二尖瓣狭窄诊疗规范.docx

一、临床表现（-症状一般二尖籍中度狭窄（海口而枳1.50）始有临床症状.1 .呼吸困难呼吸困难为最常见也是最H期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、懑染或快速性房颔时地易被i秀发，随病程进展，可出现静息时呼吸困班、夜间阵发性呼吸困难共至端坐呼吸。2 .咳嗽多在夜间睡眠或劳动后出现,为干咳或泡沫镇,并发好染时咳黏液样或脓痰.3 .略有以下几种情况：大咯血：是由于产量二尖的狭窄，左心房压力突然增高，肺峥脉压增高，支气苦船脉破裂出血所致，可为：尖懈狭窄首发症状，多见于：尖M1.狭窄早期。后期因静脓壁墙屏，以及随时就情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全,大咯血发生率降低.然中带肌或血痍：常阵发性夜间呼吸困难,与支气管炎、肺部感染、肿充血或肺毛细也管破裂有关.肺梗死时咯胶漆状暗红色域,为二尖物孩窄合并心力衰竭的晚期并发流。粉红色泡沫痰：为急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致.4,血松栓塞为二尖进狭窄的严重并发症。5 .其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫联返神经引起声音顺呼：欢迫食管可引起吞咽困难：布心室衰竭时可出现食欲减退、腹张、恶心等消化道淤血症状：部分患若有胸捕表现。（二）体征1.严重二尖逐狭窄体征可呈“二尖籍面容”、双州红.右心室扩大时到突下可触及收缩期抬举样地动,右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈I可流征阳性、肝大、双下肢水肿等.6 .心音二尖眼然案时，如SJ叶柔顺有弹性，在心尖区可闻及亢进的笫一心音，呈拍击样，并可闻及开瓣音,如博叶钙化以便,则该体征消失：当出现肺动脓而压时，P尤进和分黑7 .心脏杂音特征性杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，对限,左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其埴避，常伴有舒张期建激。严重肺动脉高压时，可导致相对性肺动脉港关闭不全，在脚什左缘第2师间可闻及递减里高调叹气样舒张早期杂音（GrahamSteeI杂音）.右心扩大时,相对性三尖卷关闭不全,可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音.二、辅助检杳（一）X城检杳肺部昭示肺静脉压增高的迹象.上叶管明显扩张,Ker1.eyB线，肺泡水肿.心影显示左心房剧大.后前位见右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影.左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左支气管上抬，右前斜位吞锹可见增大的左房压迫食管下段，其他还有：右心室墙大、主动脉弓缩小、肺动脓主干突出、心脏料梨形.（二）心电图塞性心律者可见“：尖电型P波”（P波宽度大于0.12杪，伴切迹,提示左心房扩大；QRS波群示电轴右偏和右心室肥JH衣现：病程晚期常合井房恢，（三）超声心动图是确诊该病最敏述可探的方法.M型超声心动图示二尖腐前叶呈“城墙样”为改变，后叶与前叶同向运动，眼叶回声增强。二维超声可以观察隔叶的活动度、想叶的原度、冷叶是否有钙化以及是否合并其他灌膜的病变等，从而有利于干预方式的选择。典型者为舒张期前叶呈网拱状.后叶活动度减少,交界处粘连融合,淞川增庠和卷口面积缩小超声心动图还可对房室大小、室壁原侬和运动、心室功能、肺动脓压、其他电眼异常和光天性畸形等方面提供信息。经食管超声干j利于左心耳及左心房附壁血检的检出，（四）血常规、生化全项、BNP,肌钙蛋白T三、诊断标准心尖区降降样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大,提示二尖般按窄.超声心动图检杳可确诊。MS分期分定义动力学Ji1.iK动力学JB果症状AMS风险期舒张期淞膜轻度由拱状二尖制乱流速度正常无无BMSmm风速性股变化出现二尖Ie舞叶交界处电介和舒张期冷膜IW拱状面积仅测得二尖者口面枳（MVA>>1.5cm:二尖海加流速成增加MV>1.5cmj舒张期压力如半时间V1.SOmB轻-中度左房增大龄息时柏动昧氏正常无C无拄状y*MSffiIQ湿性愤股变化出现二尖母母叶交界处时含和舒张期需腹回排状向枳仪测得MVAW1.scm-（极严J1.MS即MVA1.0CmZ）MVAW1.6cm?<极严呱MS则MVAW1.oenf）舒张期压力减半时间ESOmS<极严如MS则舒张IB压力减竿时间曰22OmS）严，It左朋增大,防动脉收缩JSJf1.A>30mmHg½D有在状严IRMSW风淞性情腺变化出现二尖靖舞叶交界处碘合和舒张期潮膜圜拱状阳枳仪测得MV'A<1.5cnMVAWI.5cm?<极严玳MS则MVAW1.OCm?）钎先期Ik力M华时间25OmS（极产量MS则舒张JBt力M平时何2220Inc产取左房增大肺动脓收缗IKSf>30mmHg活动耐低劳力性维四'鉴别诊断心尖区舒张期隆隆祥杂音尚见于如下情况，应注意鉴别.1 .主动脉出关闭不全严SR的主动脉破关闭不全附于心尖部间及舒张中晚期柔和、低调隆隆梯杂音（Austin-F1.int）,系相对性：尖谷狭窄所致，2 .左心房粘液痛痛体阻塞二尖沿口,产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿痛扑落音.超华心动图下可见左心房团块I可声反射.3 .经：尖出口的血流增加严H1.:尖懈反流、大用左至右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉林管未闭）和高动力循环（如甲状腺功能亢进疥、好血时，心尖区可有短促的降隆样舒张中期杂音.五、治疗（一）一般治疗风湿热是其主要病因，因而推荐预防性抗风湿热治疗,轻度：尖制狭W无症状者，无需特殊治疗,但应避免剧烈的体力活动.对于窦性心律患者.如其呼吸困雄发生在心率加快时，可使用负性心率药物，如B受体拮抗剂或非二氧Itt咤类彷通道阻滞剂.实性心律的二尖好狭窄患者，不宜使用地裔辛。如患者存在肺淤血导致的呼吸困难,应减少体力活动。限制钠盐摄入，间断使用利尿剂.注意预防好染性心内膜炎的发生“突然出现呼吸困难急剧加通时,应及时就诊.(二)并发症的处理1 .大麻略m应取坐位，同时使用微静剂及岸脉使用利尿剂，以降低肺静脓压.2 .急性肺水肿处理原则与急性左心衰娜所诙的肺水肿相似，但应注意：避免使用以扩张小动脉为主、减轻心肘后他荷的曲件扩张药物，应选用扩张静脓系统、诚轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物：正性肌力药物对二尖播狭察的腓水肿无益,仅在心房联动伴快速心室率时可静注毛花件C,以减慢心室率.3 .心房颜动急性快速房欺应立即控制心空率,可先静脓注射洋地黄类药物如去乙磕毛花背注时液(西地丝)：如小果不酒急，可静脓注射地尔硫卓或艾司洛尔：当血流动力学不稳定时,如出现肺水肿、休克、心绞痛或坐厥若,应立即电纪律.慢性心房歙动患者应争取介入或者手术解决狭窄，在此基础上对于房颤病程1年，左心房II径6Omrn,旦无买房站或房空站功能隙忸者，可考虑电视律或药物及律。成功夏律后需长期口服抗心律失常药物，以预防更发,货律之前3周和笈律之后4周需口服抗凝药物(华法林)预防桂塞.如患者不宜复律.红律失败或复律后现发.则可口附用B受体拮抗剂、地高辛或非二氯毗碇类钙通道阻滞剂控制心室率.九预防也居若无禁忌旋，无论是阵发性还是持续性房翻，均应长期11眼华法林抗凝，达到2.5-3.0的国际标准化比值INR).以预防血检形成及松塞事件发生，尤其是中风的发生.5.右心衰避限制钠盐摄入,应用利税剂等.(三)手术治疗对于中重度二尖港狭窄、呼吸困屐进行性加重、或有肺动脓高压发生者，需通过机械性干预解除二尖港狭窄,降低跨港压力阶差缓解症状.年轻患者术后需进行预防风湿热的治疗，直至成年.I类推存t有症状严HiMS的患者(MVAW1.5cnf,D期)以及良好的海膜形态，无左房血性或中-重度MR,推荐经皮二尖希球囊扩张术（八）.,严重MS(MVAW1.5cm?,D期)合并产重症状(NYHA1.IUV级)的患拧.外科手术非高风险.不适合或既往经皮二尖籍球囊扩张术失败，适宜二尖短外科手术(修复、分热术、或腐膜置换(B.严重MS患者(MVAWISsF,C或D期,由于其他适应证进行心脏手术，同时进行：尖糊手术是适宜的(C)。11a类推荐I无混状极严重MS患者(MVAW1.0cnRC期),以及良好的检膜形态，无左房血栓或中-重度MR经皮：尖松球囊找张术是合理的(C).产电MS(MVA1.5cm2.D期)弁严东症状(NYHAIII-IV«»)的患者,只要有其他手术适应证如,主动脓附疾病、冠心粉(CAD),三尖懈返流(TR),主动脉题，：尖潴外科手术是合理的(C.11b类推荐I无症状严重MS患者(MVAWI.5c11,C期.藩形态有利于经皮：尖进球囊扩张.无左房血栓或中-重度MR.并出现新发房颇.可以考虑经皮二尖籍球囊技张术(C).有症状MVA1.5CnF的患者，如果证据显示曲波动力学明显变化的MS.基于运动时肺动脉楔压25mmHg或跨：尖般平均压力阶差15mmHg,可以考虑经皮二尖Mf理囊扩张术(C).严垂MS(MVAWI.Sen?,D期合并浮重疝状(NYHAII1.-IV)的患者.陶原解剖结构次佳以及不适合外科手术或外科手术高风险，可以考虑经皮二尖糊球囊拉张术(C).中度MS您者(MVAIs2.0cn),由于其他适戚证迸行心脏外科手术,可以考虑同时进行二尖融手术C),产盅MS患者(MVA1.5cm2.C和D期)，虽然接受充分的抗凝治疗，但仍出现发发性血栓事件,可以考虑二尖进手术和左心耳切除术(Cr经皮球囊二尖筋成形术禁忌症包括近期(3个月)内有Im桧栓塞史.伴中重度二尖籍美闭不全、右心房明显扩大及脊柱畸形等.