新生儿黄疸3.ppt

新生儿黄疸,Neonatal Jaundice,新生儿血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。,骨髓、脾、肝,肠肝循环,胆红素代谢,衰老 RBC,吞噬细胞,血红蛋白,胆红素(游离),白蛋白,Y,Z,Y,Y,UDPGT,胆管,肠道,细菌,尿(粪)胆元,随粪便排出体外,经肠壁吸收入血,经肾脏随尿液排出体外,两种胆红素的特点比较,游离胆红素脂溶性容易透过生物膜不能直接经肾排泄引起核黄胆,结合胆红素水溶性可直接经肾排泄,【新生儿胆红素代谢特点】,1、胆红素生成较多：宫内低氧，红细胞生成多；生后过多的红细胞被破坏；红细胞寿命短；旁路胆红素生成多2、转运胆红素能力不足：酸中毒影响白蛋白与胆红素联结；白蛋白含量较低（早产儿）,3、肝功能发育不完善：摄取：Y、Z蛋白含量低（510天）；结合：UDPGT（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶）、UDPGD（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸脱氢酶）含量及活性低（一周）；排泌：胆汁郁积4、肠肝循环增加：刚出生肠道正常菌群未建立；肠道中-葡萄糖醛酸苷酶活性较高,肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点,衰老 RBC,胆红素(游离),白蛋白,Y,Z,Y,摄取,UDPGA,结合,结合胆红素,胆管,肠道,排泄,细菌,尿(粪)胆元,随粪便排出体外,经肠壁吸收入血,胆红素生成较多,肝功能不成熟,肠肝循环增加,饥饿、缺氧、脱水、便秘、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,新生儿黄疸的分类,（1）出现:生后23天（2）45天达高峰:足月儿205mol/L(12mg/dl)早产儿257mol/L(15mg/dl)（3）及时消退：足月儿2周，早产儿34周（4）一般情况好,（一）生理性黄疸(Physiologic Jaundice)：,（1）出现早：24小时内（2）进展快：85mol/L/d（5mg/dl）（3）程度重：足月儿 205mol/L；早产儿257umol/L或 CB 34mol/L（4）持续时间长:足月儿 2周;早产儿 34周（5）退而复现具备其中任何一项即可诊断病理性黄疸,（二）病理性黄疸(Nonphysiologic Jaundice),病理性黄疸分类,胆红素生成过多肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65%母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及IDM等 血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,新生儿败血症（sepsis）,病原菌：我国以金葡菌、大肠杆菌为主，近年来条件致病菌感染增多；国外以B族链球菌、表皮葡萄菌等条件致病菌较多。,感染途径：产前、产时、产后；产后感染最常见,临床表现：,全身中毒症状：精神不振 萎靡、嗜睡，食欲不佳 不吃，哭声弱 不哭，体温异常黄疸：迅速加重、持续不退或退而复现，重者有核黄疸多器官系统损害：呼吸、循环衰竭、DIC、中毒性肠麻痹多有感染灶,胆红素生成过多,血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏)型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症)常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退;药物磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;先天性代谢缺陷病1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;Dubin-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症)肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;,胆汁排泄障碍,胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管阻塞结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞;肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高,胆道闭锁(畸形),（）生后2周出现黄疸，CB显著升高（）皮肤黄绿色，大便灰白色（）肝脏进行性增大，肝硬化（3个月）,新生儿肝炎（hepatitis）（）宫内或产时感染：CMV、HBV（）生后13周或更晚出现黄疸：波动、双向升高（）肝炎症状：厌食、呕吐、体重不增，肝大，尿色深黄,新生儿溶血病,Hemolytic disease of the newborn,新生儿溶血病是指母婴血型不合，母血中血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。统计：新生儿溶血中，ABO溶血病占85.3%，Rh溶血病占14.6%；ABO血型不合中约1/5发病，RhD血型不合者约1/20发病。,A、B型胎儿,50%发生在初次妊娠,O型血母亲,A型血母亲,B型血母亲,A、AB型胎儿,红细胞溶解,ABO溶血发生机理,其实质是抗原抗体反应,抗A、B抗体,红细胞溶解,B、AB型胎儿,抗B抗体,红细胞溶解,抗抗体,RhD+胎儿,RhD-母亲,RhD+红细胞,初次妊娠,RhD-母亲,RhD-母亲,RhD+红细胞,B,浆细胞,抗RhD抗体,初次分娩后,RhD-母亲,RhD+胎儿,红细胞溶解,再次妊娠,Rh溶血发生机理,其实质是抗原抗体反应,Rh溶血,ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,临床表现,实验室检查,血型检查母子ABO和Rh血型溶血检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白6%）;血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定,实验室检查,新生儿黄疸的并发症,胆红素脑病,指血中游离胆红素通过血脑屏障而引起脑组织的病理性损害。整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显。严重者死亡率高，存活者多留有后遗症,发生机理,游离胆红素梯度UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸;血-脑屏障的功能状态缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影响“屏障开放”时，UCB（与白蛋白联结的也可）进入脑组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天;胆红素的细胞毒性神经元的易感性,临床分期,多于生后47天出现症状,新生儿黄疸诊治原则,询问病史体格检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查,询问病史,母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间,体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。,实验室检查,一般实验室检查血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统）红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,新生儿黄疸的治疗,光照疗法（光疗）是降低血清UCB简单而有效的方法药物治疗 换血疗法其他治疗防止低血糖、低体温纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,光疗,原理UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出;波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常;,设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;照射时间以不超过3天为宜。,指征血清总胆红素 一般患儿205mol/L(12mg/dl)VLBW103mol/L(6mg/dl)ELBW85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿 生后血清总胆红素85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,副作用可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血 光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次;光疗后每日1次，连服3日血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退;光疗时应适当补充水分及钙剂。,药物治疗,白蛋白增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生;白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。碱化血液利于未结合胆红素与白蛋白联结;5%碳酸氢钠提高血pH值。,肝酶诱导剂增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日静脉用免疫球蛋白抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞;早期应用临床效果较好;用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。,换血疗法,作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,指征产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L(4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者。总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者。不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血;小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;,换血疗法,方法血源的选择,有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,方法换血量一般为患儿血量的2倍（约150180ml/kg）。换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。,也有人主张用3倍血。换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体。所需时间较长对患儿循环影响较大。,方法换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。,新生儿黄疸护理,【常见护理诊断】,潜在并发症：胆红素脑病、心力衰竭知识缺乏：与家长缺乏黄疸的护理知识 有关,【护理措施】,一、密切观察病情，积极预防胆红素脑病,二、减轻心脏负担，防止心衰,三、健康教育,一、密切观察病情，预防胆红素脑病 1、密切观察病情：注意皮肤、巩膜、大小便的色泽变化和神经系统的表现，如患儿出现拒食、嗜睡、肌张力减退等胆红素脑病的早期表现，立即通知医生，作好抢救准备。,2、减少或避免引起胆红素脑病的诱因,（1）注意保暖：维持体温在36370C（2）提早喂养，避免低血糖；有利于建立正常菌群，使胎粪尽快排出（3）避免快速滴入高渗液体（可使血脑屏障暂时开放）（4）纠正缺氧，必要时给氧（5）避免服用某些药物：水杨酸盐、磺胺类、某些抗生素（新青霉素II）、VitK3、消炎痛等,3、光照治疗的护理（1）光照前测T、W，戴好防护眼镜，脱光衣服，系好尿布（2）光照过程中保证水分和营养补充，每日液体量比平时增加2030ml/kg.（3）注意体温变化：q2h测T，如T37.5或350C，暂停光疗。,（）观察光照反应：如皮疹、呕吐、腹泻等；出现青铜症，应停止光疗，可自行消退。（）光照过程中应警惕核黄疸的早期症状。（）光照结束后磅体重、沐浴、检查皮肤损害及眼部有无感染情况，记录灯管照射时间。,4、换血的护理,换血前：护士准备：物品准备：血源、无菌包、输液用品等患儿准备：换血前4h禁食或抽空为内容物，进行静脉输液；置辐射式保暖床上，换血前半小时注射苯巴比妥,换血中：,严格执行无菌操作规程换血、注血速度均匀，每换血100ml测 静脉压一次；准确记录每次抽出和注入的血量、时间密切观察患儿全身情况及反应，注意皮肤颜色，监测生命体征，注意保暖换血前、中、结束时均需抽取血标本，测定胆红素浓度,换血后,继续蓝光照射密切观察病情，监测生命体征、血常规、血糖、胆红素等，黄疸消退情况注意伤口有无出血术后无呕吐者可正常进食,二、减轻心脏负担，防止心衰,、控制输液速度和量、保持安静，减少不必要的刺激，、观察心衰的表现：呼吸、心率、面色、尿量、肝脾肿大等情况。,三、健康教育,、向家长解释病情、治疗效果及预后、作好产前咨询及预防：Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300ug,次孕29周再肌注300ug。3、避免接触诱发黄疸的药物或物品4、对可能留有后遗症者，指导家长进行康复训练,小结,掌握生理性黄胆和病理性黄胆的特点掌握新生儿溶血症的临床表现及治疗原则熟悉新生儿胆红素代谢的特点掌握新生儿黄胆的护理熟悉胆红素脑病的临床表现,