(五)先天性心血管病.docx

（五）先天性心血管病（五）先天性心血管病先天性心血管病（简称先心病）是先天性畸形中最常见的一种。系指胎儿时期心血管发育异样或发育障碍以及诞生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形，为儿科常见病，但本病部分病儿可存活到成年，因此，在成年心血管病中也占肯定比例。【常见病因】引起先心病的的缘由是多方面的，包括遗传、染色体异样及很多环境因素，目前认为是在遗传的基础上受到环境因素影响而形成。心血管的发生、演化和形成过程出现于妊娠的23个月内，特殊是妊娠的59周为心血管发育、演化最活跃的时期，在此期间内母体患有病毒感染、养分不良、服用药物，以及接受放射线治疗等，均有增加发生先心病的危急。缺氧可能增加先心病的发病率。高龄和母体有糖尿病，其后代先心病的患病率增高。先心病的发生可能与家族有关，如父母有一人患房间隔缺损或室间隔缺损其子女患此病的危急性比一般人大20-37倍。很多遗传性疾病伴有先心病，如常见的染色体异样病中三体综合征40%100%合并先心病。【临床表现】依据病人是否有紫弟可将本病分为无紫绢和紫组两大类。但通过血流淌力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：无分流;左至右分流;右至左分流三大类。但一个病人同时有两种或两种以上的复合畸形者并非罕见。依据病史、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般可做出诊断，对于困难的心血管畸形需进行心导管检查及心血管造影，以便进一步明确血流淌力学变更和解剖变更。近年来由于超声心动图的发展，特殊是二维超声加彩色Doppler能够清晰地显示心脏及大血管的解剖变更及血流状况，对诊断极有帮助，磁共振技术的临床应用，对本病的诊断价值更大，大有取代创伤性检查的趋势。1.心房间隔缺损：（1）临床特点：心房间隔缺损（简称房缺）是成人中最常见的先心病之一。女性多于男性，男女比例为1：24。房缺有五种解剖类型：其次孔（继发孔）未闭，是房间隔缺损最常见的一种，约占75%,缺损位于卵圆窝，直径多在13cm之间。依据继发孔未闭的存在部位分为中心型、下腔型、上腔型。第一孔（原发型）未闭，约占15%,缺损大，位于心房间隔下部，常伴有二尖瓣和三尖瓣裂缺。原发孔未闭又分为单纯型、部分房室通道、完全性房室通道以及单心房四型。高位缺损：位于心房间隔上部，缺损较小，也较少见。卵圆孔未闭，一般不引起两心房分流，故无临床意义，但如右心房压力增高，则可产生右至左分流。心房间隔完全缺损，形成单心房，此型更少见。房缺常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、左侧上腔静脉永存、二尖瓣狭窄、肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形等，还可伴有二尖瓣脱垂。体检时胸骨左缘可听到23级收缩期杂音、肺动脉瓣区有柔软的吹风样收缩期杂音，固定性其次心音分裂。(2)X线表现：典型的变更为肺充血，肺动脉增粗、肺动脉圆锥突出，肺门舞蹈，右心房及右心室扩大。第一孔型缺损伴二尖瓣关闭不全者则左心室亦有增大。(3)超声表现：1)二维图像：右室内径增大，室间隔与左室后壁呈同向运动;心内十字交叉处或远离十字交叉房间隔回声中断，且房间隔断端处回声增加,呈T字征;右房大，右室流出道宽，主肺动脉宽。2)彩色多普勒显像：心尖或剑下四腔切面显示红色血流束在房间隔缺损处由左向右分流。(4)心导管及心血管造影：右心导管检查可发觉右房血氧含量高于上腔静脉1.9容积%或右房血氧饱和度高于上腔静脉8%以上。单纯性房缺原则上不需造影，如怀疑原发孔、肺动脉口狭窄,肺静脉异位引流时要考虑造影检查。2.心室间隔缺损：(1)临床特点：心室间隔缺损(简称室缺)是常见的先天性心脏病之一，可单独存在，亦可与其他先心病合并发生。一般所称室缺指单纯的心室间隔缺损，男性多见。可分四型：膜部缺损：缺损位于室上崎之后下，为常见部位。高位缺损：缺损位于室上崎之前上，肺动脉瓣或主动脉瓣之下，可伴主动脉瓣关闭不全，亦称球间隔缺损，较少见。肌肉部缺损：缺损位于室间隔的流入道，可为单位个(Roger病)或多个缺损,较少见。房室共道型缺损：缺损位于三尖瓣隔瓣叶下后，向前延长至左室流出道，其上缘为三尖瓣环，下缘为室间隔顶部，较少见。有人将室缺分为大小两类，认为更能符合临床状况，缺损面积等于或大于主动脉口面积者为大室缺，病人的右心室和肺动脉收缩压可增高到等于主动脉收缩压水平;缺损面积小于主动脉口面积者为小室缺，病人的右心室和肺动脉收缩压多正常或仅稍增高。室缺可与房缺、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。依据典型杂音、X线、心电图与彩色超声检查、诊断本病并不困难。必要时行右心导管检查及心血管造影与下列疾病如房缺、肺动脉瓣狭窄、特发性肥厚性主动脉下狭窄等鉴别。2 2)X线表现：缺损小者X线可无异样发觉，缺损大者有肺充血，肺血管影增粗，肺动脉圆锥突出，左、右心室增大。待发生肺动脉明显高压时右向左分流增多，四周肺纹理反而削减，肺野反见清晰。(3)超声表现：1)二维图像：左室、左房大，室间隔相应部位缺损大于5mm者可见室间隔回声中断，小于5mm者多不能发觉;膜部缺损可见心内十字交叉处室间隔中断或主动脉前壁与室间隔连续中断，肌部缺损显示远离心脏十字交叉处室间隔回声中断;圆锥部缺损形成左室右房通道即膜部室间隔心房部缺损，除缺损征象外，常见右房扩大。2)彩色多普勒显像:左室长轴切面、大动脉短轴切面及心尖四腔切面可见室间隔右室有以红色底五色相间的异样分流束，在此部位可记录到异样的收缩期湍流频谱。(4)心导管及心血管造影：右心导管检查右室血氧量高于右房0.9容积以上，或右室平均血氧饱和度gt;右房4%以上即可认为心室水平有左至右分流存在。间或导管可通过缺损到达左心室。一般不需进行造影检查，选择性左心室造影可见左右心室同时显影。3 .法洛四联症：(1)临床特点：法洛四联症是复合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位骑跨于缺损的心室间隔上、右心室肥大等四种状况。其主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。如只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和左心室肥大而无主动脉骑跨者，被称为非典型的法洛四联症或法洛三联症。本病的基本病理解剖变更是在室间隔膜部有巨大的缺损和肺动脉口狭窄。室间隔缺损多位于升主动脉起源部分下方。肺动脉口狭窄以漏斗部最常见。主动脉根部右移，骑跨于缺损的心室间隔之上，故与左右心室干脆相连。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严峻而致闭塞时，则形成假性主动脉干永存。本症合并卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法洛五联症。本症尚可合并其他先天性心脏畸形。本病临床上具有特征性，一般诊断并不困难，但应与法洛三联症、完全性大血管错位、三尖瓣下移、肺动脉高压、艾森曼格综合征及永存肺动脉干等相鉴别。本病的主要临床表现为发绡、活动实力差、蹲踞位、缺氧发作。右心室导管检查及选择性右心室造影可以确定诊断。(2)X线表现：肺血少，右肺动脉下分支可变细、主动脉结宽、肺动脉段凹陷、心尖圆隆上翘而呈所谓的靴形心脏，右前斜位示右心室增大。右房也可增大。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。(3)超声表现：1)二维图像：左室长轴切面，右室流出道小于Hmm,主动脉内径增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉不同程度骑跨在室间隔上，其百分比为室间隔右室面距主动脉前壁的距离与主动脉瓣环内径的百分比，一般大于30%;右房、右室增大，左心系统小，右室前壁增厚，大于7m11;肺动脉主干内径变细，大多数难以显示。2）彩色多普勒显像：左室长轴切面可见舒张期有以红色为底的血流束从左室进入右室;收缩期以蓝色为底的血流束从右室进入左室，并有五色血流束从左右室进入主动脉。（4）心导管检查及造影：右心导管检查可见右室收缩压上升，与左心室、主动脉相等。4.动脉导管未闭：（1）临床特点：动脉导管未闭是临床上最常见的先天性心脏病之一，女性较多见，男女之比为约1：3o动脉导管连接肺动脉总干（或左肺动脉）与降主动脉，位于左锁骨下动脉开口处之下;胎儿期肺尚无呼吸作用，故大部分血液不进入肺内，通过肺动脉经动脉导管转入主动脉。婴儿诞生后大约10-15小时动脉导管即起先发生功能性闭合，到生后2个月80%以上婴儿的动脉导管已完成器质性闭合，95%的婴儿在诞生后一年内闭合，如此时仍未闭合者，即为动脉导管未闭。未闭动脉导管位于肺动脉主干（或左肺动脉）与左锁骨下动脉开口处远侧的降主动脉处。未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般可分为三型:管型：长度多在Icm内;窗型：导管极短，几乎无长度;漏斗型：长度与管型相像，但其近主动脉端粗大。病理性动脉导管未闭以管型最常见，约占本病80%;漏斗型及窗型少见。导管的粗瘦长短各不相同，直径小者0.50.7cm,粗者可达l2cm,长度多在ICnI以内。依据胸骨左缘12肋间有连续性机器样杂音、X线与心电图变更，一般不难诊断。但须与其他足以引起连续性杂音的疾病相鉴别，如主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤裂开，室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全等。必要时进行心导管检查。(2) X线表现：分流量小者可正常或肺血偏多，左心室稍微增大，主动脉结宽、肺动脉段明显突出，可形成漏斗征，左房左室均增大，肺动脉高压时右心室亦可明显增大。透视下可见肺门舞蹈。(3)超声表现：1)二维图像：胸骨旁大动脉短轴及主肺动脉长轴切面显示左、右肺动脉分叉处与降主动脉起始部沟通;左室、左房内径扩大，房、室间隔连续性好。2）彩色多普勒显像：可视察到在肺总动脉分叉部有异样血流束与降主动脉沟通，其通路中可见双期（以舒张期为主）由降主动脉端分流入肺总动脉红色及五彩镶嵌的血流束。（4）右心导管检查：肺动脉血氧含量高于平均右心室血氧含量gt;0.5容积;肺动脉及右室压力均有不同程度的上升;心导管可经未闭动脉导管从肺动脉到降主动脉。【治疗原则】1.心房间隔缺损：（1）内科治疗：1）有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂维持治疗。待症状改善后再行房间隔缺损修补术。2）有中、重度肺动脉高压时，应吸氧，并赐予血管扩张药物，如筑甲丙脯酸、前列腺素El03）经导管房间隔缺损封闭术，此为非手术介入疗法，其适应证为：经超声证明房间隔缺损为单发者，且直径不大于伞状补片直径的50%;经心脏超声检查证明在距缺损边缘4mn之内无重要的心内正常结构，如房室瓣、腔静脉或肺静脉等;病人年龄和体重相宜，即年龄不宜太小。外科治疗:原则上是诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压和其他并发症。手术年龄以学龄前儿童为最志向。但对缺损大的儿童或有充血性心力衰竭者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术。2 .心室间隔缺损：(1)内科治疗：目的在于预防和治疗各种并发症。有充血性心力衰竭和肺动脉高压时，应刚好服用地高辛和翁甲丙月甫酸，利尿剂宜在心衰严峻时短期应用，不行长期用O顽固性心衰时应主动找寻病因，如感染、贫血、缺氧、电解质紊乱等，并刚好订正，必要时加用多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠等血管活性药物。(2)外科手术治疗：婴幼儿小室缺有可能自发闭合。如无临床症状，心电图及X线基本正常，左向右分流量小于肺循环血量的20%,肺动脉压及肺血管阻力正常的婴幼儿，无需手术，可随诊视察。大的室缺，有大量左向右分流或合并出现严峻症状者，应尽早手术。2岁以下有严峻症状的患儿，如刚好手术可防止继发肺血管器质性变更。经确诊后的儿童病例，如有小量左向右分流，虽无明显症状,仍宜做闭合手术治疗为好。青年及成年人小的室缺是否应做手术，仍是我国的一个特殊问题。从对身体的影响或临床角度考虑，手术适应证未必很强，但从他们的学业、就业及婚姻等社会方面的问题考虑，病人往往要求手术治疗。如合并严峻肺动脉高压，在静息时也有发组，血氧饱和度小于90%,X线、心电图等均以右室负荷加重为主，右心导管测得全肺阻力增高，右向左分流量大于左向右者，则失掉了手术机会。3 .法洛四联症：(1)内科治疗：1)加强护理，留意患儿的缺氧程度，限制活动，预防感染。每天应摄入足够量的水分，以防脱水。2)主动治疗和预防感染及贫血，预防和限制缺氧发作。缺氧发作时，应马上将患儿下肢屈曲，置膝胸卧位，皮下或肌肉注射吗啡。缺氧时间长者可发生代谢性酸中毒，应静脉注射碳酸氢钠，同时给患儿吸氧。对缺氧发作频繁者，应长期口服心得安预防发作，剂量为lmg(kg.d)，心得安能解除右室流出道的痉挛。(2)外科手术治疗：1)根治术：即修补室间隔缺损，疏通右室流出道，跨越或不跨越肺动脉瓣环的右心室流出道补片。绝大多数患儿都可行根治术。2)减状手术：即体肺分流手术或肺动脉瓣切开术，目的是减轻紫绢，增加肺血流量。3)外通道手术：适用于冠状动脉走行异样或合并肺动脉闭锁的四联症患儿。4 .动脉导管未闭：本病的治疗有手术和介入两种治疗方法。婴幼儿期即出现心力衰竭而药物治疗不易限制者应刚好治疗；轻症或无心衰的儿童，可择期手术，一般在学龄前进行。成人患者，只要肺血管继发性病理变更尚处于可逆阶段，血流淌力学仍以左向右分流为主，也应主动手术治疗。心导管介入治疗，即应用金属弹簧栓子栓塞动脉导管，适用于单纯的动脉导管未闭。【护理】1.术前：(1)遵医嘱赐予强心利尿药物，避开药物的毒副作用：留意视察患者的生命体征，监测心率、24小时出入量，有无药物中毒反应等。如洋地黄中毒可出现心律失常、恶心、食欲减退、色觉异样等。(2)供应舒适的环境及合理的养分：为患儿供应舒适、宁静、温度湿度相宜的休息环境，保持温度1822、湿度55%65%°对新生儿或小婴儿实行特殊监护。实行敏捷的喂养时间，避开由于饥饿引起的烦躁担心而增加氧耗。保证充分的饮食养分，必要时可采纳鼻胃管喂养。治疗和护理工作应集中进行，削减由于护理对患儿休息和睡眠的干扰。(3)适当运动：避开患儿过分劳累，留意适当休息。发绢型患儿削减活动，赐予湿化吸氧，刚好补充水分。视察活动时有无缺氧发作的表现，若有发作刚好处理。(4)预防和限制感染：避开患儿与发生病毒感染的病人接触;刚好限制呼吸道感染，以免引起心衰。(5)加强患儿的社会支持：尽量为患儿和家长供应暖和舒适的气氛，激励家长尽可能地赐予患儿以抚慰；激励患儿或家长表达自己的意愿；护士要用主动的看法激励患儿，真诚地对待他们;对待全部患儿一视同仁;帮助家长了解视察患儿症状体征的方法，发生急症时的处理方法，患儿体位、休息的须要，合理养分的须要；让家长了解药物的运用方法和副作用。5 .术后：（1）循环的维护：1）亲密监测生命体征：术后当日患儿病情不稳定者，每隔15分钟测量并记录1次心率（律）、动脉血压、中心静脉压、右房压、左房压、肺动脉压及呼吸频率。病情稳定后改为每半小时测量、记录1次。2）维持术后合理的心脏前负荷：依据中心静脉压、右房压、左房压及肺毛细血管嵌顿压的数值以及血压、心率、尿量的变更确定合理的补液原则。新生儿、婴幼儿术后的前负荷稳定较难驾驭，切不行机械地规定其统一标准，要在术后早期找到个体合适的标准。3）维持稳定的心脏后负荷：由左向右分流的患儿，术后动脉血压一般简单维持正常或偏高;而右向左分流的患儿，术后早期维持动脉血压正常较困难。要在术后12小时找出合适的动脉血压，其标准为达到尿量正常。发弟型先心病术后往往需补充较多的血制品，并应用多巴胺、多巴酚丁胺等血管活性药物。4)维持术后合适的心率范围：一般认为，婴幼儿心率在100160次/分、儿童心率在80-140次/分为宜。术后心动过速的主要缘由有：手术切口难受；血管活性药物的作用；麻醉剂作用；血容量不足;体温高;缺氧;腹胀等。术后心动过缓的主要缘由有：缺氧;酸中毒;房室传导阻滞;大量冷静剂;洋地黄作用等。5)亲密视察术后心律失常：发觉后刚好处理，主要应针对病因治疗。术后心律失常的常见缘由有：电解质紊乱；氧血症；代谢性酸中毒；血容量不足；手术损伤传导束;术后心肌水肿；心包引流管的机械刺激;药物作用等。术后运用临时起搏器的患儿，要留意随时调整起搏器域值，每三天更换一次起搏器电池，每天用碘伏涂擦引出伤口外的电极线两遍。6)维护好肾功能：留意保持尿管通畅，新生儿、小婴儿尿量不能少于2mlh,大于2岁的患儿尿量不能少于lml(kg.h)o针对病因治疗，维持合适的血压以满意肾灌注。(2)呼吸功能的维护：术后正确运用呼吸机、正确拔除气管插管;在患儿置气管插管期间，加强心理护理，使患儿能很好地协作;坚固固定好气管插管,随时视察插管有无移位、打折、扭曲;保持气管插管通畅，定时吸痰，吸痰时留意严格无菌操作、视察生命体征，避开急性缺氧;放置胃管，定时抽吸，防止腹胀影响呼吸;拔管后的呼吸道护理：发绢性患儿拔管后有610天的缺氧阶段，拔管后实行主动措施改善缺氧、支持心功、加强体疗是拔管后护理的关键。(3)术后早期留意保持大便通畅。(4)手术切口的护理：术后48小时去除手术切口敷料(夏季24小时)，用碘伏涂擦伤口，每4小时一次。留意视察切口愈合状况，有无感染、出血、分泌物渗出。(5)饮食护理：1)术后当天拔除气管插管的患儿，术后第一天早晨可起先进流质，肠鸣音复原后可改半流质饮食。新生儿、小婴儿拔管后4小时起先给少量的糖水，无不良反应者2小时后起先喂奶。2)术后其次天仍不能停呼吸机的患儿，常规起先鼻饲。3)吸痰或胸部体疗应在进食前半小时进行。一般在饭后2小时内不进行体疗和鼻导管吸痰，以防引起呕吐而导致误吸。长期插管的患儿，在拔管前4小时停止鼻饲。4)在以下状况下应考虑肠外养分：手术后代谢的须要增加，而代谢储备削减，又因各种缘由不能经鼻导管或经口喂养时;全部的肾衰患儿。(6)心理护理：应留意对患儿做心理护理，在进行各种操作时向年长儿说明以求得协作；尽量给患儿以抚慰;对新生儿及小婴儿多运用身体语言，带给他们关怀和平安感。6 .出院健康指导：(1)预防感冒。(2)加强养分，赐予清淡、易消化、富有养分的饮食，留意少食多餐。(3)16岁以下的行正中切口的患者，需用胸带3个月。(4)定时定量遵医嘱准时服药，留意用药反应及效果。(5)出院36个月到医院复查一次。遇有活动后心悸气急、呼吸困难、发绡、恶心呕吐、尿少、眼睑水肿、心律失常等症状，应刚好到医院就诊。(6)发绢型患儿仍需限制活动。(7)护士与家长共同制订出院后护理安排，促进患儿的康复。大头医生/