临床心肌桥疾病概念、临床症状、诊断及治疗要点.docx

临床心肌桥疾病概念、临床症状、诊断及治疗要点心肌桥(myocardiaIbridging)是一，种先天性冠状动脉畸形，是指一段本应走形于心外膜的冠脉穿入心脏的肌层内，这段冠脉被称为壁冠脉(intramuralcoronaryartery)或隧道动脉(IunneIedartery),覆盖其上的心肌则被称为心肌桥。心肌桥临床表现差异较大，可以无症状，也可以表现为心绞痛、急性心肌梗死或猝死等。另外，心肌桥也与动脉粥样硬化的发生发展相关。其机制与存在局部剪切应力的变化和血管活性因子的激活有关。临床症状心肌桥的临床表现与心肌桥的长度、肌束厚度、收缩期肌桥对隧道动脉的压缩程度，以及是否合并动脉粥样硬化性狭窄或冠脉痉挛等因素有关，其临床表现差异很大。表浅型心肌桥一般无明显症状。纵深型心肌桥由于其压迫影响了冠脉舒张期供血，可能出现体力活动时心肌缺血症状，如伴有严重的动脉粥样硬化性狭窄或血管痉挛时，症状会更加明显。心肌桥患者既可以表现为稳定心绞痛、变异型心绞痛，或者与心肌桥压缩相关的急性冠脉综合征；也可以表现为在心肌桥的基础上发生冠脉痉挛、血栓形成或冠脉夹层等引起的急性冠脉综合征。另外，心肌桥也可表现为心律失常，如室性或室上性期前收缩、室上性或室性心动过速或房室传导阻滞等。严重时可发生心原性休克，甚至猝死。临床上常用的检出方法有：冠脉计算机断层扫描血管造影(coronarycomputedtomographicangiography.CCTA)及冠脉造影(coronaryangiography,CAG)检查。CG检查由于受心肌桥深度、长度、肌束起源方向、血管病变程度以及影像分析人员经验等多种因素影响，检出率低于CCT药物激发试验和同时使用IVUS检查可使CAG对心肌桥的检出率提高。对有心肌缺血症状的可疑心肌桥患者首选CCTA检查，对于CCTA发现有心肌桥的患者，明确心肌桥的位置、长度及狭窄程度；可以应用CT-FFR进行隧道动脉功能评估。此外还可以利用运动心电图、负荷心脏超声及负荷心肌灌注显像明确心肌桥是否造成相应的心肌缺血。对预计需要进行外科手术治疗的患者，应行CG检查，了解隧道动脉在心脏收缩期受压的位置、长度及受压后的狭窄程度；根据病情评估需要，可以同时行FFR和(或)iFR及IVUS和(或)OCT等功能及腔内影像检查，进一步评估心肌桥血管段的功能和解剖的变化。图1：CTA中心肌桥图示治疗1）药物治疗受体阻滞剂（比索洛尔、美托洛尔、阿替洛尔等）通过减慢心率，降低心肌收缩力，从而减轻收缩期的冠脉压迫，延长舒张期充盈时间，增加冠脉的血流濯注，改善心肌供血并缓解症状。对心肌桥患者静脉给予短效受体阻滞剂可以犷张冠脉、逆转ST段改变，缓解患者的胸痛症状。因此，对于有缺血症状的心肌桥患者，受体阻滞剂可作为一线的治疗药物。非二氢t唳类钙通道阻滞剂（non-dihydropyridinecalcium-channelblockers,NCCB）同样具有负性变时、变力作用，可以用于缓解心肌桥患者的缺血症状，尤其适用于对B受体阻断剂有禁忌证的患者（比如：支气管哮喘）。此外，NCCB还可以缓解因心肌桥而诱发的冠脉痉挛。可选用的药物包括：地尔硫草和维拉帕米。伊伐布雷定是窦房结起搏电流（If）特异性抑制剂，降低心率的同时不影响心肌的收缩性和房室传导，主要用于无法使用B受体阻滞剂或NCCB的患者，或者药物已经使用最大剂量仍不能有效控制心率的患者。伊伐布雷定可作为有症状心肌桥患者的二线用药。硝酸酯类药物使交感神经兴奋性增高、心率加快、心脏收缩力增强，从而加重心脏收缩期心肌桥对冠脉的压迫。另外，硝酸酯类药物使心肌桥附近的冠脉分支扩张，形成逆向血流，导致缺血症状加重。因此，除非合并有冠脉粥样硬化性狭窄或冠脉痉挛的患者，对于单纯心肌桥患者不建议使用硝酸酯类药物。对于单纯的心肌桥是否常规服用抗血小板药物或降血脂药物，目前尚无相关证据。合并有粥样硬化性狭窄的心肌桥患者应考虑抗血小板治疗。2）经皮冠脉介入治疗心肌桥内植入支架后再狭窄和血运重建率较高，金属裸支架植入后1年支架内再狭窄发生率为75%,第一代药物洗脱支架的再狭窄率为25%o此外，相关研窕也发现支架植入后冠脉穿孔、支架断裂或支架内血栓形成发生率显著升高。新一代的药物洗脱支架的径向支撑力更强、支架丝更薄；但径向支撑力更强的支架是否会导致更高的冠脉穿孔的风险，目前尚无相关临床研究证实。因此，选择支架治疗有明确缺血症状的心肌桥病变应当特别谨慎，尽量避免在受压明显的心肌桥节段植入支架。生物可降解支架在降解的过程中会逐渐失去径向的支撑力，在心肌桥的压迫卜可能会造成支架碎裂。因此，不建议使用生物可降解支架处理心肌桥病变。药物球囊是采用抑制细胞增生的药物预防血管再狭窄，故不建议应用在无动脉粥样硬化斑块的心肌桥段。3)外科手术治疗对于单纯前降支心肌桥患者，临床上频繁发作心绞痛且症状重力口拿大心血管病学会(CanadianCardiOVaSCUlarSoCiety,CCS)分级3级心绞痛,药物治疗不能缓解者，外科于术治疗是有效的方法。外科手术治疗方式包括：心肌桥切开松解术(supra-arterialmyotomy)和冠脉旁路移植手术(Coronaryarterybypassgrafting.CABG)o肌桥切开松解术是通过分离并切断隧道冠脉之上的肌纤维实现的。可以在体外循环下或非体外循环下手术，也可以采用小切口进行心肌桥切开松解术。心肌桥切开松解术可以安全有效的改善患者胸痛症状。对于纵深型心肌桥节段的冠脉，由于走向较难判断，可能深入心室壁，导致术后发生室壁瘤.为避免心肌桥切开松解术相关的并发症，如冠脉损伤、意外切入右心室、左室室壁痛等，对于隧道冠脉位置深、长度长(心肌桥长度>25mm、厚度>5mm）的心肌桥患者，可行CABG治疗。注意CABG术后存在的竞争性血流有造成桥血管闭塞的可能性。