2024红皮病型银屑病诊疗中国专家共识要点.docx

2024红皮病型银屑病诊疗中国专家共识要点红皮病型银屑病（EP）是一种少见且严重的银屑病亚型，约占银屑病的1%-2%。EP好发于斑块状银屑病和泛发性脓疱型银屑病人群。近年来，随着对EP发病机制了解的不断深入，其诊疗手段发生了显著变化，多种生物制剂已在日本获批EP的适应证，且取得了良好的临床疗效。本共识在参考国内外银屑病最新共识及指南的基础上，结合我国EP的诊疗现状，对EP的病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗方面进行了详细阐述。01病因及发病机制目前EP的病因尚未完全明确，多种因素均可能诱发或加重EPo银屑病治疗不规范，特别是长期大面积外用强效糖皮质激素或系统应用糖皮质激素，且不规则停药或减量方法不当是EP最常见的诱因；部分EP可由其他类型的银屑病演变而来。感染、某些特定药物（如B受体阻滞剂、锂剂抗疟药、非苗体抗炎药、四环素类抗生素、安非他酮等）、妊娠、精神情绪等也可诱发EPoEP的遗传和免疫学机制尚未完全明确。研究显示，中国EP患者普遍存在人类白细胞抗原（H1.A）2种H1.A-C和H1.A-DRBI基因变异。目前认为白细胞介素（I1.）-23和Thl7细胞在免疫学机制中发挥着核心作用，也可能同时涉及Thl和Th2炎症通路。02临床表现EP是银屑病中较为严重的亚型之一，表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀和大量糠状脱屑，常伴有畏寒、发热、乏力、浅表淋巴结肿大等全身症状。根据EP病情转归一般可分为两种情况：一种病程呈急性进展，大多呈现周期性复发-缓解模式；另一种病情逐渐趋于稳定，系统症状相对较轻。EP易存在甲受累，表现为油滴状甲、甲增厚或甲分离、点状凹陷等。约14%的EP患者存在眼部受累，包括结膜水肿、睑外翻、眼睑肿胀、闭合不全、前葡萄膜炎、角膜溃疡等眼部病变。除皮肤表现外，EP还常伴有贫血、低蛋白血症、水电解质紊乱、多脏器功能异常、继发感染等。部分EP患者还可出现肝脾肿大、肝功能异常和肠道菌群失调引起的脂肪泻等消化道症状。03辅助检查3.1 组织病理除具有银屑病的病理特征外，EP的其余变化与慢性皮炎类似，表现为表皮显著角化不全，颗粒层变薄或消失，棘层肥厚或正常，表皮突延长，有明显的细胞间水肿及海绵形成。真皮上部水肿，血管扩张充血，血管周围早期有中性粒细胞和淋巴细胞浸润，后期多为淋巴组织细胞等浸润。3.2 实验室检查EP尚无特异性实验室检查指标多数患者存在血常规异常（如白细胞、中性粒细胞计数升高等）、疾病相关炎症指标异常（如C反应蛋白升高、血清总IgE水平升高等）以及血生化异常（如肝肾功能、血糖、血脂异常）。04诊断及鉴别诊断4.1诊断根据临床经验和专家组意见，建议诊断EP时可参考以下几点：典型的临床表现，皮肤弥漫性潮红或暗红色，覆有片状或糠枇状鳞屑，炎症浸润明显；皮损面积累计超过全身体表面积的75%90%;具备银屑病病史和/或皮肤组织病理学检查结果符合银屑病的病理特征。4.2鉴别诊断05、病情严重程度评估EP严重程度的评价目前尚无统一的客观标准。对于存在银屑病史，全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀、大量糠状鳞屑且皮损面积累计超过体表面积75%-90%的患者,根据国内外文献和临床经验可将EP的严重程度分为轻、中、重度。下述3条指标中符合至少2条者，为中、重度EP,符合1条者为轻度EP:病程中出现体温37.3°C;50%以上皮损肿胀或下肢水肿;浅表淋巴结肿大（可触及或浅表淋巴结超声发现）。该评价方法简单，临床易操作，适用于门诊评估。此外，还可参考通用的临床评分量表，如医师对病情的总体评价（PGA）、皮损体表面积（BSA）及皮肤病生活质量指数（D1.OI）等。06.治疗方案6.1 一般治疗综合评估患者病情，停止应用诱发疾病的药物。及时进行对症支持治疗，包括营养支持、维持水电解质平衡、纠正低蛋白血症和贫血、预防体温过低等。对于任何继发性感染应尽早采取积极有效的抗感染治疗，尤其是金黄色葡萄球菌引起的败血症。6.2 基础治疗EP的皮肤护理不可或缺，可通过保护皮肤屏障预防复发，主要包括皮肤清洁、保湿、外用药物治疗和皮肤湿封包护理。6.3 局部治疗局部药物治疗需根据患者年龄、病史、病程、皮损部位和严重程度，制订安全、有效、可行的个体化治疗方案。急性起病的EP患者应避免外用维A酸类药物和维生素D3衍生物，推荐润肤剂或皮肤屏障保护剂作为基础用药和一线药物；病情相对稳定的EP患者，可酌情使用钙调磷酸酶抑制剂，避免大剂量全身外用强效糖皮质激素。6.4 系统治疗6.5 物理治疗对于病情相对稳定的EP患者，可酌情采用紫外线光疗（窄谱中波紫外线）或水疗。水疗主要包括温水浴、淀粉浴、麦秋浴和高镒酸钾浴等，6.6 传统中医治疗中医认为EP证属热毒伤阴证，拟以清热解毒、养阴凉血为治则，方用清营汤合生脉饮加减。还包含口服及外用中成药、药物及非药物中医外治疗法等。6.7 特殊人群治疗6.8 并发症治疗EP患者可能存在多系统并发症，治疗时应注意评估和监测全身状况。对于病情快速进展、有明显水电解质紊乱、低蛋白血症、伴发感染者，建议尽早住院，予营养支持治疗、补液维持水电解质平衡、静脉滴注人体白蛋白、及时控制感染等。对于病情危重者，需及时人住ICU治疗。07预后EP严重程度的评价目前尚无统一的客观标准。对于存在银屑病史，全身皮肤弥漫性潮红、浸润肿胀、大量糠状鳞屑且皮损面积累计超过体表面积75%-90%的患者,根据国内外文献和临床经验可将EP的严重程度分为轻、中、重度。下述3条指标中符合至少2条者，为中、重度EP,符合1条者为轻度EP:病程中出现体温37.3°C;50%以上皮损肿胀或下肢水肿;浅表淋巴结肿大（可触及或浅表淋巴结超声发现）。该评价方法简单，临床易操作，适用于门诊评估。此外，还可参考通用的临床评分量表，如医师对病情的总体评价（PGA）、皮损体表面积（BSA）及皮肤病生活质量指数（D1.OI）等。参考文献：中国医师协会皮肤科医师分会,中国中西医结合学会皮肤性病学分会.红皮病型银屑病诊疗中国专家共识(2024版)J.中华皮肤科杂志,2024,57(5):409-417.Doi:10.35541/cjd.20230570