过敏性紫癜诊疗规范.docx

过敏性紫瘢诊疗规范1808年Wi1.1.an描述一例严重紫瘢患者，伴皮肤多形红斑，腹痛，黑便和肢端水肿。1837年SChonlein报道本病伴有关节症状。1847年HenOCh又加入了腹部绞痛。此后，许多学者将上述两种症状联系起来，称为Henoch-Schonlein紫瘢(HenoCh-SChonIeinpurpura)01852年JohSon发现本病有肾炎表现。1895年OSIer将本病病因归于对外界抗原的过敏反应，得到公认，并命名为过敏性紫瘢(allergicpupura)。它是非典型过敏性血管炎的一种，主要表现为皮肤紫瘢，关节、胃肠道及肾脏病变。多见于儿童及青少年。【诊断】(一)临床表现1 .学龄期儿童多见，起病可急可缓，多数起病前13周有上呼吸道感染史。春秋季节较多见。2 .皮肤症状：皮肤紫瘢是本病的主要表现，常作为首发症状。典型皮疹初起为淡红色斑丘疹，继而颜色变深呈鲜红、紫褐色可融合成片中心可有点状出血，即呈紫瘢。紫瘢略高出皮面，大小不等，可融合成片，多见于四肢伸侧关节周围、下肢和臀部，双侧对称性分布，常伴血管神经性水肿。3 .关节症状：多数患儿有多发性、游走性关节炎或关节痛，下肢关节多见，数日可自行缓解，不留关节畸形。关节症状可与皮疹同时出现或在皮疹之后发生。4 .胃肠道症状：表现为腹痛，可阵发性加重、呕吐，大便潜血阳性，严重者出现便血、肠套叠、肠穿孔、肠坏死等。胃肠道症状可出现在病程的早期。5 .肾脏症状：如以肾活检出现病理变化为准，肾受累发生率很高，如以尿常规检查出现异常为准，约1/3患儿有肾受累。多数表现为镜下血尿和/或蛋白尿，约10%较为严重，留有长期蛋白尿或血尿，甚至发展成肾病综合征、肾功能衰竭。6 .其他系统损伤症状：中枢神经系统损伤占1%8%,表现为头痛、颅神经麻痹、精神症状、癫痫样发作、脑电图异常等。呼吸道症状有哮喘、咯血等。严重病例可有心肌炎。7 .临床分型(1)单纯皮肤型：只累及皮肤，最常见。(2)腹型：胃肠道症状和皮肤症状可先后出现也可同时发生。(3)关节型：除紫瘢外还有关节症状。(4)肾型：皮肤紫瘢伴肾脏症状。(5)混合型：除皮肤紫瘢外加23型的表现。(二)辅助检查1 .ESR可增快，IgG及IgA,血白细胞数可升高，血小板不减少。2 .胃肠道出血时，便潜血阳性。3 .肾脏受损时，有蛋白尿、血尿、管型尿。【治疗】1 .一般治疗急性期卧床休息；祛除过敏因素，如药物、食物、感染，发病前有呼吸道感染者可给予抗感染治疗；补充维生素C和路丁。2 .单纯皮肤型关节型、轻度腹型及肾型可采用中药治疗，关节型可短期用非留体解热镇痛药。3 .重度腹型紫瘢应酌情短期禁食，然后从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮食；注意外科合并症，如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等，及时请外科会诊。给予氢化可的松510mgkg放入葡萄糖液中静脉点滴，每日一次，症状好转改强的松口服，l1.5mg(kgd),激素逐渐减量，疗程依病情为26周。4 .肾型可采用糖皮质激素及免疫抑制剂，参考肾病章节。