儿童代理性孟乔森综合征的临床特征及诊治进展2024（全文）.docx

儿童代理性孟乔森综合征的临床特征及诊治进展2024(全文)摘要儿童代理孟乔森综合征(MUnChaUSensyndromebyproxy,MSBP)指照顾者以伪造症状或诱发疾病(加电)等方式诱导医师对儿童进行木不必要的医疗诊治，使之身心健康受到不同程度的损害，并可能导致受害儿童成年后的不良社会心理后果，甚至成为新的“MSBP照顾者”。自1977年MSBP被首次报道后,其在欧美国家引起。,泛关注，并逐渐在全球范阐引起重视，但目前我国临床医师对该病认识不足，相关文献报道较少C该文对儿童MSBP临床特征、诊治进展进行综述。1951年Asher发表在1.ancet杂志的文章首次报道了孟乔森综合征(Munchausensyndrome,MS)病例，18世纪镌国男爵Munchausen因虚构自己的冒险故事而引起关注，此疾病得名于此男爵名字，患者室无根据夸大、伪造自身病情的行为与Munchausen相似。1977年Meadow首次使用代理性滥乔森综合征(Munchausensyndromebyproxy,MSBP)的概念报道了两例照顾者借助引导医师对儿童过度诊治，从而满足自己病态心理需求的病例，介绍了这一特殊形式的儿科疾病。此后，来H世界各国的文献报道逐渐提高了对该病的认识，医师们认识到其发病率、痛死率都高于既往视其为罕见病时的认知水平，受害者可能遭受严重甚至永久性身心创伤，病死率高达6%9%1,2,3,4。美国精神医学学会精神障碍诊断与统计手册第五版(DSM-5)将其命名为对他人的做作性障碍(factiti。USdiSOrderimPOSedQnanOther,FDIA),根据DSM-5的定义可知，照顾者为MSBP患者，被照顾者为受害者，多为儿童5,根据临床病例报道“母亲、其年幼子女”的形式居多4,6,7,80儿童MSBP照顾者通常以伪造症状、诱发疾病、引发原有痛情加重等手段诱导医师对儿童进行本不必要的医疗诊治，借此满足自己的病态心理需求，如：借照顾受害者保持“好母亲”形象、逃避现实世界的痛苦、变相表达愤怒情绪等9。现对儿童MSBP临床特征、诊治进展进行综述，以期提高我国临床医师对该病的认识水平.1临床特征1.1 临床症状临床症状可轻可重、多种多样，包括：母亲在没有客观证据的情况下认定子女对多种食物过敏而让其过度节食10;养母流称月经过多且规范治疗无效，致12岁女孩反复就医11;7岁女孩和母亲合作伪造肛周、生殖器反复出血12;母亲通过机械刺激、涂抹辣椒素伪造皮肤红斑病变、溃疡、血管性水肿等；使用散瞳滴眼液伪造双侧瞳孔大小不等；使用唾液或尿布残留物引发婴儿耳道感染13;母亲在急诊医师检杳结果为阴性的前提下，仍然认定6岁儿子有寄生虫病，伴皮肤感染，并多次给予治疗；3周后复诊时，患儿头发、眉毛、睡毛均已剔除，且头皮有红斑及不适，伴剌激性结膜炎；患儿与母亲分窝后恢复健康140母亲将尿液混入】0岁豆杂慢性痛患儿血标本中，伪造抵质血症、高钾血症，致其接受8次血液透析15;母亲将套管针插入婴儿心、肝、肺内，致双胞胎婴儿一死一伤16;母亲声称2岁男孩不明原因发热6个月，并在后续的6年带患儿进行大量医学咨询及诊治，包括口腔疾病、淋巴结肿大、耳部感染、头部撞击、可疑癫痫发作、母亲要求扁桃体切除、母亲声称的白血病等，造成了患儿的频繁旷课，后续被诊断为制齿、中耳积液、儿童抽动障碍、注意缺陷多动障碍和学习障碍，同时排除了多种其他疾病17。继母多次向5.5岁继子饮食中添加有机磷农药，并将用于农药检测的尿标本替换为自己的尿液伪造阴性结果,对尿标本行DNA检测而确诊18;母亲伪造血尿使13岁、15岁的姐妹因“肉眼血尿”就诊3年,对血尿标本行DNA检测而确诊19;单亲母亲既是MS患者又是MSBP照顾者，在儿子613岁之间因癫痫发作、脑震荡、四肢挫伤、学习障碍等带其在各个医院就诊共522次，在作者所就职医院每年住院56次，最长住院时长10个月19;母亲陪4岁女儿就医、住院意向强烈，旦患儿可“配合母亲”自主提供复杂、严重但缺乏客观依据的主诉，截至2021年7月于作者所在医院门诊就诊117次，外院就诊次数不详20。1项包含117例儿童MSBP的研究显示，常见临床症状为：出血、癫痫发作、呼吸窘迫、腹泻、呕吐、发热和皮疹4。Shcridan7研究了451例儿童MSBP,常见症状为呼吸暂停（26.8%）、厌食/喂养问题(24.6%)、腹泻(20.0%).减痫发作(17.5%)、紫维(11.7%)、行为问题、哮喘、过敏、发热和痛痛。以上两项研究均以欧美国家病例为主。方研究排除美国、加拿大、英国、澳大利亚、新西丝的病例，研究全球122例儿童MSBP,常见症状为出血、服用有害物质、癫痛发作、发热、发育不良，但极少见“呼吸暂停”这一症状6。以上数据提示，不同国家或地区MSBP症状存在定差异，尚需更多临床资料来统计我国儿童MSBP常见症状。值得注意的是，临床症状轻不等同于受害者处境安全，症状可随照顾者的行为转化，因此一经诊断即应早期干预21o1.2 受害儿童特征有研究显示，从出现症状到临床诊断平均时长约15个月4。Sheridan7的研究显示：男女分别占52%、48%;2岁以下占51.7%,6岁以下占75%;从出现症状到临床诊断平均时长21.8个月；7.3%遭受了长期或永久损伤。Fekiman与BrOWn6的研究显示：男女分别占54%、46%,3岁以下占26%,3岁以上、13岁以下占52%<,综合以上数据得出：男童受害者似乎略多于女童，从出现症状到临床诊断平均时长14921.8个月，73%8%的受害者遭受了长期或永久损伤,不同国家或地区受害儿童年龄存在一定差异，欧美国家大多在6岁以Fo在Sheridan7的研究中，母亲作为照顾者时受害者无明显性别差异，而父亲作为照顾者时男童受害者数盘较多，这也许是男童受害者略多于女童的原因之一。此外，14.2%的受害者和照顾者合作欺骗医师，12.3%的儿童因反复就诊或住院而中断学业8。有时儿童并不是单纯的受害者，他们可能会出于讨好、迎合母亲等动机，和照顾者配合，自发、H愿伪装病情，旦这样的装病行为可能进一步导致儿童发展为MS患者;长期缺勤可能损害儿童与同伴之间的关系，增加辍学的风险，进而导致成年后的不良社会心理后果22,23。以上两点也是远期预后差的潜在因素。1.3 照顾者特征一项包含796例照顾者的研究显示：95.58%为母亲，1.77%为父亲，平均年龄27.6岁，45.6%从事医疗相关职业。常见精神心理方面的疾病诊断为MS（30.9%）、人格障碍、抑郁。Sheridan7的研究显示：照顾者76.5%为母亲，6.7%为父亲；14.2%有医务工作经验，其中护理相关工作经救居多；29.3%为MS患者或具备MS病例特征。FCkiman与BroWn6的研究显示：照顾者86%为母亲，4%为父亲。以上数据表明，MSBP照顾者765%100%为受害者母亲，其次为受害者父亲；30%左右为MS患者或具备MS病例特征；142%456%从事医疗相关职业，多为护理相关职业。关于一部分照顾者具有医务工作经验这一现象，存在两种可能：（1）医务工作者具备伪造症状、流报病史的能力，但随着互联网的发展，民众亦可借由网络获取医学知识。（2）流称医务工作者导致的数据扩大化，照顾者可借此获取医护信任，增加病史陈述可信度；有些照顾者渴望获取医护重视，以“同行”身份与医护沟通病情、建立社交关系是满足其病态心理需求的方式之一。Yates与Bass8的研究显示23.5%的照顾者曾有流产、早产等产科并发症；BaSS与JonCS24的研究显示19%的照顾者有至少1次假性妊娠史。MS在产科的鉴别诊断中非常重要，MSBP受害者可能从胚胎时期就已开始在照顾者诱导下遭受过度医疗；换言之，怀孕前MS患者针对自己伪造或诱发疾病，怀孕后转为针对怀孕的自己，分娩后转为针对娩出的儿童25。因此，当有MSBP病史的女性就诊于产科时，应引起医师的瞥惕26。此外，YateS与BaSS8的研究显示30%照顾者童年时曾遭受来自家庭的伤害；FraSer9认为一些照顾者在童年受到伤害时，可能会把愤怒积累卜.来，多年后以诱导医疗诊治伤害子代的方式发泄出来，在所谓的“治愈儿童”的过程中治愈自己，且不断重复这一“治愈”行为。Greiner等27的研究显示,照顾者具有MS特征、童年曾遭受伤害是儿童MSBP发生的两个强预测因子。因此，当怀疑患儿为MSBP受害者时，应关注患儿母亲的就医史及童年受伤害史以辅助诊断。BaSS与G1.aser282014年发表于1.ancet杂志的文章将照顾者动机总结为：照顾者具有一种潜在的心理福求，即让原本健康的f女被判定为生病，或让确实生病的子女被判定为比实际病情更严重。这种心理需求产生的原因为：极度忧虑，刻意夺大症状、体征，诱导促使医师排除或识别任何可治疗的疾病；反复确认子女健康不佳的（错误）信念，如发育障碍、食物过敏等；获取关注；把对有行为问题的子女的责备转化为引导医生过度诊治；所谓的维系和子女的亲密关系;物质利益，Yates与BaSS8的研究显示6.9%的照顾者获取了金钱利益。1.4 流行痛学MSBP病例报道多来自欧美国家6,8;YatesVBass8的研究显示：302例来自美洲（美国283例），434例来自欧洲（英国、爱尔兰共和国共394例），50例来自亚洲。这一现象或因欧美国家精神卫生专科发展较早，确诊的患者数较多；同时欧美国家的医疗保险制度起步较早、相对完善，有些病例可因保险报销次数过多而被发现.F1.aherty与Macmi1.1.an3、Yates与Bass8的报道显示MSBP发病率分别为0.0005%0.002%s0.002%0.27%;Ferrara等29的研究显示住院患儿发病率约为053%;哮喘等慢性病群体或许发病率更高，MSBP照顾者对患儿照顾不当，可导致哮喘病情恶化、住院治疗，甚至需要重症监护30。朱贝贝与赵德育31的文献综述总结了社会心理压力影响哮喘发生发展的相关机制，提示来自个体、家庭等层面的心理压力可加重哮喘，儿童呼吸专科医师或应关注哮喘频繁发作患儿是否为MSBP受害者。发病率与疾病定义相关性较大，故文献报道存在明显差异；此外，由于认知水平限制、确诊手段有限，或许存在漏诊病例，故实际发病率可能高于文献报道数据。文献报道病死率约为6%9%4,7,8。美国卫生与服务部门2017年及2013年统计数据显示儿童遭受伤害致死率为02%,可见儿童MSBP虽然比身体伤害、性伤害等形式少见，但致死率明显更高8O我国临床医师迫切需要增强识别能力、提高诊治水平。2诊治进展随着对儿童MSBP认知水平的提高，一些学者提出了描述性命名方式，较为经典的有2008年美国儿科学会提出的照顾者引导医师对儿童过度诊治(medica1.chi1.dabuse,MCA)32,2009年英国皇家儿科学与儿童健康学院提出的伪造或诱发的疾病(fabricatedorinducedi1.1.ness,FII)28oMSBP命名的优势在于国际统一命名对全球他国的文献调研等具有重要意义，缺陷在于无法直观体现疾病特征；而MCA、F1.1.命名对简化临床医师对该病的认知过程、便于临床诊断、把诊治重点从“对照顾者进行诊断”转移到“对受害儿童进行早期保护”等方面具有重要意义，近些年国际权威杂志多采用FII、MCA等描述性命名方式28,330DNA检测、分离试验、隐蔽摄像监控均可为诊断提供客观证据。DNA检测可从基因层面确认送检标本是否来自患儿自身17,18;分离试验即将患儿和日常照顾者分离，观察病情是否好转；除蔽摄像监控即在病房安装隐蔽摄像头，观察照顾者是否有伪造、诱发行为。YateS与Bass8的研究显示54.4%的照顾者入院后仍未停止伪造或诱发疾病；因此监控有助于识别照顾者伪造或诱发疾病的行为。但有学者认为这可能侵犯隐私；也方学者认为病房本属于公共空间，出于诊断目的安装摄像头合情合理。儿童就医次数越多，看专家门诊、做全面检查的必要性就越大；进行的诊断测试越多，发现假阳性结果、造成损害的可能性也越大；这种恶性循环不仅使就医行为合理化，也使照顾者的虚假信息看似真实，大大增加了诊治难度，通常就诊1年以上方能引起医师警惕33,34。与家庭相处时间较长，关注点较全面的初级卫生保健人员比专科医师更易识别儿童MSBP,必要时可与之取得联系以获取更多信息。确诊后的治疗：（1）让受害者与照顾者暂时或长期分离，交由其他监护人或儿童保护机构代为照顾；（2）精神卫生专科医师对照顾者及受害者进行心理治疗，照顾者的配合度及对自身病情的认知度与分离后能否“成功重聚”密切相关。无论是被母亲诱发过度医疗还是分离后失去母亲的陪伴和照顾，对儿童来说都是深重的苦旌.Hami1.ton等33发表在JAMAPediatr的文章中写道：过于忧虑的家属干预之卜的过度医疗是照顾者引导医师对儿童过度诊治的起始点，医师受到家屈的干扰而进行过多的辅助检查就是最轻型的伤害，并且为其升级为MSBP埋卜.了隐患。临床医师在诊治过程中不应将重点放在识别照顾者匕因为即使微穿照顾者的流言，受害儿童也已遭受伤害，旦大多预后不良；反之，将MSBP视为在照顾者诱导下过度医疗发展进程的终点则更有利于医师理解照顾者的行为、心理发展轨迹，从而不仅可及早阻断向MSBP发展的进程、降低发病率，而且可真正发挥对“从起点到终点所有受害儿童”的保护作用；此外，这一诊治思路可增加临床医师面对MSBP时的主观能动性,避免经诊断便面临受害者身心严重损害、与照顾者强制分离等不良结局28,33,35,36,37o临床实践需注意以下几点：(1)部分照顾者同时为MS患者，些受害儿量成年后可转为MS患者8,24,38。(2)Yates与BaSS8的研究显示，只有33.3%的受害者有大量既往就诊记录，因此既往多次就诊不是诊断的必要条件，只能作为补充证据。(3)Sheridan7研究了受害者的兄弟姐妹，210例中25%已去世，61.3%具有与受害者类似或其他可考虑诊断为MSBP的症状;故受害者的兄弟姐妹也应是医师的关注对象。(4)儿童MSBP和复杂慢性病患儿存在较多共同点，如病程长、就诊次数多、症状多样、治疗效果不理想等，也许可考虑对二者进行常规鉴别诊断。(5)国外病例文献中常见的食物过敏、哮喘发作、血尿等症状在国内也许同样多见，必要时可与MSBP鉴别诊断C(6)当涉及方毒有害物质摄入时，可将头发作为检验标本分段检测目标物质浓度，越野近头皮的头发对应距离有毒有害物质摄入越近的日期39,400(7)应尽早申请精神卫生专科医师的协助33,并与患儿其他家属取得联系以改善患儿当前处境及长期预后。3总结及展望H前儿童MSBP病例报道多来自欧美国家,不同国家或地区的病例在临床特征上存在定差异，总体来说症状较为多样化，但可总结出些常见症状；受害者男童暗多于女童，以年幼儿童居多；照顾者多为受害者批亲；文献报道发病率00005%0.53%,病死率6%9%e临床诊治难度大，应尽早申请精神卫生专科医师的协助，并与患儿其他家属取得联系，必要时将照顾者与受害者分离。方面，专科分化使临床医师很难全面审视患儿痛情，医师需要全面思考本专科需要排除的诊断并进行相应检杳，跨专科讨论并不普遍，这增加r过度医疗的风险；另一方面，成着社会和医学的发展，医疗诊治可得性越来越高，家属可频繁更换就诊医师，直至找到防御MSBP的薄期点，即尽管和临床判断不相符，但仍选择相信家属，从而在误导卜进行本不必要的医疗诊治36。临床医师需了解、关注该病，提高对MSBP的警惕性。参考文献（略）