神经内科医师晋升副主任医师高级职称专题报告病例分析（中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析）.docx

神经内科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析1 .病历摘要女，29岁；因反复头痛1个月，加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体：无发热，神清，部分运动性失语，四肢肌力、肌张力正常。头部MRl提示：左侧额岛叶占位，病灶呈长TL长T2,增强后呈环形强化，左侧额角受压（图1A1F）磁共振波谱分析（MRS）显示：病灶Cho峰明显升高，NAA峰下降（图IG）。图IAMRlTIWl显示：左侧额岛叶占位，左侧额角受压；1BMRIT2WI显示：病变呈高信号,周围水肿不明显；ICDWl显示环形强化部分呈高信号；ID-IFMRI增强扫描后可见开环征,环开口朝向额叶皮质及基底核区；IGMRS显示Cho峰显著增高，NAA峰下降，Cho/Cr及Cho/NAA均超过2CSF常规和生化指标正常（本例未行CSF免疫学检查）。予甘露醇脱水并试行激素治疗，治疗第5天出现右侧肢体无力症状，提示病情进展。遂行额颗开颅探查术。术前诊断：左额岛叶占位，考虑胶质瘤。术中见脑肿胀明显，穿刺抽出约5ml淡乳黄色液体，经额中回皮质造屡进入病灶，病变质软，色灰，易出血，含水较多，与平时所见肿瘤组织相异。术中冷冻病理检查提示胶质细胞增生。切除部分病变予以内减压。术后病理提示：胶质细胞增生，散在多量泡沫样吞噬细胞，可见小血管增生及血管周围淋巴细胞套袖状浸润（图IH）。图IH病理图片病变区脑组织结构破坏，血管周围可见淋巴细胞渗出，大量格子细胞浸润（苏木精-伊红染色XlOO）髓鞘染色显示部分区域髓鞘缺失,免疫组化结果显示：CD68（吞噬细胞+）,CD34（血管+）,LCA（淋巴细胞+）,结果符合炎性脱髓鞘性假瘤（inflammatorydemyelinatingpseudotumor,IDP）诊断。术后颅内高压及肢体无力症状改善，无新增神经功能障碍。转入神经内科进一步行足量、足疗程激素冲击治疗。术后随访9个月，病人恢复良好，病变无复发。2 .讨论2.1 临床特征IDP是免疫介导的特殊类型的中枢神经系统脱髓鞘疾病，病理特点是血管周围炎性细胞浸润，伴局部脱髓鞘改变。IDP好发于中青年女性，可能与免疫功能异常、疫苗接种、病毒感染等有关。临床表现无特异性,影像多表现为皮质下孤立病灶,肿块通常较大（2cm）,周围可伴水肿，极易误诊为脑肿瘤或淋巴瘤。2.2 影像学特点IDP影像学表现有一定的规律可循：病变体积大，而水肿和占位效应轻，即占位效应与病变体积不成比例。MRl多呈长TL长T2信号，增强后多为环形或非闭合性环形强化（开环征），开环征对诊断有特异性，环开口多朝向灰质或基底核区，可能与IDP多累及白质有关。MRI检查联合普通CT有助于鉴别诊断，MRI强化部分若在CT表现为等或稍高密度，则可除外脱髓鞘疾病而应考虑淋巴瘤或胶质瘤可能。扩散加权成像（DWI）检查多为高信号，环形强化伴DWl高信号有助于诊断。IDP与胶质瘤均有神经元的缺失，IDP伴髓鞘磷脂崩解，胶质瘤细胞膜合成与代谢旺盛，因此在MRS上均表现为NAA峰降低、Cho峰升高，通常胶质瘤Cho峰增高更显著，Cho/NAA多超过2o止匕外，部分IDP病人MRS上可见相对具有特异性的,Y-GIX峰升高。该病人符合上述诸多影像特征，然而MRS表现颇具迷惑性，病灶Cho及Cho/NAA均显著增高，似提示胶质瘤。因此，需综合考虑病人病史、CSF免疫学指标、影像学特点等制定治疗方案，不可贸然手术。2.3 诊断及治疗对临床及影像学表现无特异性的病人可试行激素治疗，具体可参照多发性硬化的大剂量糖皮质激素冲击治疗方案。不规范的糖皮质激素治疗，可使怀疑IDP病人的病情得不到有效控制，影像表现更似肿瘤。术前病人试行5d激素治疗，但病情出现进展，可能与激素剂量及疗程不足有关。对试验性激素治疗无效者，应积极行开颅或立体定向多点活检术，对占位效应明显者，可另行去骨瓣减压术。因增生巨噬细胞易被误认为是星形细胞，因此术中冷冻切片诊断并不可靠，髓鞘染色（标记神经纤维）和CD68（标记巨噬细胞）等免疫组化分析可确诊。本例术中病理诊断提示胶质细胞增生，对手术指导意义不大；但术中病变组织与肿瘤形态上存在差异，另考虑病变位于功能区，仅行病变部分切除术。目前对于确诊ICP的治疗仍没有统一的方案，一般认为大剂量糖皮质激素冲击治疗是首选方案。因绝大多数IDP的确诊依赖手术病理，手术在IDP治疗中占有重要地位。HAUSLER等回顾既往病例报道发现，约40%的病人在术后2年内复发，手术切除不彻底和女性病人是远期复发的相关因素。晋强等总结11例手术病人，8例行近全切除或全切除术，其中6例病变位于功能区者术后出现不同程度的神经功能障碍，另3例行活检术；确诊后均予以激素治疗。随访5个月5年，开卢页手术的病人中术后2年死亡1例，3例遗有轻度神经功能障碍,所有病人MRI示颅内病变均消失。柯颖等报道1例经手术大部切除的IDP,术后给予甲强龙治疗(40mg,3次/d),出院后口服泼尼松3个月，但术后IO个月病变复发。本例病理确诊后转入神经内科行足量、足疗程的激素冲击治疗，术后9个月随访病情无复发。总之，在不增加手术风险的前提下，全切病变可能降低远期复发率；对经病理证实而未行全切除的IDP病人，术后规范的激素冲击治疗更能使其获益。