神经内科阿尔茨海默病疾病诊疗精要.docx

神经内科阿尔茨海默病疾病诊疗精要阿尔茨海默病(Alzheimerfsdisease,AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病。潜隐起病，缓慢进行性发展，主要临床表现为痴呆综合征。首发症状为记忆力减退,尤其是近期记忆障碍，日常生活能力逐步减退，定向力障碍,情绪不稳；中期，智能和人格改变日益明显，大脑皮质功能全面受损，出现失语、失认和失用，也可出现幻觉和妄想;晚期，生活完全不能自理，大小便失去控制，智能完全丧失。病因及发病机制尚不清楚，目前缺乏特效治疗药物，早期药物治疗可使智力得到改善，中晚期疗效不明显。多在50岁以后发病，女多于男。一、护理评估(一)病因1.遗传学家系研究显示AD与其一级和二级亲属的痴呆家族史有关：AD的一级亲属10%有痴呆危险性。90岁时，一级亲属23%有痴呆危险性，比普通人群高4.3倍，并认为是常染色体显性遗传。父母一方为AD,患者在70岁以前发病，其同胞到85岁时患病危险性为50%o2 .社会心理因素高龄、丧偶、低教育、独居、经济拮据、性格孤僻、兴趣狭窄、重大不良生活事件与AD的发病相关。有研究发现早发AD相关的危险因素是精神崩溃和躯体活动过少；晚发AD的相关危险因素是营养不良、噪音。3 .病理学特点大脑皮质萎缩，神经元数量减少或丧失，伴有大量的神经元纤维缠结、老年斑或神经炎性斑，这是AD的特征性病理改变。其次还有突触变性和消失、神经元存在颗粒空泡变性、胆碱能系统受损等。评估时应询问患者既往史(特别是有无脑器质性疾病),家族中有无类似患者，病前的个性特征、生活事件、生活方式等。(二)临床表现1.常见症状(1)记忆障碍：是AD的早期突出症状或核心症状。其特点是近事遗忘先出现，主要累及短时记忆、记忆保存和学习新知识困难。不能完成新的任务，表现为忘性大、好忘事、丢三落四，严重时刚说的话或做的事转眼就忘。随着病情的发展，出现远记忆障碍，记不清自己的经历，记不清亲人的姓名及成员间关系和称呼，可出现错构和虚构症状。(2)定向障碍：是AD的早期症状之一。如常在熟悉的环境或家中迷失方向，外出找不到回家的路。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日，甚至半夜起床要上街购物。画图测试不能精确临摹简单的立体图(视觉空间定向障碍)。(3)言语障碍：呈特定模式，首先出现语言学障碍，表现为找词困难、用词不当或张冠李戴，讲话絮叨，病理性赘述。可出现阅读和书写困难，进而出现命名困难，进一步发展为语法错误、错用词类、语句颠倒。最终胡乱发音、不知所云或缄默不语。(4)失认和失用：失认是指感觉正常，但不能认识或鉴别物体。失用是指理解和运动功能正常，但不能执行运动,表现为不能正确完成系列动作，如先装好烟斗再打火。不会穿衣，原是裁缝而不会裁剪衣服，不会用剪子等。(5)智力障碍：全面的智力减退，包括理解、推理、判断、抽象、概括和计算等认知功能。(6)人格改变：多见于额叶、颗叶受累患者，或是既往人格特点的发展，或向另一极端偏离。患者变得孤僻、自私，行为与原来的素质和修养不相符，情绪易波动、易激惹，无故打骂人，与病前判若两人。(7)进食、睡眠和行为障碍：患者常食欲减退，晚期患者可见吞咽困难，厌食明显、体质量下降。约半数患者出现睡眠节律的紊乱，白天卧床，晚上到处活动。动作刻板重复、愚蠢笨拙，或回避交往，表现退缩、古怪、纠缠他人。(8)精神症状：错认和幻觉：可出现错认，把照片或镜子中的人错认为真人与之对话；少数患者出现幻听、幻视。妄想：多为非系统的被害、嫉妒等妄想。也可出现持续的系统的妄想，认为居室不是自己的家，家人策划抛弃他,往往会造成家庭照顾和医院护理困难。情绪障碍：情感淡漠是早期常见的症状。部分患者可出现短暂的抑郁心境、欣快、焦虑和易激惹等。（9）灾难反应：患者意识到自己智力缺损，却极力否认，在应激的状况下产生继发性的激越。如患者用改变换题、玩笑等方式掩饰其记忆力减退，一旦被识破或对其生活模式加以干扰，患者就不能忍受而诱发“灾难反应”，即突然而强烈的言语或人身攻击发作。该反应的终止和发作往往都很突然。（10）神经系统症状：多见于晚期发病患者，如下颌反射、强握反射、口面部不自主动作（吸吮、撅嘴）等。乱吃面前放的东西，偶有癫痫。2.临床分期AD起病潜隐，病情发展缓慢，无明确的起病期，病程进行性发展，通常可将病程分为三期，但各期可存在重叠与交叉，并无截然界限。（1）早期：以近记忆障碍、学习新知识能力低下、定向障碍、缺乏主动性为主要表现。生活自理或部分自理。（2）中期：病程继续发展，智能与人格改变日益明显，出现皮质受损症状，如失语、失用和失认，也可出现幻觉和妄想。神经系统可有肌张力增高等锥体外系症状。生活部分自理或不能自理。(3)后期：呈明显痴呆状态，生活完全不能自理。有明显肌强直、震颤和强握、摸索及吸吮反射，大小便失禁,可出现癫痫样发作。评估时应注意患者记忆、思维、理解能力及注意力等认知能力的变化，有无焦虑、抑郁、神志淡漠或烦躁不安、情绪低落或波动等表现，有无爱静、孤僻、离群、懒散等现象。(三)心理一社会状况1 .心理问题患病老人大多数时间待在家里，因而常感到孤独、寂寞、抑郁、消极厌世，甚至有自杀行为。2 .社会问题老人患病时间长、自理缺陷、人格障碍等常给家庭生活带来很大的负面影响；家庭照顾的时间和精力增加，使家庭和社会负担加重，尤其是付出和效果不成比例时，有些家属会失去信心，甚至冷落、嫌弃老人。(四)辅助检查脑电图检查早期可正常，晚期有大量慢波出现。CT或MRI显示脑萎缩，脑室扩大，脑沟变宽。心理学检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法，可使用简易智力状况检查、长谷川痴呆量表、日常生活能力量表等。（五）治疗要点本病目前缺乏特效治疗，重点在于护理和维持治疗、对症治疗。一般采取以下措施。1 .使用促进智力或改善认知功能的药物此类药物可延缓疾病进展。（1）乙酰胆碱酯酶抑制剂（AchE）:多奈哌齐（安理申），6个月服药治疗期间，可见到症状无进一步恶化。主要不良反应：腹泻、肌肉痉挛、乏力、恶心及失眠。艾斯能，延缓症状进展速度，可在6个月内没有恶化。石杉碱甲（哈佰因），主要不良反应为消化道症状。（2）促进脑代谢及推迟痴呆进程：可用二氢麦角碱，该药有扩张血管作用，能促进大脑对葡萄糖和氧的利用。2 .对症治疗主要针对痴呆伴发的各种精神症状。（1）抗焦虑：可考虑应用短效苯二氮卓类，以劳拉西泮、奥沙西泮、阿普嗖仑最常用。（2）抗抑郁：首先予以心理一社会支持、改善环境，必要时应用抗抑郁药，如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂氟伏沙明、西猷普兰等。（3）抗精神病：控制患者的行为紊乱、激越、攻击性和幻觉、妄想等，选用利培酮、奥氮平、奎硫平等，一般用量较小。二、护理问题（1）有受伤的危险与智能障碍、感觉减退、环境改变等有关。（2）自理缺陷（穿着、沐浴、进食、如厕等）与认知障碍及丧失等有关。（3）语言沟通障碍与思维受损有关。（4）有施行暴力的危险（对他人、对自己）与情绪障碍、灾难反应等有关。三、护理目标患者住院期间没有受伤事件发生；日常生活能部分或全部自理；患者能最大限度地保持语言沟通能力；没有暴力行为发生。四、护理措施（一）基础护理1.维持正常的营养代谢提供软食或流质饮食，维持机体水、电解质的平衡。暴饮、暴食患者要控制其进食量；拒绝进食患者，鼓励其与他人一起进餐，以增进食欲；进食量不够或完全不能进食者,协助喂食，注意喂食速度和进食姿势，以免发生呛食。3 .排泄护理训练定时排泄习惯，大小便失禁患者须及时处理，尿潴留患者可诱导排尿或导尿；便秘患者给予多纤维素食物或缓泻剂。4 .睡眠护理创造良好的睡眠环境，晚餐不宜过饱，睡前不宜多饮水,不宜参加过度兴奋的娱乐活动；日间增加活动，必要时给予药物辅助，保证夜间睡眠。5 .生活护理帮助患者日常活动和个人卫生料理，如穿衣、洗澡、如厕等，对自理能力不足者，按严重程度分别进行生活料理操作训练，由简而繁，重复强化，帮助患者保持现有的自理能力。（二）安全护理1 .建立舒适、安全的病房环境确保患者安全，使其获得安全感和归属感。增加现实感,不随便变更患者病室的物品陈设。安排在重点病室、重点照顾，并提供方便患者自理生活的设施；病室布置注意保持对患者适当的感觉刺激；室内采光柔和、无危险物品。2 .建立良好的护患关系介绍病房环境，帮助其确认周围环境，如介绍医务人员，在病室、餐厅、厕所门口张贴醒目标志等；尊重患者原有的生活习惯，以便记忆。注意预防跌倒、骨折、外伤等。提供穿着轻便、防滑的软底鞋给患者。在患者进行日常生活料理时，给予足够的时间或耐心协助。3 .专人陪护患者外出时须有人陪伴，给患者佩戴身份识别卡(姓名、地址、电话等)。对有自杀、自伤或攻击行为的患者，密切观察其情绪反应，去除危险因素，主动提供护理，严禁单独活动；必要时采取保护性约束、专人护理。(三)症状护理(1)提供关心、问候、周到而耐心的护理，维护患者的尊严。(2)协助患者制订日常生活时间表，尽量保持规律性生活方式，鼓励患者做力所能及的事，以延缓功能退化。对有收藏废物行为的患者要耐心劝阻，严防吞食异物。(3)对长期卧床患者，定时翻身、按摩，进行肢体功能活动，预防压疮发生，也可加床挡以免坠床。(4)对行为退缩、懒散的患者进行行为训练，鼓励患者参加工娱治疗活动。(5)与言语障碍患者交谈时，讲述语言应尽量简单、缓慢，可多次重复，或给予一些简单易懂的手势等加以说明;注意与患者的视线接触和倾听的姿势，并主动猜测、询问患者的需要；若患者主动参与沟通时，应给予鼓励和支持，并给患者表达的机会，留给患者充足时间回答问题，以减少其挫败感。五、健康教育(1)早发现痴呆：加强对全社会的健康指导，提高对本病的认识，及早发现患者的记忆障碍，做到早发现、早诊断、早期干预。(2)给患者及其家属介绍疾病特征、临床表现，指导家属为患者提供日常生活照顾，以及帮助患者进一步恢复生活和社会功能的方法，延缓痴呆进展速度，防止并发症。(3)早期预防痴呆：青年期要不断培养个人兴趣爱好和开朗性格。老年期必须坚持学习，坚持体力活动和社会活动，要始终保持积极向上的乐观情绪。