阵发性交感神经过度兴奋综合征2024(附图表).docx

阵发性交神经过度兴杳综合征2024(附图表)自主神经功能障碍包括交感神经、副交感神经和胃肠道神经受累，表现为心血管功能障碍、体温调节隙碍、排汗障碍、胃肠道功能障碍、脐胱功能障碍等。本节重点介绍自主神经功能障碍中最为危重的阵发性交感神经过度兴奋(ParOXySmaIsympathetichyperactivity,PSH)综合征。定义严重获得性脑损伤幸存患者，可出现同步、阵发、短暂交感神经活动增强的一组综合征，表现为心动过速、血压增高、呼吸加快、体温增高、出汗增加和运动姿势障碍(躯体过伸、肌张力障碍)等。线断要点根据PSH评估出表(paroxysma1.SymPathCtiChyperactivityassessmentmeasure,PSH-AM)进行诊断。PSH-AM由2个独立结构组成。1.临床特征评分(C1.iniCa1.featuresca1.e,CFS)用于分析是否存在肾上腺素能和运动活动过度，以及严重程度(表-】)。表-1阵发性交神经过度兴春评估表(PSH-AM)A:宿A棒征用分(a>mniIUnCZ特怔住床特征评分，分0I23心率”次rmf')<100100-119120-139»140PF暇11率“次min')<18IT24-29收螭压J1.*<140140-159160-1Z才|Ho体温/七<37374".938(W.9出汗无轻度中度:度肌张力增高无R1.t中度取度B：修斯可IB性评估工具(D1.T):每双1分急性颅脑疾病之后临床表现同步出现临床表现呈发作性正常非势痛刺激过度反应发作期无副交感神经兴奋表现连续发作3日脑损伤2周后仍有发作每日发作2次无其他病因可以解释按其他疾病治疗无效已经使用抑制交感神经兴奋药物C:评分分析CKS总分每一&床&现分散的和(小个收现“3分.最育为18分)CrS产值并度分级：0分.无;ITS分.转度;7-12分,中度;”分度D1.T总分=存在一Jji计I分,修育为I1.分I1SH-AM=CFS息分+D1.T总分PSH诊断:8分,不可能PSH16分,可能PSHA17分.很可能PH2.诊断可能性评估工具(diagnosis1.ike1.ihoodtoo1.,D1.T)用于PSH诊断的可能性分析。监溺与治疗1.主要监测指标常规监测体温、呼吸、心率、血压、出汗、姿势异常等，间断予以PSH-AM评分。2.治疗方法PSH治疗原则包括：避免引起发作的各种诱因；减轻交感神经过度兴奋;通过支持性治疗减轻PSH对器官系统功能影响，由于药物预防对终止PSH发作的效果并不确切，因此通常采用多种药物组合的治疗方案，以发挥相互补充的作用。(1)避免诱因：PSH患者所经历大多数发作(约80%)都是外部剌激，如疼痛、噪声、强光、尿潴留、身体移动所致。因此，需尽早发现和尽可能终止剌激。(2)阿片类药物：吗啡通过调节参与发作的中枢通路而非镇痛作用达到控制症状的目的，可作为线药物用于PSH发作期，抑制患者的超敏反应；用药方法：1Tomg,静脉推注。芬太尼贴片也可用于预防或终止PSH发作，用药方法：12100vgh,贴剂外用。通常阿片类药物治疗的持续时间取决于PSH症状的持续时间和严重程度，尽管临床医生想竭力避免长期使用阿片类药物，但这治疗往往需要延续到康复阶段。(3)a2受体激动剂：通过中枢和外周抑制肾上腺素能秣放减轻PSH。可乐定可降低循环中的儿茶酚胺，从而控制心率和血压，但对体温的控制效果不佳；用药方法：100g,每812小时口服一次，可逐渐滴定到每日1200gn但是，可乐定口服制剂对PSH患者可能不合适，容易引起发作间期低血压和心动过缓。然而，可乐定片可有效控制交感风暴，用药方法：每周一贴外用，首次剂量25mg,每周调整一次，每次增加25mg,最大剂盘75mg。右美托咪定对PSH也有治疗作用，用药方法：静脉泵注,0.20.7g(kg-h)o非选择性B受体阻滞剂：普奈洛尔任最常用的0受体阻滞剂，具有亲腑性优势，可通过血脑屏障，直接作用于中枢神经系统。与其他B受体阻滞剂比对，采用普奈洛尔治疗的患者病死率更低；用药方法：2060mg,每46小时口服一次。此外，0受体阻滞剂还可以降低PSH患者的代谢率。选择性受体阻滞剂(如美托洛尔)可能不如非选择性口受体阴滞剂方效。神经调节剂：决隐亭为多巴胺Dz受体激动剂，可降低PSH患者体温和出汗，用药方法：1.25mg,每12小时口服一次，逐渐增至最大剂量40mgd。巴奴芬是脊便抑制性中间神经元的GABA受体激动剂，可用于难治性PSH患者，用药方法：100mg,每8小时I1.服一次，逐渐增至最大剂t4800mgd;持续鞘内注射巴氯芬（平均剂依100500Ugd）可短解PSH发作。丹特罗林可通过降低细胞内钙浓度控制姿势异常，也可用于控制恶性高热。此外，高压纸治疗可能对药物治疗效果不佳的早期或亚急性PSH患者有效。其他药物：咪达喋仑为中枢神经镇静剂，对PSH可能有效。加巴喷丁为毒前后角突触前电压门控钙通道抑制剂，对于美托洛尔或澳隐亭治疗无反应的PSH患者可能有效C班哌啜醉曾被用于治疗PSH,但药物不良反应较大。（7）支持性治疗：如管控体位，以免关节挛缩。管控体温，以免高热导致器官功能损伤。管控能地供给，最好通过间接能所测定系统（简称“代谢车”）提供合理能破供给，以降低营养不良风险（PSH发作期间的静息能量消耗可达基线测量值的3倍）。警惕异位骨化（关节发热、疼痛）,以便早期治疗。演后评估PSH通常与脑损伤严重程度相关，因此直接影响预后。短时间PSH对预后并无明显影响，K时间PSH则可影响神经功能恢复，并且是不良预后的独匕危险因素。.诊治漆程