临床弥漫性泛细支气管炎病理、流行病学调查、病因、临床症状、影像学表现、诊断标准、治疗及预后.docx

临床弥漫性泛细支气管炎病理、流行病学调查、病因、临床症状、影像学表现、诊断标准、治疗及预后弥漫性泛细支气管炎是一种以肺部呼吸性细支气管为主要病变的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病，可表现为慢性咳嗽、咳痰、和劳力性呼吸困难，并伴有气流受限。DPB是东亚地区人种易发生的特异性疾病，日本最为常见，欧美散发。流行病学调查显示发病年龄从1070岁各年龄组人群均有分布，以2050岁为发病高峰，平均发病年龄40岁，患病率约为11/10万；男女患病比例为L42：1,无统计学意义；有84.8%的患者合并有慢性副鼻窦炎，20%的患者有慢性副鼻窦炎家族史；发病与吸入刺激性气体或吸烟无密切关系；发病初期常被误诊为其他呼吸道疾病，如慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘或肺气肿等，误诊率达90%,而诊断为DPB者仅10%o病因与病理病因尚不明了，包括遗传因素、慢性气道炎症及免疫功能障碍、感染，铜绿假单胞菌可诱导DPBo从解剖学上看DPB患者的肺组织通常表现为过度充气及支气管扩张。肺小叶中心区域常常可以看到直径23mm的淡黄色结节，在呼吸性细支气管管壁，肺泡管和肺泡内有泡沫样巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集与浸润。随着病程进展，出现呼吸性细支气管管腔狭窄、泡沫样巨噬细胞在支气管管壁及管腔积聚。临床症状和体征DPB起病隐袭，缓慢发病。常见的为三大症状，咳嗽、咳痰和活动时气短，少部分患者几乎无自觉症状。咳嗽早期咳无色或白色黏液痰，由于流感嗜血杆菌及肺炎链球菌感染，痰量逐渐增多，为脓性痰，铜绿假单胞菌感染时出现黄绿色痰。常因反复呼吸道感染出现黄痰。病情进行性加重，逐渐出现劳力时呼吸困难，并发呼吸衰竭、肺动脉高压及慢性肺源性心脏病。此病咯血少见。几乎所有患者有慢性鼻窦炎的病史，体征是绝大多数患者肺部听诊有湿啰音，重症患者出现发组及杵状指。鼻窦炎的表现为鼻塞、流涕嗅觉减退等。影像学表现DPB患者胸部X线片表现为两肺弥漫的小结节影，边缘不清，主要分布于以两肺下野为著，常伴有肺过度膨胀，支气管扩张常发生于中叶和舌叶，表现为双轨征和囊样改变。按胸片分为5型：I型：仅有肺含气量增加所致的肺透亮度增加而无小结节；II型：有肺含气量增加外，尚可见小结节影，但仅局限一个肺叶；III型：小结节影分布于全肺野；IV型：除有In型改变外，两肺下野可见支气管充气和双轨征；V型：IV型改变外，可见大小不等的环形阴影。胸部HRCT表现为小叶中心分布的颗粒状结节影及树芽征，小支气管和细支气管扩张表现的双轨征及小环形影，及支气管壁增厚，常有中叶及舌叶肺不张。鼻窦的影像表现为鼻窦或鼻道窦口复合体黏膜改变，粘膜增厚。诊断标准诊断包括必需项目及参考项目。必需项目包括：持续性咳嗽、咳痰及劳累性呼吸困难； 合并慢性副鼻窦炎或有既往史； 胸部X线表现为两肺弥漫或散在分布的颗粒样或小结节状阴影；胸部CT表现为两肺弥漫性小叶中心型颗粒样结节状阴影。参考项目包括：胸部断续性啰音；第1秒用力呼气容积占预计值百分比V70临动脉血氧分压(PaO2)<80mmHg(1mmHg=0.133kpa)；冷凝集实验效价升高(>1:64)。确诊：符合必须项目、，加上参考项目中的2项以上；一般诊断：符合必须项目、；可以诊断：符合必须项目、。治疗主要治疗为口服小剂量、长程大环内酯类药物，大环内酯类抗生素不仅可以治疗呼吸道感染，还能起到抗炎及免疫调节作用。能显著改善患者的临床症状和肺功能各项指标，促进影像学好转，提高生存率。首选红霉素口服，400Z600mg/d,直至其无效或因不良反应及药物相互作用而停药；二线药物选用克拉霉素200400mg/d口服或罗红霉素150-300mg/d口服。以往认为阿奇霉素无效，近年临床证实有效，250mg/do大部分患者在2-3个月就会有明显的好转，但是不可提前停药，需要持续用药6个月评估疗效，经2年治疗病情稳定后即可停药，停药后复发者再用药仍然有效，对于有广泛的支气管扩张、伴有呼吸衰竭病情进展的患者，如治疗有效则疗程不限于2年。急性感染时需要抗生素治疗，常见的致病菌有肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌等。机械通气疗法、氧疗也是常用的辅助治疗方案，在上述治疗基础上，对症支持治疗也非常重要，针对患者的实际症状采取治疗措施，例如免疫增强剂治疗、副鼻窦炎治疗、扩张支气管药物治疗、祛痰剂治疗等。预后在早期人们认为弥漫性泛细支气管炎是一种预后不良的支气管疾病，在以往未使用红霉素对患者进行治疗时，患者5年生存率仅为42%,若患者出现铜绿假单胞菌感染后5年的生存率仅为8临但随大环内酯类药物特别是红霉素广泛使用，疾病治愈率有明显提高。在使用红霉素治疗后5年的生存率上升到93.4%,年病死率也从10%下降到2%左右应在DPB诊断明确后尽快启用大环内酯类药物治疗。