多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）图文梳理.docx

多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）图文梳理一、MS的定义多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。二、MS的疾病分型结合临床表现，残疾进展及MRI影像特征将MS临床病程分型如下:IOSI*tf*MSISPMS)CN%flliaMfl.*1MMBjImt兽为QttMMMelAM发0化(MS)n身内置费u.*莘，"t9三MVM<RPMS)MM.WM三t*三、MS的诊断MS的诊断遵循2017版McDonald诊断标准，建议对于典型CIS患者，满足临床或MRl的空间多发标准，且临床无其他合理解释，脑脊液中出现OCB阳性即可诊断MS；症状性和无症状性病变均可用于证明幕上、幕下或脊髓综合征患者空间多发或时间多发；皮质病变可用于证明空间多发。*麻&戏澹斯MS所富“期相M,2次发体；有）2个以I.客前床if*的3赞Jtb2次发体;I个（川11"明的历史证据fat用以注的发什沙及特定则延位的一个病（tJtb8次发作;RWl个聃鱼的客阱山WlK通过不同ch鄱位的5IK发作或MRlaa*明守网多;I次震作；ll4加2个病险的客昆修床修IK通过外的方眩发作或MKIO介修叫fHM名发.卤内外小事的tf«-用I次发M；“住IZK变的XN监床"餐H不同C31位的>i4发件MMRl除代注明了中佃,发.J通过外的G球发件,或Mln由依施明广叫*事发或口“；11的VK-«H；MS的励假的村注助他降的遇展（跳发遗展赞MS）族描道及I郎（阿”性次麻件定）H时JlIlFMJ项林淮的2:（1）”新舍的点问区发事；小加修性的新支区域（“*助值戌版/近成Si或幕下）内>11Tj像上病更M2）1MM变的4间多发:I三>2T,1等由便热电注M示（IaI）注：如果患KiA巫2O7<M,nzdM净.丹l<*我现冷，史存合久他帙蜘渗斯的M”.明推断为多发性硬化2、）；如立因»蟀会收（6）怀Ie为MS.但片不定余足20»年“IWAI'1用，为可MMS:如果僧依中由,TO-个可以更”HfM乐&畿的诊断.制博除MS馋fX*的2次发作的幅睢发线作M设断&M保总的.在段立仁承案的*夏善由条蝮找成的情底F.Kl住I次发作的介医协出H黑可以包始建外“秋的历史学样.以及盍的炎件脱勒独作的演殳裨Mu仅至少，”次发力必修!用客我储果的支持.系雄残余事以,&（»#鳖2M'不禽更外的怆品东修明室阿力发姐时IH卷发.R宾霰也像，UKl）不完成.翁所“写点*U、的愿济均应整槌受据VKI由各IIt外.44*据不足IkiMIu也叫VS.JlCP<'以外的人脱或IXl计*!HF的密？；,应号忠T0MKI或1tift衿介.如啜完理毋像多或其值检<VWXfH）fl站果力阴性.则需要尚忸作出MS冷卡.畀n应傕弓小Jt俺可痔代的沙,久管。液杵#件看牝除M加non用件AV月未体虔出BtM多发.Mm以作为这“*现的替代布标.爬：中枢彳修条陵2017年版McDonald诊断标准四、MS的辅助检查特点及用途 agMsW三lMIt 空多夏|捕KJt不网部位的鼻射逅空同双立MRI*方I.ftMfift下W个区域中型少2个区域有在N个K，MS”&*YWf号夏， MMfXi播发作蜩1个畀以上的2次诔或tMtii酎御0发的MM为IMttBttMRiMRI在访MR1.tH电立力ID«）VJtBIIt.者玄W片点回力出IItUe"*t三<B; 格尊愫MS的M&I序列IMBTtWI.TMAm,WT2WI.于加COM.酎*反修ft.注KN比倒IUBnwI加； >n1fl>rMRWttfAWftMMM*fPtt*fTM.MMtftM,MBime tt*MHt:W压力为正，.始加呈无色透祖»可Ini值ama-三iiso三o.白较中度开鼻.a以下,以免qIt白升为主1 BW1M9可复玻免黑总件传射常以小谆巴为主.伴府君更巴和蒙士,一偶比衾病活”的8本；.为活的单MQg三XnMMft英一可完全正占 3G内合成：内SG含成的J最3过MS的一&911HMB峰I QGmft.IoG需数毫反gG内含的定*JM峰,70-75MMSeMft4i OC5IIloG内仓成的定传, MAtt<tt（VfP）»，18W长示可>.X不可flft6hVtP可助发.您及干层叟；XMttMl光学.干招1通过柳同雨»”唐.庾臬反.伪IV厦 修3王食翕*#传五、MS的治疗1 .治疗原则MS一经明确诊断，应尽早开始DMT（疾病修正治疗）并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。2 .治疗目标MS的治疗目标为全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。目前.，国际上主要通过临床、影像、生物标志物3个维度定期监测评估,实现疾病无活动证据,主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS评分）、MRI（新增T2、札增强或扩大T2病变）、脑容积变化减少每年0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。发件皖化多打*MHi条虢件帙喇（风灯免（喇JII滋九弟堂;烙旗分植杆,人类能联簸小*/均由体:化学酌"邃放附称方史；*驰史：建传代斯都美佚*S冰收宸级乏空*多发JHMl方发；尸次发5年的1。岁岁；XX岭叁然.头.ll帆阵用:所力突然麦夫；BH点崔仪底状.皮随IT状（MAifl.皮版Fi；懦体外系痛妖:中诙冷蜡系像”外受MIrM口他受米;然帕01；1个月内A侬”的产岭畏功炎；HUHlN*出或出.产*RMfl及国作反疑力堂全M同性*：遇什性者交；3）今体殳分向：t.痛性内#;4延标含衽；乂生卜屿动神经兀默立体H“W小M瑜.精介南管分布KlHIV（院4th克令的约91嶂立an*rft头修：正，IM乏多发性"化DfiFM域外眄聋.病灶代经3"n或36.Wy的&感受I1.出水.无新V1.体或*室MIM供货热“室MllllIhr受*.咐*的融介门雅蝇慢.NIR仪化.所外帆殳“时疆化.例费用总化超过3TH.。出等IH:明堂长度”个懵体或以上的广尘M受.，.横犹修极方.献的膜族化.TEnU号:细交挎合ff#（靖脓分布区:病变持续*也过3个HMnm正ESIm竣包术川导电量WM等）*从增前门怖口5。从的门100E训1.儡的懒及黛化物»（11tIlAmK）M.IIMMM01.多发性硬化诊断的警示信号（红旗征）3 ,治疗策略首先需对MS患者进行充分评估，平衡安全性、有效性、经济因素、药物是否可及以及个体偏好等因素后，在循证证据的基础上制定个体化治疗策略。推荐在初始DMT或转换DMT决策时引入分层治疗逻辑；首先根据疾病病程分型；其次根据疾病的炎症相关活动以及CDP（包括RAW及PIRA）,分别选取有循证依据支持的药物；同时需结合药物作用机制及可能出现不良反应、患者偏好等作出个体化选择；对于高度活动性MS患者推荐早期选择更高疗效治疗策略。启动DMT治疗后，推荐对患者进行全程药物安全及有效评估，当出现药物不耐受；患者个人因素（妊娠、合并症等）；疾病炎症活动或残疾进展未达到治疗目标：如维持治疗超过1年时，出现1次严重或2次复发、MRI检查发现2个或2次以上新增病变、残疾进展，可考虑转换不同作用机制DMT药物。4 .MS的具体治疗方法4.1 急性期治疗MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。大剂尼尼冷市治疗成人从】g/d开始，捌注37hM3'5d,JC55F笈功很明且侬K可以播停用.如唯床神经功事城摄饭夏不明也,可改为口腕4尼松豉泼后松龙6（h80mg,1次d,每2日M57Omg更漏停.VH上马行程不Ie过34周-2儿HKIB予以Xh3Omg¼dIHK滴注3、4h,I次川共5d.应欢完全缰解者,可嬉停用，否则可It次怙子口IKMI，X尼松假力尼松挖Imtkgd,2BMSmg,变停用上架接I二籍治疗）急愎瘦盥对九”治疗无效者可于M篇2-3Ml内网用5Yd的含震模静肺舄注先用it白备选治疗手收）IMk及注04©»«必（1通统用5<1为1个疗息,SdWJC祟无a,则不"议毫者缠续使用.如累有效饭疗t不&特创滑0.时司雄蛾每周刖Id,逢例3y周4.2 缓解期治疗目前经中国食品药品监督管理局批准，国内已经上市的DMT药物有：特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。4.3妊娠期和哺乳期治疗不反对适龄MS患者计划妊娠，但需充分评估DMT治疗获益及风险。在妊娠期间进行磁共振平扫、针对复发相关甲泼尼龙冲击治疗、IVlG治疗以及应用醋酸格拉替雷是安全的。产后16个月，MS进入较为活跃阶段，应尽早开始或维持DMT,以预防复发。4.4 对症治疗症状管理是MS治疗不可或缺的一部分，对症治疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。住状傅齿曲衣用物的疗住拿Af.匕芬.林礼尼定.巴“（特VlWrfUK矶匕动水力窿拿）ItH馋*.塞竟#需，均1件脩；向桌传林.，珀巴林度洛Ri仃,1巴*仃Jfrz,FUifrryXR忡，“处*htt：Iin5RftJlJQ休©H谷l«MiMtt/淞.eff<ttn）陵用（星力收9）X的癖状）金HtRK.算送拿尼运勺.认1行力仃雄.取疗法.能量管理.物算Frtt典济失MW运QJt"&僭基妹笊X。济尔.心希安,*确而停：肉什偈心Jf".F冷油疗部.负体曲*）晚功健鼻向3度活动畲：柒并布宁.礼师岁定.水例*件力我，“制置冷费1号管1捧少由）T术湎疗，保守桁失依）件助WO-钱：域切行为"SMtD港作婵能存）.盆底身疗（女性«：*遍内病的*聚性功曜郎的，*Xft,电科经皮髓林片一葡id功餐障口AMftA（*M,*K*Mlft便秘可M1.打鹿籍傕摩d*反lyl母欠索可N底理疗.生物次情向驹观Jl或HtMl情Mf就击修翱情第不。Ku修得（5M色u取，制有欣人甲Hi我向B取抑认M行为m始脚*tin片司）.向犬忤林（情缘不。）.6%沙苏物4品1（长住融癖状）VialftMffMiI认知It*.什为fM.飘.，？在4.5 康复治疗及生活指导MS患者的康复治疗至关重要。伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。推荐医务工作者对患者及亲属进行宣教指导，提高对疾病的认识。强调早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，增加患者治疗疾病的信心，提高治疗的依从性。此外还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，包括预防接种咨询、避免过热的热水澡和强烈阳光下高温暴晒、保持心情愉快、不吸烟、作息规律、适量运动、补充维生素D等。