临床面神经的解剖、面神经麻痹定性定位诊断及周围性面瘫与中枢性面瘫区别和治疗.docx

临床面神经的解剖、面神经麻痹定性定位诊断及周围性面瘫与中枢性面瘫区别和治疗面瘫是神经科常见的体征，面神经走行迂曲、成分复杂，病变原因多样，明确定位及定性对于进一步的诊治非常重要。面神经解剖面神经作为一个混合性神经，主要包括内脏运动纤维、特殊内脏感觉纤维及躯体感觉纤维。运动纤维主要支配面部的表情运动，感觉纤维主要包括味觉纤维及一般躯体感觉纤维（支配耳后皮肤的感觉），副交感纤维主要通过下颌下神经节及翼腭神经节，支配舌下腺、颌下腺及泪腺。面神经的临床功能总结可以总结为，泪液分泌、鼻涕分泌、味觉、唾液分泌、面部活动和声音缓冲。1）面神经的走行及神经支配：按照面神经的走行，一般将面神经分为4段：神经核和神经束段；脑池段；颗叶内段；外周段。运动支所支配的面部表情肌大抵分如下几个部分：歌支÷额肌÷眼轮匝肌额骨支÷大额肌+小额肌+提上唇肌+上唇鼻翼提肌颊支÷颊肌+口轮匝肌下颌缘支÷口角降肌+降下唇肌÷须肌颈支玲颈阔肌中间神经代表面神经的感觉和副交感神经的部分，从上面的配图中也能看出来，上涎核、泪腺核、孤束核（味觉）均会汇聚于内听道。运动支和中间神经在脑桥小脑角外侧连同第Vlll脑神经（前庭耳蜗神经）继续并行，与听神经、内听静脉、内听动脉共同进入内听道，这时候的面神经走行已属周围神经径路部分。在经过颗骨出颅（经茎乳孔出颅）这一过程中，面神经又分为如下几个区段：内听道段；迷路段；水平段（鼓室段）；乳突段（垂直段）。2）面神经的血供：面神经在其走行过程中，接受多个动脉供血：其颅内段接受小脑前下动脉（AICA）供血；岩骨内段接受脑膜中动脉浅支+耳后动脉茎乳突支；颅外段接受来自茎乳突支、耳后动脉、颗浅动脉、面横动脉供血。面神经麻痹定位诊断周围性还是中枢性?从中枢至外周，面神经麻痹可根据定位出现不同的临床表现，首先要区分是周围性还是中枢性面神经麻痹，是脑干内还是脑干外受累。中枢性面神经麻痹主要表现为病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅和口角下垂），皱额、皱眉和闭眼动作无障碍。周围性面神经麻痹则主要表现为病灶同侧。表1.周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面每程度重症状表现面部表情肌瘫痰使袤 情动作丧失恢复速度缓慢常见病因面神经炎受损部位面神经核或核以下周 国神经轻病灶对恻下部面部表情肌秘痪（员唇 沟变浅和口角下垂）,额支无受损（两侧中枢支配）,皴额.皱眉.闭 眼动作无瘴碍；病灶对侧面却随意动 作丧失而哭,笑动作仍保存；常伴有 病灶对恻偏瘫和中枢性舌下疵小脑血管疾病和脑部肿殖中央前回.皮质延期束根据面神的解剖、走形来进行面神经的定位会更容易记忆。1）核上性病变一般来讲，在核上性病变（中枢性面神经麻痹）时，在受累半球对侧的面下部随意运动瘫痪，但额肌、眼轮匝肌功能相对保留。支配上部面肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束控制，支配下部面肌（颊肌及口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束控制。因受双侧支配，所以核上性一侧的病变只会出现受累半球对侧面下部表情肌的运动瘫痪，而面上部因为双侧支配双保险的原因而获得幸免。中柩性m台.痪区域02-34中和W和周国生而神经麻痢图2.中枢性和周围性面神经麻痹2）核性和束性病变（脑桥病变）这种情况下所导致的病变就是周围型面神经麻痹，就会出现周围型面神经麻痹的临床表现。如果是该部位完全性的病变，则有一侧所有面部表情肌麻痹（当然会出现额纹的消失）。查体的话会发现患者患侧不能蹙额、提眉、闭眼（Bell征）、鼓颊等，而表现在反射功能上就是患侧角膜及眼睑反射的减弱,偶尔会有听觉的过敏。以下为3个具有典型临床定位价值的综合征，作为神经科医师,应当掌握：Millard-Gubler综合征是因脑桥腹侧病变阻断面神经及外展神经束、皮质脊髓束，会表现出如下表现：同侧周围性面瘫；同侧外直肌麻痹；对侧偏瘫。Foville综合征是因脑桥被盖病变破坏面神经束、皮质脊髓束、脑桥旁正中网状结构所致，会出现如下表现：同侧周围性面瘫；对侧偏瘫；向病变侧共辆凝视麻痹。Eight-and-a-halfsyndrome（八个半综合征）是因脑桥尾端背侧被盖部病变所致，会出现如下表现：同侧周围性面瘫；核间性眼肌麻痹+水平凝视麻痹。3）脑桥小脑角病变（后颅窝病变）可出现如下的表现:同侧周围性面神经麻痹（包括舌前2/3味觉丧失）不伴听觉过敏；同侧耳鸣、耳聋、眩晕（累及第VIII对脑神经）。面神经麻痹定性诊断中枢性面瘫主要病因包括卒中、多发性硬化及肿瘤等；周围性面瘫主要病因可分为先天性疾病、特发性疾病、感觉性疾病、外伤性疾病、肿瘤性疾病、神经系统疾病、代谢性疾病、医源性损伤等。听神经瘤引起的周围性面瘫表现为面瘫伴听力丧失、耳鸣、不稳定步态等。病史询问应侧重于莱姆病高危因素，如流行病学区域、流行高峰季节、游走性红斑、双重面瘫、前驱性发热史。脑梗死、脑出血也可表现为周围性面瘫，有吸烟史、高血压史、糖尿病史等血管危险因素可完善影像学检查。双侧面瘫或复发性面瘫患者除对莱姆病进行鉴别外，还需要考虑自身免疫性疾病，如吉兰-巴雷综合征、结节病，甚至先天性疾病也可能会出现类似表现，如梅罗综合征（主要表现为唇舌水肿及面瘫综合征）。表2.周围性面瘫的病因分类及常见疾病常见疾痛腐困分类先天性疾病梅罗综合征.Goldenhar综合征.MobiUS综合征特发性疾病贝尔麻痹感染性疾病RHS.莱姆病.HIV感染外伤性疾病联骨骨折肿病性疾病我突肿描.脑膜痛,前庭神经鞘膜癌神经系统疾病脑干病变.GUiHain-Barre综合征代谢性疾痛糖尿病、高血压，妊娠医源性疾病脑、耳部.腮腺手术后面瘫治疗首先，要去除引起面瘫的原因，如中耳炎引起的面瘫，需要治疗感染；外伤骨折引起的，需要进行面神经减压手术治疗。表3周围性面瘫常见疾病的诊治总结疾病临床我现病因诊断治疗贝尔麻痹急性自发起病.72h内达高峰单侧孤立性周四性面病因未明排除性诊断，tt合临床特点可诊断药物（糖皮质激素）可改善预后，必要时手术耳源性面建常为不完全性面镇急慢性中耳炎等引起骨首破裂或面神经炎症眠史.体格检查及影像学检查药物及手术治疗医源性损伤面神经管或邻近部位手术后出现面第术中损伤或填寄物压迫面神经主要依靠病史及体格检查术中谨慎操作.如发现搔伤及时处理；药物（激素）治疗RHS急性单健面施伴内耳功能看用、耳痛及耳廓疱疹，可累及其他蟆神经.京有前驱上第史水疫带状疱疹病毒再激活味床表Se及体格检查,必要时行神经影像学.CSF水面带状疱疹痛毒抗体.DNAtttJ药物（糖皮质激素与抗病毒治疗）治疗神经莱姆病流行病学区域.前驱蝉咬伤，双侧面瘫.常伴游走性红斑、发热及全身多系统症状伯氏疏螺旋体感染后炎症反应CSF细胞数增多、多西环素/阿伯氏疏螺旋体抗莫西林2-3周体阳性HlV相关性面瘫单侧面瘫居多，多见于女性HlV感染HlV血清学、药物（糖皮质CSF检测激素、可联合抗病毒治疗）治疗肿瘤所致周围性面瘫多渐进性进展（至高峰时间超过72h）,可伴其他症状面听神经、腮腺等部位肿瘤病史、体格检查.手术切除原发增强影像学检查、肿瘤，必要时必要时病理检查神经修复术自身免疫疾病多双侧或反复发作性面瘫，可累及其他颅神经或全身其他系统自身免疫调节异常病史、体格检查，免疫调节治疗相应的CSE血（糖皮质激素.清学指标及影像免疫抑制剂等）学检查，必要时治疗进行活检（如结节病）1） Bell麻痹糖皮质激素目前不同指南、教材治疗尚不一致。对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，3060mgd,连用5d,之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。抗病毒治疗目前该病病因不明，关于是否需要抗病毒治疗仍存在争议。建议对于急性期的重症患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者（H-BIV级及以上）。但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦（口服，0.2-0.4g,每日35次）或伐西洛韦（每次0.51g,每日23次）。2） Hunt综合征对于RHS患者，糖皮质激素联合抗病毒治疗的疗效基本公认，目前有关糖皮质激素种类和剂量的研究较多。甲波尼龙第1天使用500mg,第23天使用250mg,其后每天使用100mgo3）神经莱姆病对于怀疑神经莱姆病患者，初始使用多西环素10天左右有效，不建议使用糖皮质激素。4）其他病因对于肿瘤外伤、中耳炎等病因，可适当采取外科手术，查清病因。术后并发面瘫患者，可使用糖皮质激素缓解水肿，保守治疗无效患者可谨慎选择手术减压。自身免疫性疾病所致面瘫患者需要根据具体情况进行相应免疫调节。梅罗综合征早期也可使用激素治疗。5）其他辅助治疗周围性面瘫患者由于睁闭眼及泪腺分泌障碍，有角膜损伤风险，可使用人工泪液点眼，用手闭眼模拟眨眼，夜间休息时可使用润滑剂涂抹眼部，并用敷料覆盖患眼。