急性白血病诊疗规范.docx
急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。【诊断标准】（一）临床表现1 .正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。发热大多数是由感染所致。（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。（3）贫血进行性加重。2 .白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。（二）实验室检查1 .血象红细胞和血红蛋白浓度降低。白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。2 .骨髓象是诊断本病的主要依据。增生明显活跃，白血病细胞230%。3 .细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。4 .有条件者，可做如下检测：骨髓活检病理检测；骨髓/血细胞免疫学分型；骨髓/血细胞染色体检测；骨髓/血细胞的有关基因检测。（三）鉴别诊断1 .传染性单核细胞增多症。2 .类白血病反应。【治疗原则】（一）支持疗法1 .防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。化疗前尽可能清除病灶。（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。观察4872小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。2 .纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。然而积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效办法。3 .控制出血：血小板过少者，输注血小板悬液。止血药物可应用卡巴克络（安络血）IOmg,口服，每日3次，和酚磺己胺（止血敏）每日2g,静滴。4 .高尿酸血症防治应鼓励病人多引水，在治疗过程中给予别喋醇0.1g,口服，每日3次。（二）化学治疗1 .急性淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗：最常用的方案为柔红霉素一长春新碱一泼尼松组成的联合方案，即DVP方案。柔红霉素每日45mgm2,静注，第13日及第2224H；长春新碱每周1.4mgr112,静注，共4周；泼尼松每日60mg,分3次口服，第128日。亦可酌情延长泼尼松及长春新碱治疗2周。DVP方窠中的柔红霉素亦可用其他慈环类药物替代，组成联合方案。亦可在以上DVP方案基础上，在加用左旋门冬酰胺酶（1.-AsP）200kg,静滴，每日或隔日1次，10次为一疗程，即组成DVP-1.方案。2 .急性非淋巴细胞白血病的诱导缓解治疗方案颇多，可选择以下常用方案之一：（1）三尖杉酯碱加阿糖胞甘方案（HA案）三尖杉酯碱每日34mg,静滴，第17日；阿糖胞昔每日150250mg,静滴，第17日；一般间歇2周，再用第2疗程。亦可增加柔红霉素，组成HAD方案。（2）柔红霉素加阿糖胞甘方案（DA方案）柔红霉素每日45mgm,静滴，第13日；阿糖胞昔每日150250mg,静滴，第17日。一般间歇3周，再用第2疗程。（3）AN方案，即阿糖胞甘联合米托慈醍812mgd,连用3天；或2mgd,连用7-10天。（4）有条件者可用依达比星每日12mgm2,静滴，第13日，替代柔红霉素，与阿糖胞苜组成联合方案。（5）如同一方案两个疗程无效者应考虑其他方案，可有多种选择，以病情而定。3 .急性早幼稚细胞白血病的诱导分化治疗全反式维甲酸每日2545mg11）2,分23次口服，疗程40天左右。也可用三氧化二神或硫化伸进行诱导和强化治疗。急性白血病经过诱导治疗，取得完全缓解仅是治疗的第一步。缓解后的病例必须进行缓解后的治疗，否则很易复发。至于缓解后治疗的疗程应视化学治疗方案而定，一般大剂量强化治疗，疗程912月，常规剂量的缓解后治疗，至少需3年。4 .中枢神经系统白血病的防治（1）鞘内化疗：MTX812映/芯次（或Ara-C30SOmgzV次），地塞米松每次5mg加入上述化疗中，每周12次，连用46次，然后间隔46周，鞘内注射一次，维持13年。（2）放疗：全颅加全脊髓放疗、扩大放疗、全颅放疗加鞘内注射。（3）全身化疗:大剂量Ara-C、MTX。（三）化学治疗后粒细胞缺乏的治疗：可应用G-CSF.GM-CSF,每日150300Ing皮下注射。（四）异基因或自体骨髓移植及外周血干细胞移植或脐血移植。（五）维持治疗及巩固治疗：诱导缓解后需进行巩固/维持治疗，一般需维持3年，治疗方案依病情及条件选择。（六）复发者可选用未用过的药物或方案或视病情而定。（七）条件适合者可采用卫生部门批准的试用药物方案。
