临床克罗恩病病理、临床表现及炎症性肠病关节、皮肤、肝胆、眼睛等肠外表现和注意识别.docx

临床克罗恩病病理、临床表现及炎症性肠病关节、皮肤、肝胆、眼睛等肠外表现和注意识别克罗恩病是一种慢性炎性肉芽肿性疾病，多见于末段回肠和邻近结肠，从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性分布。以腹痛、腹泻、体重下降为主要临床表现，常有发热、疲乏等全身表现，肛周脓肿或瘦管等局部表现。克罗恩病肠外表现十分常见，主要累及关节、皮肤、肝胆、眼睛4个器官，严重的肠外表现会影响患者的生活质量及预后，甚至增加患者死亡率。关节表现主要疾病有脊柱关节病、周围性关节炎。脊柱关节病是一组具有相似临床、影像学、血清学特征的风湿性疾病，根据其主要症状，脊柱关节病可分为轴型脊柱关节病和外周型脊柱关节病，这两种脊柱关节病可单独或联合存在于克罗恩病患者。周围性关节炎是一种非糜烂性炎症性关节病，可分为两种亚型：1型患者可表现出关节疼痛以及肿胀或渗出，常累及下肢大关节，受累关节小于5个，症状通常是急性、自限性的，无明显后遗症，并与疾病急性发作相关。2型患者以上肢关节受累为主，呈对称性，受累关节多达5个以上，症状通常持续数月或年，与疾病炎症活动无明显相关。皮肤表现主要疾病有结节性红斑、坏疽性脓皮病、Sweet综合征、口腔溃疡。结节性红斑一般易于辨认，为隆起的、触痛的、红色或者紫色的,直径15cm的皮下结节。它通常出现在四肢伸肌的表面，特别是胫骨前区，常在疾病活动期出现。通常临床诊断可以明确。坏疽性脓皮病可以发生在包括外生殖器在内的全身各个部位，但胫骨表面和造口附近最为常见。最初坏疽性脓皮病是以单个或者多个红色斑丘疹或脓庖出现的，随着真皮坏死，导致深凹溃疡形成。坏疽性脓皮病可以与克罗恩病同时出现，或者单独出现。Sweet综合征是一种中性粒细胞性皮肤病，可分为经典型、恶性肿瘤相关型、药物诱导型，特点是急性发热、白细胞增多、浸润性红斑。口腔溃疡分为特异性口腔溃疡和非特异性口腔溃疡，特异性口腔溃疡病理显示有肉芽肿，包括硬结性标签样病变、鹅卵石、黏龈炎、嘴唇肿胀、深部线性溃疡、中线唇裂。肝脏及胆道表现主要疾病有原发性硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎是以胆管的进行性炎症、闭塞性纤维化和肝内外胆管破坏为特征的疾病，大部分原发性硬化性胆管炎患者最终演变成肝硬化，某些患者甚至发生肝衰竭。随着肝功能检测、CT及MRI的广泛应用，本病在克罗恩病患者中发现越来越多。眼睛表现主要疾病有前葡萄膜炎、巩膜外层炎。前葡萄膜炎起病隐匿，是一种长期的双侧性葡萄膜炎，与肠道疾病活动无关。巩膜外层炎是最常见的眼睛肠外表现，与其他眼肠外表现相比,它与疾病的活动的关系更为密切。克罗恩病是一种全身性疾病，其临床表现不仅为肠道表现，还涉及到全身多个系统，对肠外表现的认识有重要意义。肠外表现一般无特异性，可先于肠道表现以首发症状就诊，极易造成误诊。消化医师应该加强对克罗恩病肠外表现的认识，有助于对疾病的早期诊断及治疗。