颅底先天发育畸形.ppt

颅底发育畸形 de 影像诊断,颅裂及脑膨出（cranial bifida and encephalocele）,颅裂:先天颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗有缺损，形成一个缺口。多发生在颅盖骨或颅底骨的中线，少数偏于一侧。如果裂孔处无组织外溢，则称隐性颅裂。反之，有组织外溢则称囊性颅裂，又称脑膨出:即大脑皮层和脑膜在皮肤覆盖下通过颅骨的缺陷向外膨出，为较常见的先天畸形。有人报告，脑膨出的发生率，在新生儿中占万分之一。,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,颅裂及脑膨出（cranial bifida and encephalocele）,根据脑膨出的内容，可将之分为4种类型：脑膜膨出:硬脑膜和脑脊液；脑膜脑膨出:脑组织随硬脑膜一起膨出；积水性脑膨出:脑室的一部分与脑膜脑膨出的腔相通；囊性脑与脑膜膨出:+硬脑膜与脑组织之间有囊腔。根据部位分两大类：后位或枕部脑膨出,枕上脑膨出和枕下脑膨出。前位或额部脑膨出，前顶（可见的）脑膨出 颅底（不可见的）脑膨出。如蝶眶脑膨出，通过眶上裂疝至眼眶，经眶下裂至翼窝。,颅裂及脑膨出（cranial bifida and ncephalocele）,左侧枕部隐性颅裂：左侧枕部人字缝下方不规则条状骨质缺损。,颅裂及脑膨出,颅底蝶眶脑膜膨出:见囊性组织通过眶上裂（）疝至眼眶，在球后形成占位致眼球突出，囊肿向后外通过蝶颧缝（）和眶下裂进入颞下窝及翼腭窝。,先天性皮毛窦（congenital dermal sinus）,先天性皮毛窦，又名藏毛窦(pilonidal sinus)，较少见。临床上先天性皮毛窦可发生于颅脑至腰骶之间任一部位，以腰骶段最多见，其次为颅脑的枕部和鼻部。病变位于颅脊轴线的背侧，其近端常扩张为囊肿压迫神经组织引起脊髓和脑组织压迫症，其远端皮肤开口处常因逆行感染引起颅内、椎管内感染或开口处出现局部炎症，对病人健康危害较大。,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,先天性皮毛窦（congenital dermal sinus）,先天性皮毛窦由窦口、窦管和与内口相连的上皮样囊肿与皮样囊肿组成：窦口皮肤局部可有色素沉着、稀疏毛发、疣状隆起、毛细血管瘤样改变等，有的窦口有溢液，少数有脑脊液漏出。皮肤上常有毛发，因此称皮毛窦。窦道始端多半在脑外、硬脑膜下，少数在脑内或硬脑膜外。（上）皮样囊肿由窦道内口扩张形成。上皮样囊肿是由鳞状上皮包膜不断增殖角化而成，由于组织分解产生胆固醇和角化蛋白，还可有少量纤维组织、血管、脂肪。皮样囊肿大体标本与上皮样囊肿相似，另外可以有皮肤附属器，如汗腺、皮脂腺、毛囊、毛发等结构。合并的囊肿多数为皮样囊肿，少数为上皮样囊肿。,先天性皮毛窦,右侧枕部先天性皮毛窦：手术证实影像所见，窦道内口深达硬膜下与囊肿相连，囊肿为有毛发成份的皮样囊肿。,寰枕部畸形（颅底凹陷症）,指颅底颈椎交界区（骨性结构）畸形，包括：颅底凹陷症（basilar invagination）扁颅底（platybasia）寰枕融合（assimilation of the atlas）寰枢椎脱位（Atlantoaxial dislocation）等上述畸形常以一项为主多项同时出现形式存在,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,4.寰枢关节脱位:寰椎前弓与齿状突之间成人超过2mm，儿童大于4mm。正位片齿状突偏位，不对称，为诊断脱位的辅助征象,寰枕部畸形：定义及X线、CT和MRI诊断标准,寰枕部畸形比较影像诊断,MRI诊断：1.正中矢状位可沿用X线颅骨平片诊断扁平颅、或颅底凹陷症的方法和标准进行测量；寰枕融合常使寰椎向一侧旋转与倾斜。MRI矢状和冠状断像能较好辨别此类融合畸形。2.MRI可显示颈延髓交界区受压、变细，甚至变性、软化；显示小脑扁桃体通过枕大孔疝入椎管的形态和脑干、IV脑室的移位，脊髓空洞症。3.有时难以确定骨结构边缘。,颅底凹陷、扁颅底、寰枕融合、扁桃体下疝？,小脑扁桃体延髓联合畸形（Arnold-Chiari maformation，ACM）,病理：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分延髓亦可下移本病发病机制有很多争论，以最常见的Chiari II型为例，有以下假说：1.牵拉学说：婴儿、儿童脊柱发育比脊髓迅速，脊髓下端被脊髓、脊膜膨出的壁所固定，将小脑扁桃体向下牵拉所致。2.脑积水促发学说：胚胎时期IV脑室顶发育障碍，脑脊液回流受阻引起持续性脑脊髓积水，使胚胎的中脑下部下疝。3.发育不良学说：脑脊髓生长发育不良所致，大约发生在胚胎第3周神经沟关闭时。,颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿,小脑扁桃体延髓联合畸形（Arnold-Chiari maformation，ACM）,病理：小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭曲延长，部分延髓亦可下移I型：下移3-5mm，常合并脊髓空洞症和脑积水II型：在I 型的基础上，小脑蚓部、脑桥下部及延髓也下移，IV 脑室延长。均伴有脊髓空洞和脑积水，可合并脊髓脊膜膨出。III型：少见，在II 型的基础上伴有低位枕部或高颈部的脑膜脑膨出。IV 型：非常罕见，有严重的小脑发育不良。畸形的诊断问题：疝+其它,小脑扁桃体延髓联合畸形（Arnold-Chiari maformation，ACM）,CT：CT脑池造影见小脑扁桃体下移，疝入上颈段椎管，常伴颈髓或上胸髓增粗，进入空洞内造影剂呈高密度。MRI：显示小脑扁桃体下疝、脑积水和脊髓积水空洞症的程度和范围；后颅窝浅小，枕大孔扩大，小脑幕发育不全，小脑蚓部和半球通过天幕切迹向上膨出（小脑假瘤）等颅骨和硬脑膜的畸形。,寰枕部畸形与本畸形的关系:1、发病部位2、病变组织（骨与脑组织）3、相互并存上（轻与重）,先天性第IV脑室中侧孔闭锁Dandy-Walker malformation，DWM,基本特征：IV脑室囊样扩大，小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。囊壁由蛛网膜、室管膜细胞及小脑组织构成，但无炎性改变。影像诊断：平片:骨缝分离，骨质变薄并膨隆，后部更甚。CT和MRI:小脑蚓部变小或缺如，小脑半球发育不良，上蚓部向上前移位；IV脑室向后囊状扩大、甚至突出至幕上，伴幕上脑室积水。脑干前推，后颅凹扩大、枕骨变薄、小脑幕上移。横窦与窦汇抬高超过人字缝。矢状T1WI征象更清楚，还可见中脑导水管扭、阻塞。,先天性第IV脑室中侧孔闭锁鉴别诊断-蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）,定义：脑组织外充满清亮或黄色液体的囊性占位病变分类：先天性和继发性两类；蛛网膜内（非交通性）和 蛛网膜下（交通性）；CT和MRI：位于脑外，边缘光滑、与脑脊液相等的影像特点，增强后无强化。脑池造影CT：可用于鉴别蛛网膜囊肿是否与蛛网膜下腔相通，选择蛛网膜囊肿的手术适应症。,小脑扁桃体畸形脊髓空洞有新说 本报讯(记者匡远深)北京天坛医院神经外科博士张玉琪等通过多年研究发现，脊髓中央管口假膜梗阻是造成小脑扁桃体畸形脊髓空洞的重要原因之一。延髓和扁桃体之间的粘连以及毛细血管、蛛网膜的增生，导致脊髓中央管开口处的梗阻，使脊髓中央管内的液体积 聚，从而形成了脊髓空洞。用此方法，共收冶18名。术中，当切开假膜后可见液体流出,Chiari畸形、蛛网膜囊肿和寰枕部畸形，为什么合并脊髓空洞症？,Thank you for your attention！,先天性第IV脑室中侧孔闭锁鉴别诊断-大枕大池,小脑延髓被侧池，脊髓被侧的蛛网膜下腔与颅内蛛网膜下隙沟通且扩大变宽形成。前为脊髓上部和延髓下部的被侧面，上位于小脑蚓部下部，小脑扁桃体之间。经正中孔与四脑室沟通。前应小脑镰的内陷部分分开，侧方可达小脑延髓外侧池。,先天性中脑导水管狭窄（Stenosis of aqueduct of midbrain）,分类：根据组织所见分为胶质增生、分叉、单纯狭窄和隔膜形成。正常新生儿中脑导水管一般为0.5mm2。约2/3的先天性脑积水和1/3ChiariII型畸形有导水管狭窄。通常认为中脑导水管狭窄是脑积水原因，但是也有人认为中脑导水管狭窄是脑积水的结果。临床表现：一般均可在产前由超声作出诊断；可能影响产程进展。新生儿可表现前额突起、头皮静脉怒张、骨缝哆开、囟门增大、并紧张。影像学诊断：CT能显示幕上脑室扩张，而第IV脑室不大，间接反映中脑导水管的狭窄和阻塞，可作为本畸形的筛选检查手段。MRI1、显示中脑导水管的狭窄程度和脑积水程度，为最佳影像学检查方法。2、脑脊液电影显示中脑导水管脑脊液流动状态；3、测定中脑导水管脑脊液流速和流量流动状态。,