脊髓亚急性联合变性.ppt

,脊髓亚急性联合变性,脊髓亚急性联合变性,脊髓内部结构概念病因及发病机制病理MRI表现鉴别诊断小结,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,概念,由于维生素12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血的临床征象,病因及发病机制,病因：维生素12缺乏发病机制：维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性,病因&发病机制,维生素B12,核蛋白合成及髓鞘形成,缺乏,参与血红蛋白合成,恶性贫血,日需求量仅12g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物,方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏,病理,病变主要在脊髓的后索和锥体束严重时大脑白质、视神经和周围神经受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性,临床特点,中年以后起病，男女无明显差别早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史血清维生素12减低，常在神经症状前出现典型表现：双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫周围神经病变,MRI表现,病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓病变主要在脊髓的后索和锥体束病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号增强扫描病灶一般不强化,脊髓后索T2高信号,横切位：T2表现为对称性斑点状高信号,鉴别诊断,多发性硬化病灶部位在脊髓边缘长度少于两个椎体 少于脊髓横断面积的一半 90伴有颅内病灶 临床过程表现为复发及缓解交替发生,小结,中年后缓慢起病临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号横切位T2表现为对称性斑点状高信号增强扫描病灶一般不强化,