皮肤科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告（儿童色素减退型蕈样肉芽肿）.docx

皮肤科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰儿童色素减退型蕈样肉芽肿病例分析1临床资料患儿女，5岁2个月，皮肤色素减退斑3年。3年前患儿家长无意中发现其躯干出现数个蚕豆至杯盖大小皮肤色素减退斑，界限不清，形状不规则，未予重视，23个月后家长发现，四肢也出现甲盖大小类似色素减退斑。患儿皮肤色素减退斑逐渐增多，无明显不适。1年前全身色素减退斑明显增多，部分色素减退斑弥漫融合成大片。3年内曾多次于多家医院就诊，曾被考虑诊断“白色糠疹？炎症后色素减退？皮肤异色症？白瘢风？”等，治疗不详。患儿就诊于本院门诊，考虑“色素减退性慢性苔萍样糠疹？蕈样肉芽肿？”。患儿足月顺产，平素体健。家属否认家族里有类似病史。体检：系统查体未发现异常。皮肤科情况：全身可见泛发的形状不规则、大小不一的色素减退斑，多数色素减退斑融合，界限不清，躯干处色素减退斑累及躯干面积约70%80%,可见少许颜色稍深的正常肤色或色素沉着斑（图1）。辅助检查：血常规、凝血功能均正常；人类免疫缺陷病毒抗体、梅毒特异性抗体、肝炎标志物、结核抗体均阴性。背部色素减退斑组织病理示：真皮浅层及表皮内可见较多单一的淋巴细胞浸润，多数淋巴细胞细胞核稍深染，核周有空晕，细胞体积呈小至中等大小。可见淋巴细胞沿基底层排列。部分淋巴细胞移入表皮，形成Pautrier微脓肿(图2)。免疫组织化学示(图3)：CD3(2+).CD8(2+)、CD4(+)、CD45R0(+),CD5(+)、CD20(-).CD30(-).GramB少数细胞(+)、Ki67(<5%+)o诊断：儿童色素减退型蕈样肉芽肿(hypopigmentedmycosisfungoides,HMF)。根据MF的TNMB分期方法，本例患儿分期为IB(T2N0M0B0)°治疗：窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射，2次/周，初始剂量为O.5Jcm2,每次增加O.1.O2Jcm2,最大剂量1.8Jcm20治疗3个月后大部分色素减退斑恢复正常肤色，未出现不良反应(图4)。Ia-Ib比干色减退班约累及躯干面枳70%8O%;图IC下鼓泛发的顺恢不规则、大小不一的色索减退现1.-1b1.1.pofip*m1.rdru1.r*innhiy70-80%<4Imnkarr*；F1*.Ic(KnrGIIkJrdhypoMpnm1.rdkrtt1.r*<«iIrpi2讨论蕈样肉芽肿是一种惰性的淋巴瘤，其亚型较多，色素减退型MF是一种罕见亚型，儿童发生的HMF文献报道较少，且本例5岁儿童的HMF色素减退斑面积累及躯干面积的70%80%左右，面积广泛，因此做一病例报告。儿童HMF出现多发性色素减退斑，很容易误诊为白色糠疹、白瘢风、花斑癣、无色素性色素失禁症、炎症后色素减退、苔葬样糠疹等疾病，本例患儿在发病3年后才得以确诊。HMF的病理特征与普通MF的表现是一致的，比如病变组织浸润单一的核深染的淋巴细胞，核周有空晕，Pautrier微脓肿形成，淋巴细胞呈列队样沿基底层排列，真皮乳头层胶原纤维增生排列紊乱等。值得一提的是，MF的免疫组织化学多为CD4阳性，而色素减退型MF多以CD8+T淋巴细胞浸润为主1。HMF发生色素减退的机制尚不确切，可能与浸润CD8阳性T细胞的细胞毒效应有关，细胞毒作用导致黑素细胞表达的干细胞因子受体CD117下降，最终黑素细胞出现功能紊乱，细胞数量减少2。本例患儿临床表现有相对的特征性，表现为长期的泛发性界限不清的色素减退斑，表面干燥，结合组织病理和免疫组织化学，予以明确诊断。王涛等3总结儿童HMF的诊断主要依靠典型的临床和病理表现，因斑片期浸润的淋巴细胞数量较肿瘤期的细胞少，TCR基因重排的阳性率低，TCR基因重排并非诊断HMF的必要指标。随着无创皮肤影像技术的发展，章玲玲等4研究指出HMF在皮肤镜及反射式共聚焦显微镜下有特征性表现，可以为诊断HMF提供有效的筛查支持。NB-UVB被证实是一种安全有效便捷的治疗方法，Kanokrungsee等5报道HMF患者使用NB-UVB治疗，2次/周，取得理想效果，同样本例患儿使用NB-UVB治疗3个月，色素减退斑大约80%90%面积恢复到正常肤色。与PUVA相比，NB-UVB避免了因服用补骨脂素导致的胃肠道反应、光敏感、肝功能损害、潜在的白内障风险。参考文献略。