾病之一。目前已经有12种布鲁氏菌被报道，其中引起人类感染的最常见的布鲁氏菌包括羊种、牛种和猪种，其中羊种布鲁氏菌毒力最强。常用的诊断方法一、一般实验室检查1.血象：白细胞计数多正常或偏低，淋巴细胞相对增多，有时可出现异常淋巴细胞，少数病例红细胞、血小板减少。2.血沉：急性期可出现血沉加快，慢性期多正常。二、免疫学检查1.平板凝集试验：虎红平板（RBPT）或平板凝集试验（PAT）结果为阳性，用于初筛。2.试管凝集试验（SAT）:滴度为1：100+及以上或病程一年以上滴度1:50+及以上;或半年内有布鲁氏菌疫苗接种史，滴度达1：100+及以上者。3.补体结合试验（CFT）:滴度1：10+及以上。4.布病抗-人免疫球蛋白试验（Coomb,s）:滴度1：400+及以上。三、病原学检查血液、骨髓、关节液、脑脊液、尿液、淋巴组织等培养分离到布鲁氏菌。急性期血液、骨髓、关节液阳性率较高，慢性期阳性率较低。治疗方法治疗原则为早期.联合.足量.足疗程用药，必要时延长疗程，以防止复发及慢性化。常用四环素类、利福霉素类药物，亦可使用瞳诺酮类、磺胺类、氨基糖甘类及三代头泡类药物。治疗过程中注意监测血常规、肝肾功能等。参考文献：1 .LeCosquerG1etal.AnUnusualCaseofBudd-ChiariSyndrome:DiagnosisandTreatment.Gastroenterology.2022.2 .刘佳z姜海.我国布鲁氏菌病诊断方法应用及思考.中华流行病学杂志,2021,42(01).3 .布鲁氏菌病诊疗指南(卫生部2012试行版)