皮肤科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告（先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症）.docx

皮肤科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病例分析患儿男，1岁2个月，因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到省皮肤病医院门诊就诊。患儿出生5个月时额部出现数个红色丘疹，可自行消退，但皮疹反复，此后躯干、四肢逐渐出现类似皮疹，散在分布，部分皮疹破溃、结痂，皮疹均可自行消退，消退后不留痕迹。体检：各系统检查无异常。皮肤科检查：躯干四肢散在红色或皮色丘疹，突出皮面，表面光滑，边界清楚，触之质硬，无渗液，部分丘疹破溃结痂，黏膜部位未见皮疹(图1)。辅助检查：X线胸片、头颅正侧位片均未见异常，消化系统彩超未见异常。皮损组织病理：表皮灶性角化不全，见浆痂，基底细胞液化变性(图2),真皮浅层组织细胞，少许淋巴细胞，个别嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化：CD1.a(+),S.100(+),1.angrin(+)o结合临床表现、组织病理学免疫组化诊断为先天性自愈I生网状组织细胞增生症。治疗：予0.03%他克莫司软膏局部外用，在随访中。图1患儿背部散在红色或皮色丘疹，突出皮面，表面光滑，边界清楚图2腹部皮损组织病理表皮灶性角化不全，见浆痂，基底细胞液化变性(HEX40)讨论先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(congenita1.se1.fhea1.ing1.angerhansce1.1.histiocytosis,CSH1.CH)临床表现具有多形性，可表现为丘疹、结节、结痂、囊泡，较少出现出血性大疱，有时出现溃疡，甚至软疣样丘疹。皮疹通常发生在出生时或在新生儿期，大多数患者无系统性损害，但也有少数病例报告有伴发肺和眼部损害。经数月后皮损开始自行消退，所有报道的病例都在1年内痊愈。本病能自愈，可不必治疗。但如果皮疹持续，可局部使用糖皮质激素、他克莫司或氮芥，皮疹局限者可手术切除。参考文献略。