临床艾森曼格综合征定义、病理解剖、病理生理、临床表现、特殊检查、影像描述及检查结果.docx

临床艾森曼格综合征定义、病理解剖、病理生理、临床表现、特殊检查、影像描述及检查结果艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。基本介绍艾森曼格综合征(EiSenmengerSyndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为EiSenmenger综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见，近年来已逐渐减少。病理解剖除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。病理生理本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后。临床表现轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘34肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失）。肺动脉瓣第二心音亢进，分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。特殊检查心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断。心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流.导管检查对本综合征有一定危险，因己无手术指征，一般不行此项检查。影像描述1、X线肺主动脉干明显的扩张，周围血管纹理相对变细。伴随着心影增大，以右心室为主。2、胸部CT1）肺动脉干明显扩张，管径约7cm。2）室间隔缺损：导致了患者肺动脉高压。3）左下肺可见斑片状渗出灶，提示肺炎或肺实质内出血。4）未见的肺动脉主干血栓栓塞。检查结果1、胸片艾森曼格综合征及反应肺动脉高压的影像征象通常无特异性：1）肺动脉主干扩张。2）外周肺动脉变细。3）右心室增大，另外，室间隔引起艾森曼格综合征之前可表现为左心室增大。2、胸部CT肺动脉高压的征象和胸片相似：1）肺动脉扩张。2）右心房、右心室扩大。3、评估相关并发症是非常重要1）20%-25%艾森曼格综合征患者伴随有肺动脉栓塞。2）肺内出血：血小板和凝血因子功能障碍增加出血的风险。4、艾森曼格综合征其他伴随征象1）支气管动脉及肋间动脉扩张。2）外周肺动脉分布明显。3）肺小叶内毛玻璃影。