临床白质高信号危险因素、解剖、病理生理、影像学表现及脑白质变性与认知功能.docx

临床白质高信号危险因素、解剖、病理生理、影像学表现及脑白质变性与认知功能白质高信号是在磁共振成像中经常会看见的，也被称为脑白质疏松(IeUkOaraioSiS)、白质病变(whitematterlesions)或白质疾病(whitematterillness)。白质高信号是脑小血管疾病的重要标志，其患病率和严重程度可随着年龄的增长而增加，与大脑的各种损伤、疾病和病理相关，如各种认知障碍、神经系统疾病、神经病理学及相关危险因素(如年龄、性别和高血压等)等，此外，WMH在健康老年人中也很常见。危险因素影响白质变性的因素较多，一般分为不可改变危险因素和可改变危险因素。临床上不可改变危险因素中较为常见的即为年龄，临床观察发现，大多数60岁以上的老人均有一定程度的WMH,且患病率随着年龄的增长而增加。研究发现，皮质b-WMH的患病率每年增加约0.2%,而脑室周围WMH的患病率则增加04%°此外，黑人种族、女性和我脂蛋白E£4等位基因等也可能与min疾病进展有关。对于改变的危险因素，目前已经确定是血管、心脏代谢和营养是导致WMU进展的主要危险因素，其中，与血压相关的指标关联性最强。多种研究发现，血脂异常是WMH的危险因素，其中Omega-3多不饱和脂肪酸可一定程度上增加的IH疾病进展。糖尿病和胰岛素抵抗与WMH无关，但空腹血糖与WMH进展相关。吸烟、血液中炎症标志物(C反应蛋白、白细胞介素6)升高、维生素B12水平卜降和高同型半胱氨酸等都与WMH相关。解剖神经元和神经胶质细胞都是中枢神经系统的组成部分，其中少突胶质细胞（产生髓磷脂的神经胶质细胞的一种亚型）形成髓鞘来包围和保护轴突。从解剖学上看，有赣轴突和神经胶质细胞（星形胶质细胞、少突胶质细胞、周细胞和小胶质细胞）在形态和功能上耦合，共同构成大脑白质。白质成分的任何类型的损伤（包括脱筋鞘、轴突缺失、神经胶质增生、少突胶质细胞凋亡和水肿）都可能改变白质的正常结构，在磁共振上表现为白质高信号。病理生理WMlI的病理表现表现为脱髓鞘、少突胶质细胞凋亡、轴突损伤和神经胶质增生。一些后天危险因素和先天危险因素增加WMII易感性,导致动脉和静脉疾病。脑小动脉狭窄、动脉硬化和内皮功能障碍可导致脑自动调节功能的弥漫性丧失。而静脉胶原病可导致静脉反流受限，最终导致静脉高压。脑自动调节功能丧失和静脉胶原蛋白沉积及灌注不足均可导致臼质灌注不足、血脑屏障损伤和室管膜损伤。导致血浆或脑脊液成分渗漏到脑实质中，后者可引起炎症、细胞凋亡、少突胶质细胞凋亡、轴突损伤和神经胶质增生，最终可致BIHoWMH分为室旁白质（periventricularwhitematter,PVWM）和深部皮质下白质（deepsubcorticalwhitematter,DWM）,两个区域的致病机制不同。具体来说，PVwM区域的血液供应主要来自脑室髓质和/或穿支，几乎没有侧枝循环，因此，本区域更容易出现循环灌注不足。对于脑室附近的平滑臼质高信号考虑与室管膜破裂、室管膜胶质增生和髓磷脂丢失有关，而不是缺血引起。而DWM区域的血液供应是由许多长穿透动脉产生的短分支，且有吻合支，一方面为DWM区域提供了一定的保护，免受血流动力学损伤，另一方面，使DWM更容易受到小血管疾病的影响，因为这些小尺寸的分支和吻合是纤维透明变性的核心基质，且伴有管壁增厚和管腔狭窄。影像学表现MRI上看到的WMH代表臼质成分的变化，提示疏水性白质纤维和纤维束中的水含量发生了变化，分为特异性和非特异性。通常情况下，WMH在T2加权和T2F1.AlR序列上为高信号，在Tl序列上表现为等信号或低信号，具体取决于病理变化的严重程度。对不同病因所致白质高信号，其磁共振的影像学特点亦不相同。动脉狭窄引起的WMH常常表现为点状或斑片状高信号，且有明显的分界线：动脉硬化相关WMH的主要特征是基底节周围对称性高信号，而静脉白灰病变可能在双侧脑室周围出现对称的云状图案(信号强度通常低于WMH)；无症状性心源性栓塞可能引起多发性缺血灶;脑淀粉样血管病变相关的WMH可能分布不均匀，且更可能发生在枕叶。为了进一步评估WMH的严重程度，1987年首次提出Fazekas量表，见下图，评分标准：1)PVwM1.评估：无病变，O分：帽状或铅笔状的薄衬层,1分；平滑光晕，2分；延伸至DWM的不规则信号，3分。2)DWM1.评估：无病变，O分；点状病灶，1分；早期融合，2分；广泛融合病变，3分。PrciventricularWhileMaitcrDeePSubconiculWhiteMatterWMH与认知障碍密切相关，且与WMH的位置、大小和疾病进展程度有关。观察发现，伴有门低信号的WMH似乎比不伴有Tl低信号的危害更大，并且前者与认知障碍密切相关。结构性MRI研究表明，WMH可能会加速大脑结构的变化，促进神经退行性变化，影响认知能力。通常情况下，额叶WYH会影响患者的执行功能，而后角附近的顶额WMH会导致记忆力下降，顶枕区与信息处理速度和言语记忆障碍有关，深部白质中的WMU会损害运动速度。濒叶WMH与信息处理速度受损相关。顶叶WMH与左内嗅皮质和右额叶萎缩有关，总WMH体积与右额叶和顶叶区域的皮质变薄有关，后者与记忆力减退密切相关。提示WMHnJ"能会促进脑萎缩，导致认知能力卜降。NMH总量与认知能力之间不存在相关性，WMH患者可能是无症状的。DeCarI强调，只有当WMH体积>颅内总体积的0.5%时，WMH体积才与认知评分下降有关。但具体仍需进一步研究。