皮肤科晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析汇编3篇.docx

皮肤科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日寻常型天疱疮病例分析一、病史描述患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38t,当地医院静脉注射抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙龈及舌背进食时疼痛。15天前右前臂皮肤见疱样病损，就诊于“山东皮肤病医院”，诊断“天疱疮”，建议皮肤病损活检HE+DIF染色及HF检查，后因皮肤处疱样病损破溃后自行愈合未行该检查。当时查血常规、唾液念珠菌培养均未见异常。口腔检查：牙龈及双颊黏膜广泛水肿发白，可见散在充血糜烂，以下前牙唇侧游离龈及附着龈为主，牙龈似剥脱性龈炎表现（见图1）。r舌体广泛水肿，舌背见数条沟纹，深l2mm,长短不一,双侧舌缘各见一小糜烂面，舌苔黄厚，舌乳头过长（见图2）。图2唇颊粘膜、牙龈及舌部病损边缘扩展（+）（见图3）。图3皮肤未见明显病损。初诊印象为寻常型天疱疮。9月20日复诊检查发现：左颈部及右小腿内侧皮肤各见一疱样病损,直径约0.2cm,疱壁薄，泡液清亮。见图4。图4二、实验室检查颊粘膜、牙龈及舌部脱落细胞分别涂片GienISa染色：均可见大量天疱疮细胞。间接免疫荧光IgG阳性，滴度1：320,C3阳性，均为棘细胞间抗体。PPD（+）,红斑，1.3Xlcm2o生化I、钾钠氯、胸片、便潜血均未见异常。三、讨论天疱疮（PemPhigUS）是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命。临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，其中寻常型天疱疮（pemphigusvulgaris,PV）最为常见，其发生口腔黏膜损害也最为多见，同时也是四型中最重的一型。该型好发于中老年人。约70%80%的患者以口腔为初发损害区，约90%患者在病程过程中出现口腔损害，有50%的患者终身仅累及口腔。PV的诊断标准主要包括四个方面：临床表现，光学显微镜下表现，直接免疫荧光，间接免疫荧光。我国2009年制定的临床路径诊断标准细化为：（1）外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱,NikoISky征阳性；（2）常伴发口腔黏膜损害；（3）病理：伴有棘层松解的表皮内水疱；（4）直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间；（5）血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。有学者基于尼氏征69%、脱落细胞涂片72%的低敏感性，直接免疫荧光、间接免疫荧光80%以上的高敏感性、特异性，认为对于寻常型天疱疮的诊断，除临床表现外，必须符合组织病理或免疫病理（DIF,HF）中的至少一项才可以明确诊断，若临床表现和组织病理学表现均不典型，诊断须同时符合免疫病理中的两项才可以确立。本研究报道了1例以口腔表现为首要表现的PV病例，其皮肤病损出现于口腔病损之后。患者为22岁年轻女性，不属于常见的好发人群。但其临床表现十分典型，病变范围广泛，累及颊、舌、牙龈等多处口腔黏膜以及皮肤，根据评分可认为其属于重度表现。光镜下观察脱落细胞涂片结果进一步支持PV的临床诊断。间接免疫荧光抗体效价远在1：40以上，且集中于棘细胞间。综上所述，诊断依据明确充足，因此该病例为一典型PV病例。PV的治疗以激素治疗为主，因此用药前排查感染，防治激素并发症的检查尤为必要。本病例为我们展示了PV的清晰诊断思路及规范化诊断流程，为全科口腔医师在临床上快速准确地诊断该疾病提供了一个很好的模板。阴茎分裂痣病例分析一、临床资料患者男，22岁，无明显诱因发现龟头背侧及包皮内板黑斑2年,无明显不适症状。患者之前因包皮包裹未发现皮损，近期因担心皮损恶变故来治疗。患者平素体健，家族成员未发现相应家族史。体检：全身浅表淋巴结未触及肿大，其他部位未发现明显不适。皮肤科情况：阴茎龟头处可见一黑褐色斑片，大小约L5cmXL0cm；包皮内板可见一黑褐色斑片，大小约0.8cm×0.6cm；龟头背侧及包皮内板两处境界清楚的黑褐色斑块，皮损距冠状沟距离大致相等。皮损无破溃、结痂、红肿及分泌物（图1）。其他实验室检查未见明显异常。皮肤镜检查（龟头背侧和包皮内板皮肤镜）:黑色至浅褐色球状结构、皮疹形态不对称、颜色不均匀（图2）。结合临床表现并查阅相关资料，符合阴茎分裂痣。由于先天痣有恶变可能，并且该患者皮损不对称、颜色不均匀，建议其进一步病理检查，该患者拒绝进一步诊治。嘱患者定期随访，若皮损在短期内迅速扩展或出现破溃等，应进一步行组织病理检查及手术治疗。表1国内3篇阴茎分裂痣文章和本例的比较Tab.1(Comparison<>threearticlesdividednevusofpenisandthisease案例年龄（冢）初次发现年舲（岁）阴茎电头黑斑大小包皮内板近冠状沟黑斑大小病理诊断皮肤镜诊断治疗方案本例23171.5cm×1.0Cfn0.8cm×0.6Cfn拒绝病理墨色至浅褐色球状结构拒绝治疗杨玲等N29282.0cm×1.0cm花生米大小交界痣未做拒绝手术南海峰等收29242.0cm×1.7cm2.5cm×2.0cm混合痣未做转整形外科华春娟等为1717!.0Crn×1.5cm0.6cm×0.8cm皮内痣未做血旨蒂皮箱联合包皮环切术图1略龟头背侧及包皮内板两处皮损；图2a2c龟头背侧和包皮内板皮肤镜：黑色至浅褐色球状结构、皮疹形态不对称、颜色不均匀二、讨论分裂痣又叫做吻合痣，是一种发生于身体两个相邻部位的先天性黑素细胞痣的变异体。这种突变最早报道的是眼睑分裂痣，随后也出现了阴茎分裂痣和手指分裂痣的报道13。临床上阴茎分裂痣非常罕见，1998年DeSrUelIeS等2首先报道了1例位于阴茎部位的分裂痣。到目前为止，关于阴茎分裂痣的国外文献报道有十余篇4,国内也只有3篇57（表l）o阴茎分裂痣皮损主要有以下特点:阴茎分裂痣位于龟头背侧及包皮内板;冠状沟不受累及;皮损以冠状沟为界，大致呈镜像对称分布8。同眼睑分裂痣的形成一样，阴茎分裂痣也可能发生于胚胎时期。虽然分裂痣的发生机制还不是很清楚，但学者KOnO等8推测在妊娠第1114周，随着外生殖器的发育，在形成包皮包裹龟头的过程中，“阴茎分裂痣前体”一分为二，形成了镜像对称的两处黑褐色斑，之后两处病变各自独立发展，皮损可能会略有差别也可能大致相同。阴茎分裂痣根据临床表现即可诊断，但痣的类型还得通过病理切片才能明确。近年来，皮肤镜在皮肤科被广泛应用。研究者也可以通过皮肤镜进一步了解阴茎分裂痣的特点。阴茎分裂痣在皮肤镜下的表现有球状模式或球状模式与网状模式的混合模式9o本例报告皮肤镜下主要表现为黑色至浅褐色的球状模式。阴茎分裂痣皮肤病理绝大多数表现为皮内痣或混合痣10o在已报道的阴茎分裂痣病例中，也有发生了恶变的报道11o所以对于分裂痣的治疗还应根据病理提示的情况进行谨慎处理。关于阴茎分裂痣的治疗可以选择手术和激光，但优先选择手术切除治疗。包皮内板痣切除后多能直接缝合，但是由于龟头处相对大面积的痣，切除后不可缝合，所以龟头背侧痣切除后可以选择包皮移植，对于大的病变手术切除可能导致瘢痕和龟头变形12o我国学者将色素痣旁包皮内板游离，并移植于阴茎龟头痣切除后的创面，术后效果良好7,13。激光一般用于眼睑分裂痣，预后效果良好，若是病理提示良性，激光也可以用于阴茎分裂痣的治疗14o若病理提示分裂痣有恶变倾向的应该尽早进行相应的手术切除。但本例患者因过分担心故而拒绝进行组织病理检查，也拒绝治疗，应该对其进行密切随访。参考文献略。足跟压力性丘疹病例分析一、病例摘要患者女，39岁。双足跟部多发丘疹1年余。患者2018年4月无明显诱因下出现右足跟部丘疹，约黄豆大，以走路或受压时明显，无瘙痒及疼痛，未予诊治。2019年5月患者分娩后发现右足跟丘疹数目增多至5枚,较大者直径约0.5cm,左足跟部内侧亦出现多发丘疹，亦无明显自觉症状，1年来皮损未曾破溃、出血及溢脓，2019年8月14日患者至我院门诊就诊。既往有类风湿关节炎病史5年，家族中无类似病史患者。体格检查：一般情况好，发育正常，全身浅表淋巴结未触及增大，心肺腹无异常。双手指间关节、足趾关节及腕关节无明显肿胀及畸形。皮肤科检查：双足跟部可见数个淡红色半球形丘疹，较大者直径约为05cm,触之柔软，有弹性，无压痛（图1）。皮损超声检查：（蹲位）双侧足跟部皮下脂肪层见液性暗区，较大者范围约56mm><33mm,界欠清，形态欠规则，彩色多普勒血流成像（CDFI）：未见明显血流。（卧位）肿块结构显示不清。皮损组织病理检查：表皮大致正常，真皮见较多增生的血管，脂肪团块上移至真皮中下部，皮下脂肪间隔内见团块状增生粗大的胶原，其内见可疑嗜碱性物质沉积，周围部分胶原纤维蛋白样变性（图2）。弹力纤维染色无异常。诊断：足跟压力性丘疹。治疗：避免久站，减少足跟承重，定期复诊。春51西X的个照IMRMt由JnM燃宓暗显春患急五野大田景呈rS二、讨论足跟压力性丘疹(PieZOgeniCPedaIPaPUleS,PPP)是一种多见于足跟的压力相关性皮肤损害,1968年Shlley等1首先报告本病，主要是足跟受压后，皮下脂肪及其血管、神经通过筋膜层进入真皮形成脂肪疝，导致组织缺氧引起疼痛,故又命名为疼痛性脂肪疝或足跟内侧可见数个淡红色丘疹本病病因及发病机制不明，部分患者皮损有疼痛，可能是由于站立时足跟受压较重，脂肪疝的形成导致组织缺氧而引起疼痛。另外，还可能与真皮胶原组织、小梁间胶原组织和弹性纤维的损伤变性有关2。目前关于本病与结缔组织病变相关性的研究并不一致。有研究发现29例疼痛性足跟压力性丘疹的患者中有10例伴有Ehlers-Danlos综合征，本病是一种有遗传倾向并影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关，研究者推断疼痛性足跟压力性丘疹在此研究中的高发生率(34.5%)与Ehlers-Danlos综合征有较大关联性，这可能是因为本类患者存在结缔组织缺陷3。但亦有研究报道称未发现本病患者及其家族史有结缔组织病变。本病临床主要表现为足跟部肤色圆形的丘疹，可伴疼痛,当压力减轻时，丘疹和疼痛可随之缓解或消失。除足跟外，丘疹也可见于其他部位，VaIerie等4首次报告手腕无症状压力性丘疹，其研究结果提示：29例患者中有25例出现腕部丘疹(86%),大多数患者有多个丘疹，且表现为双侧，所有患者均没有任何疼痛不适。另29例患者中有22例出现足部丘疹(76%),大多数位于脚后跟后内侧，多为双侧，无疼痛。本例患者足部丘疹无疼痛不适，推测可能与疾病发病时间较短，胶原纤维及血管未受压迫相关。疼痛性足跟压力性丘疹有触痛和自发痛，久站、行路久时疼痛加剧，足跟部解除承受压力后丘疹和疼痛也消失5。临床上本病需与类风湿结节、黏液囊肿及痛风石鉴别，类风湿结节亦可表现为足跟结节，病变位于皮下深层，无疼痛，组织病理表现为栅栏状肉芽肿。黏液囊肿表现为肤色结节，质韧，为黏液储留所致，组织病理表现为充满黏蛋白的腔隙结构，周围为肉芽肿及大量纤维组织。痛风石可见于足跟部，表现为质硬结节，主要成分是尿酸结晶，组织病理可见表皮棘层增生肥厚，表皮突下延增宽，真皮中下部可见多处淡染无定型物质的团块结节，周围绕以淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞。根据特征性的临床、影像学检查及组织病理均可与上述疾病鉴别。对于非疼痛的足跟压力性丘疹无需特殊治疗6。而对于伴有疼痛患者的治疗包括：避免长时间站立、减少足部创伤、穿弹性袜包裹足跟、减肥、针灸及注射美沙酮及布比卡因，很少进行手术治疗7。有个案研究报道，可应用脱氧胆酸局部注射成功治疗疼痛明显的足跟压力性丘疹，但仍需更多的病例数量和长期观察来进一步证明这种治疗方法的安全性和有效性8。目前本病与结缔组织缺陷关系不明确，其预后根据是否伴随疼痛症状而异，尚需更多的临床病例积累来证实。参考文献略。