58例先天性阴道发育异常临床分析.docx

58例先天性阴道发育异样临床分析doc58例先天性阴道发育异样临床分析【摘要】目的：探讨不同类型的先天性阴道发育异样的临床特点、诊断及治疗方法。方法:回顾性分析我院收治的58例阴道发育异样患者的病例资料。结果：58例阴道发育异样中，先天性无阴道16例(27.59%),阴道闭锁11例(18.97%),处女膜闭锁4例(6.90%),阴道横隔4例(6.90%),阴道纵隔13例(22.41%),阴道斜隔10例(17.24%)0临床表现为原发性闭经(53.45%)、下腹痛(48.28%),不规则阴道出血(18.97%)、性生活困难(12.07%)等，常合并子宫畸形及肾脏发育异样。50例患者行宫腔镜、腹腔镜下检查或宫腹腔镜联合检查，并同时行手术治疗，手术效果满足。结论：阴道发育异样病变类型困难，临床衣现多样。阴道内镜检查对于无性生活的患者进行畸形排查更具优势，应用宫腹腔镜技术诊治阴道发育异样更微创、更易被患者接受。【关键词】阴道发育异样；子宫畸形；阴道成形术AbstractObjectives：Toinvestigatetheclinicalfeature,diagnosisandtreatmentofcongcnitaivagina1malformation.Methods：retrospectivestudywascarriedouttoanalyzetheclinicaldataof58patientswithvaginalmaIformationinourhospital.Results：Amongthe58patients,therewere16(27.59%)withcongenitalabsenceofthevagina,11(18.97%)withvaginalatresia,4(6.90%)withimperforatehymen,4(6.90%)withtransversevaginalseptum,13(22.41%)withlongitudinalvaginalseptum,and10(17.24%)Obliquevaginalseptum.Theclinicalmanifestationswereprimaryamenorrhea(53.45%),abdominalpain(48.28%)»abnormalbleeding(18.97%),anddifficultysexualintercourse(12.07%).Congenitalvaginalma1formationwasoftenassociatedwithuterinemalformationandurinarymalformationandallthepatientshavingreceivedoperationshadgoodclinicaloutcomes.Conclusion：Congenitalvaginalmalformationisofcomplextypes,andtheclinicalmanifestationsarevariable.Vaginoscopyisespeciallyfitforfemalehavingnosexual1ifetoexaminethegcntialtractofanomalies.1.aparoscopycombinedwithhysteroscopyindiagnosisandtreatmentofcongenitalvaginalmalformationisminimallyinvasivethatismoreacceptableforpatients.【KeywordsCongenitalvaginalmalformation:Clinicalanalysis；Uterinemalformation；Vaginoplasty【中图分类号】R7ll【文献标记码】A阴道由副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦发育而来。阴道发育异样是由于胚胎时期受到内在或外在因素干扰，影响原始性腺的分化发育、内生殖器官始基的融合、管道腔化和发育，从而导致各种阴道畸形的发生。临床上阴道发育异样并不罕见，行文献报道其发生率为l10000l4000l,本文回顾性分析了我院58例阴道发育异样患者的病例资料，以期更好的了解阴道发育异样的临床特点，从而指导临床寻求合理的治疗方案。1临床资料1.1一般资料2010年5月至2014年6月我院共收治58例阴道发育异样患者，包括先天性无阴道16例，阴道闭锁H例，处女膜闭锁和阴道横隔各4例，阴道纵隔13例，阴道斜隔10例。年龄最小12岁，最大33岁。各种不同类型阴道发育异样患者的例数、构成比及住院平均年龄见表1。1.2临床表现不同类型阴道发育异样患者的临床表现见表2。原发性闭经的患者31例（53.45%）,有下腹痛或周期性下腹痛的患者28例（48.28%）,不规则阴道出血的患者11例（18.97%）,发觉盆腔包块8例（13.79$）,性生活困难或不满足的患者7例(12.07%),原发不孕6例(10.34%),排尿困难4例(6.90%),阴道排脓或分泌物异样3例(5.17%)1.3 体检其次性征发育均为女性型，外阴、小阴唇发育欠佳者7例，乳房发育差2例，尿道口扩张1例(有性生活史无阴道，可见处女膜痕，前庭陷窝深度2cm者26例。1.4 协助检查染色体检查共18例，其中1例为46,XY,诊断为完全型雄激素不敏感综合征：另外1例先天性无阴道患者核型为46,XXinv(9)；其余均为正常女性核型46,XXo性激素检查共20例，其中1例完全型雄激素不敏感综合征患者卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(1.H).睾酮(T)值偏高；1例先天性无阴道患者泌乳素(PR1.)为108.69ngm1.,后行核磁共振(VRl)解除垂体微腺瘤。1.5 合并生殖系统、泌尿系统畸形及病变结合B超和术中所见，各类阴道发育异样合并的子宫发育畸形状况见表3。58例阴道发育异样患者中有49例行肾脏B超和泌尿系造影检查，其中肾脏发育异样12例(24.49%)。先天性无阴道患者16例均行肾脏B超，其中1例单侧肾缺如：阴道闭锁患者中有9例行肾脏B超或泌尿系造影检查，其中1例发觉一侧肾较小，旋转不良；阴道斜隔患者10例均行肾脏B超，均伴有斜隔侧肾缺如：12例阴道纵隔及2例阴道横隔患者泌尿系B超均未发觉异样。1.6 治疗方法16例先天性无阴道患者中，1例实行顶压法，15例行人工阴道成形术，其中乙状结肠代阴道2例，腹腔镜下腹膜代阴道13例:术中发觉卵巢冠囊肿1例，腹股沟疝1例，双侧附件缺如1例，术后均佩戴阴道模具。I型阴道闭锁10例均行阴道成形术，其中7例协助腹腔镜检查，发觉盆腔及卵巢子宫内膜异位症2例，1例为11型阴道闭锁合并宫颈闭锁，行全子宫切除术。13例阴道纵隔患者中，均行宫腹腔镜联合检查，发觉卵巢单纯性囊肿2例，盆腔子宫内膜异位灶1例：10例阴道斜隔患者10例阴道斜隔患者行腹腔镜检+阴道斜隔切除术，腹腔镜下发觉盆腔及卵巢子宫内膜异位症2例。1.7 随访各类阴道发育异样患者术后随访状况见表4。先天性无阴道患者随访中，2例顶端出现肉芽组织增生，行摘除术；1例未遵医嘱放置阴道模具，出现挛缩，行阴道扩张术后治愈；其余患者人工阴道内表面均光滑，弹性好，可容娅阴器插入，深约810cm,宽度约23指。阴道闭锁患者随防期间均有规律月经，经期、经量正常，疝经明显好转。1例阴道闭锁患者因模具放置过浅，于阴道下段出现狭窄环，行阴道犷张术后好转；1例患者术后未遵医嘱复查，2年后痛经症状加重，发觉阴道下端挛缩闭锁，行皮解移植后症状消逝，现性生活满足。阴道斜隔患者随防期间有规律月经，经期、经量正常，无痛经。2探讨2.1阴道发育异样的发病机制阴道是由副中肾管和尿生殖窦演化而来的。阴道近段2/3由双侧副中肾管融合形成，阴道远端1/3由尿生殖窦形成2。在胚胎第9周泌尿生殖实上端细胞增生，形成实质性的安-阴道球，与副中肾管尾端尾端相连，向头端增生增长形成阴道板。胚胎11周阴道板起先臼下而上腔道化，胚胎20周阴道腔形成。因此在副中肾管、尿生殖窦的发育过程中，收到内外因素的影响，发育停止在不同的阶段而导致发育异样。副中肾管发育不良常表现为先天性无阴道，发生率为l5000-l40003,常见类型为MRKH综合征。尿生殖窦发育不良典型表现为部分阴道闭锁，发生率约l4000-l5000o副中肾管垂宜融合异样，表现为阴道横隔，据报道阴道横隔的发病率为l2100-l720004,处女膜是由泌尿生殖窦上皮的内胚层构成，处女膜闭锁也屈于垂宜融合方面问题，其发生率为0.014%-0.l%50副中肾管侧面融合异样，两侧副中肾管侧面融合异样导致阴道纵隔，两侧副中肾管部分融合异样导致阴道斜隔，其发生率为1/2000-1/280006<.1998年美国生殖学会(AFS)增加了副中肾管无效抑制引起的异样，此类异样表现为雄激素不敏感综合征，核型为46,XY,但为典型的女性表型。患者存在男性性腺，但其雄激素受体基因异样，进而引起雄激素的作用障碍，使生殖器向副中肾管方向分化，形成女性外阴及部分阴道。2.2阴道发育异样的临床表现先天性无阴道是阴道发育异样中最常见的类型，先天性无阴道患者初诊时间较晚，多以青春期后无月经来潮或无法性生活为主诉就诊。处女膜闭锁及阴道闭锁患者以无月经来潮、周期性下腹痛为主诉，部分患者主诉出现排尿困难，缘由是宫腔积血增大压迫膝胱所致,因生殖道完全梗阻，痛经症状出现早，且症状重，治疗年龄明显低于其他阴道发育异样组。阴道纵隔患者多无明显的临床症状、不严峻影响平常生活而未就诊，所以实际就诊率可能远低于发病率。阴道斜隔患者主要以下腹胀痛或经期腹痛、经期延长，阴道不规则流血或流脓为主诉，以11型阴道斜隔最为常见，I型斜隔发病年龄早，II、In型斜隔临床表现为不同程度的不全梗阻现象，因此发病年龄较晚。木资料中先天性无阴道患者占27.59%,低于其他文献报道7O阴道纵隔患者占22.41%,发病率仅次于先天性无阴道患者。本探讨中阴道纵隔组1例患者因性生活不满足而就诊，3例有痛经症状就诊常规妇检时发觉，2例B超提示有盆腔包块时妇检发觉，4例因原发不孕就诊时发觉。阴道闭锁患者占18.97%,其中I型10例，II型1例。阴道斜隔患者占17.24%,其中9例为H型斜隔，1例为山型斜隔，尚未发觉I型斜隔。阴道横隔占6.90%,4例阴道横隔均为不全横隔，2例横隔位置较低表现为性交不适，1例表现为疝经，1例表现为不规则阴道出血。2.3 阴道发育异样的诊断先天性无阴道最常见类型为MRKH综合征，常合并子宫缺如或始基子宫，输卵管及卵巢一般发育正常，为正常女性染色体核型，女性其次性征发育正常。本资料中16例先天性无阴道患者，15例表现为MRKH综合征,1例为完全型雄激素不敏感综合征患者，外生殖器表现为女性，其社会性别亦为女性，染色体检查为46,XYo因此，先天性无阴道患者应重视行染色体检查，以便将MRKH综合征与完全型雄激素不敏感综合征鉴别开来8。本资料中16例患者先天性无阴道患者均B超提示或腹腔镜检证明合并有子宫畸形，其中无子宫占68.75%,始基子宫占31.25%,表明先天性生殖器官异经常为合并发病。有文献报道，先天性无阴道患者可合并有盆腔异位肾9。本资料中1例先天性无阴道患者合并腹股沟疝，国内外文献均有报道，总发生率为0.8%44%,疝内容物可为同侧附件10。还有文献报道先天性无阴道患者还可合并其他罕见的畸形，例如第柱侧弯、心脏及神经系统畸形1,12,本资料中尚未发觉合并以上畸形。因此临床医师对于阴道发育异样患者要留意筛查泌尿系、仃柱、心脏等部位是否出现异样，对出现异样的部位要加强爱护意识，以免误诊误治，导致严峻后果。I型阴道闭锁指阴道下段闭锁，阴道上段及子宫发育异样，需与处女膜闭锁相鉴别。其中1例同时合并双子宫双阴道，左侧阴道下段闭锁，左侧阴道积脓。H型阴道闭锁合并宫颈闭锁1例，11型阴道闭锁多出现宫颈发育异样，子宫发育正常或虽有畸形但具有功能性的子宫内膜13,此种类型需与先天性无阴道相鉴别，先天性无阴道常合并无子宫或始基子宫。Il型阴道闭锁应尽早行手术治疗，以免生殖道长期视阻导致宫腔、输卵管积血、积脓及盆腔解剖结构的破坏。本资料显示阴道纵隔患者初次诊断年龄与手术治疗年龄相差4岁。B超及宫腔镜检查发觉其中12例合并纵隔子宫，1例合并双角子宫，2例B超提示有盆腔包块，4例主诉为不孕，说明从阴道纵隔的解剖学特点来看，无症状者虽早期发觉阴道纵隔却未进行手术治疗，而合并子宫畸形或盆腔包块，可能为不孕因素时才考虑手术治疗。由于副中肾管与中肾管发育中亲密相关，因此女性生殖系统发育异样的同时可能合并泌尿系统发育异样。本资料中合并泌尿系畸形的占24.49%,与国外文献报道相符14o其中全部阴道斜隔患者均合并双子宫及同侧肾脏缺如，因此对阴道发育异样患者重视行肾脏检查，提示有单侧肾脏缺如的患者，需警惕阴道斜隔存在的可能性。阴道斜隔综合征临床表现无特异性而易被误诊，1985年以前对该病的文献报道，大约有80%的患者由于误诊而行剖腹探查手术。本组资料中6例阴道斜隔、2例阴道横隔患者尚无性生活，就诊我院前曾多方求治，以青春期功血、阴道炎进行治疗无效，我院对这些患者均进行阴道内镜检查，从而发觉病因，诊断明确，经过手术治疗后，全部症状消逝。阴道内镜优势在于无需放置阴道窥器、无需扩宫，大大降低了此类患者的不适感及心理负担1502.4 阴道发育异样的治疗处女膜闭锁需行X形切开闭锁的处女膜，并修剪多余的处女膜，以免日后发生狭窄。阴道闭锁患者行阴道成形术。阴道横隔及纵隔需切开或切除隔膜，间断缝合创面，避开阴道发生狭窄。阴道斜隔先用针头穿刺抽吸找到隔后腔，以穿刺点作为指引，纵形切开斜隔12cm,排出积血后，将多余斜隔切除，暴露患侧宫颈,间断缝合创缘，凡士林纱布填塞止血。11型阴道斜隔窦口位置多变，本资料中1例阴道斜隔患者同时合并完全阴道横隔，切除横隔后暴露1侧宫颈，宫腔镜下反更检查均无法找到斜隔窦口，遂于下次月经期间积血充盈隔后腔时才发觉近处女膜缘Icm处针尖大小窦口。因此术前诊断明确，在手术陷入逆境，刚好转变思路，利用其病变特点才是解决问题的关键。先天性无阴道患者主要为解决性生活问题，在婚前行阴道成形术。本资料中13例先天性无阴道患者实行腹腔镜下腹膜代阴道，2例实行乙状结肠代阴道法，1例实行顶压法，顶压法适用于阴道前庭有肯定凹陷的患者。乙状结肠法由于手术过程困难，创伤大，术后阴道分泌物多，异味大，目前较少采纳：腹腔镜下腹膜代阴道手术时间短，出血少，较少损伤接近器官，术后患者更原快，且人工阴道壁光滑、潮湿、弹性好，更符合生理要求，被公认是目前最志向的术式之一16。对于阴道发育异样患者可同时进行宫腔镜或腹腔镜检术，可以清楚的了解子宫外形和宫腔形态，对同时合并的子宫畸形做出正确的诊断，而且可同时矫正合并的子宫崎形，使困难的生殖道畸形手术更加平安、精确。同时可以解除长期生殖道梗阻所造成的其他盆腔病变，例如子宫内膜异位症、盆腔粘连等，大大提高了手术效率，同时解决了患者的不孕不育问题。2.5 阴道发育异样的术后随访阴道纵隔及横隔患者术后随访远期疗效好，性生活满足，无1例出现阴道狭窄，与文献报道一样17。先天性无阴道及阴道闭锁的患者，术后需长期做带阴道模具防止阴道挛缩狭窄，这是手术胜利的关键，因此术后长期随访非常重要。本资料显示】例1I型阴道闭锁患者6年前曾行阴道成形术，因患者年龄小，家长未重视，未能坚持佩带模具造成阴道再次粘连闭锁,导致二次手术。另1例阴道闭锁患者术后症状消逝，但未遵医崛爱查，不坚持佩戴模具，2年后出现痛经症状进行性加重，发觉阴道下端挛缩闭锁，行皮瓣移植手术后症状消逝，现性生活满足。本资料显示阴道成形术后患者随诊阴道深度、宽度均较志向，患者性生活满足度高，达86.7乐与其他文献报道一样18。参考文献1ACOGCommitteeOpinion.Nonsurgicaldiagnosisandmanagementofvaginalagenesis.AmericancollegeofObstetricsandGynecology.IntJGynaecolObestet>2002,79(2)：167-170.2DcFrancaNetoAH,NobregaBV,ClcmentinoFilhoJ,etal.IntrapartumdiagnosisandtreatmentofIongitudinalvaginalseptum.CaseRepObstetGynecol»2014：108973.3ThomasJC,BrockJW.Vaginalsubstitution：attemptstocreatetheidealreplacement.JUrol,2007,178(5)：1855-1859.4Ki1KC»YoonJH»ChungJE>etal.AcaseoftransversevaginalseptumwithmodifiedGarciatechnique.KoreanJObstetGynecol.2007(50)：1563-1568.5Mwenda.ImperforateHymen-ararecauseofacuteabdominalpainandtenesmus：casereportandreviewoftheliterature.PanAfrMedJ.2013,21(15)：28.6RiccardoDelVescovo,SofiaBattisti,ValerioDiPaola,etal.Herlyn-werner-wundc?rlichsyndrome：MRIfindings,radiologicalguide(twocasesand1iteraturereview)»anddifferentiadiagnosis.BMCMedImaging,2012,12(1)：4.7张娜，张雪玉，魏晓彤阴道发育异样39例临床分析.宁夏医学杂志，2012,34(9)：903-904.8谢志红.女性生殖系统发育异样诊断治疗学.合肥：安徽科学技术出版社，2013：281.9E1Khamlichi,A；llali,N：Dafiri,R,etal.FormetypiquedusyndromedeMayer-Rokitansky-Kster-Hauseretreinectopique：associationrareTypicalformofMayer-Rokitansky-Kster-Hausersyndromeandectopickidney.rareassociation.Gynecologic,ObstetriqueFerti1ite»2011,39(2)：40-43.10陈慈，徐克惠，梁占光，等.双侧卵巢、始基子宫及输卵管腹股沟异位一例.中华妇产科杂志,2009,44(3)：237.llYooRE»ChoJYtKimSY,etal.MagneticresonanceevaluationofMllerianremnantsinMayer-Rokitansky-Kster-Hausersyndrome.KoreanJRadiol,2013,14(2)：233-239.12GiustiS,FruzzettiE»PeriniD,etal.DiagnosisofavariantofMayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome：usefulMRIfindings.bdomImaging,2011,36(6)：753-755.13朱兰,FelixWong,郎景和.女性生殖器官发育异样的微创手术及图谱.北京：人民卫生出版社，2010：109-111.14OPPeItPG,1.ermannJ,StrickR,etal.Malformationsinacohortof284womenwithMayer-Rokitansky-Kster-Hausersyndrome(MRKH).ReprodBiolEndocrinol»2012,10(1)：57.15张伶俐，王燕，刘玉兰，等.阴道内镜在妇科疾病诊治中的应用价值.现代妇产科进展，2014,23(5)：412-414.16王黎娜，？D玲玲，赵春艳，等.应用腹腔镜腹膜代阴道成型术治疗先天性无阴道.中华好用诊断与治疗杂志,2010,24(7)：652-653.17WiIliamsCE,NakhalRS»Hall-CraggsMA,etal.Transversevaginalseptae：managementandlong-termoutcomes.BJOG,2014»121(13)：1653-1658.18Cao1.1.,WangYZ,1.iYD.Prospectiverandomizedcomparisonoflaparoscopicperitonealvaginoplastywithlaparoscopicsigmoidvaginoplastyfortreatingcongenitalvagi11a1agenesis.InternationalUrogynecologyJournal,2013»24(7)：1173-1179.(收稿日期：2015-10-14)