先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状.docx

先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状doc先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异样表现，定义为妪干中线间质梆、骨、神经结构融合不全或不融合。其衣现形式多种多蝶样。由于MRI的产生以及鲸对该病相识的不断加深，已岛弄清很多种类型。目前国内供分类方法很多，各家说法不涉一，给诊断、治疗以及沟通偏带来困难。为此，我们复习个国外有关文献，将国外作一皴介绍。一、分类先天性谑脊柱裂依据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨牯出者称显性脊柱裂，反之则$称隐性脊柱裂1.-301.显性脊柱裂，依据病理匍形态又可分为：（1）脊镣髓脊膜膨出（mye1.om台ening-oce1.e）彳：指脊膜膨出通过较大的椎歪管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经卜组织包括脊腑、马尾神经及镉畸形神经分支。膨出脊膜囊揪处的脊髓很象原始的神经板飙，有时分裂成两根，一根在镉膨出脊膜囊底部的椎管腔内厄，一根向背侧疝入到膨出脊俯膜囊内。该发育不良的脊髓轻又称基板（P1.aeOde葫）»脊髓低位，被牵拉栓系剂41.此型外观上有一损背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该翅皮肤色青，无皮下组织,真蟆皮层呈瘢痕样变性，干脆与獗囊壁相粘连。若囊肿不高出忍皮面，表面呈现一紫红色的筒肉芽面，又称脊糊外翻（m娟ye1.oce1.e）5,6。假如合并有音筋纵裂】【型，分裂的一根或两根存银髓都可以发生脊触脊膜膨出饥，此时称半脊赣脊膜膨出（冤hemimyeIomen韭ingoce1.e）4隙。此型好发于腰:、腰舐段旭，神经损害症状最严峻，往尼往同时伴有双下肢功能障碍饷、足畸形、膀胱肛门括约肌聘功能障碍、脊柱畸形等，Chiari1.1.畸形及脑积水发生率很高（99%）,其藩次为行髓积水（40$8汐0酚、脊髓纵裂（30%蓬40酚及蛛网膜囊肿（电20%）等5,61椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的有柱弯曲也很多遮见。此型发病率很高，北锋美统计1000个新生儿中衩约有2名患有此病。由于该伞病易于诊断，为了预防感染渚，国外主见应在患儿诞生2吧448小时内进行手术。脂肪行髓脊膜膨出(Iipomye-Iom英eningocc1.c）：顾此型表现形式多样，因此，瞰又可将其分为2种亚型2坡4。I型：为推管腔铁局部膨大，通过椎管缺损向背侧突出，形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整,内含脑脊液，脊髓（乂称基板）、马尾神经及畸形神蛎经分支也可突出到囊肿内，蓄与囊壁发生粘连，脊髓因此襄被牵拉、栓系。此型特征为貂肿块表面含有皮下脂肪或脂邪肪痛，但可以不进入囊肿内勰。11型：此型外观与1型相象，但背侧局部膨出硬脊娇膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。哓失去正常结构，大量脂肪通碇过椎管缺损涌入椎管腔内，户与音髓粘连、混合生长，该兆存髓发育畸形，失去正常圆W椎结构，变得瘦长，位于椎渥管腔内，其末端位于腰艇部甚至箴尾部，并且背侧裂开落，脂肪痛或脂肪组织长入到裂开的行髓内。由于长入行敬髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接，行髓因而受到牵拉。急上述两型脂肪脊髓音膜膨诜出外观上均为背部一肿块,儿表面覆盖着正常皮肤，有的最初体积较小，以后随着年弄龄增大或在短期内快速增大螭。其体积小者通常呈圆形，信较大者多不规则，有的有一潮细颈样蒂，有的基底宽敞。莫膨出物的表面，有的皮肤上徊有疏密不一的长毛或/和异谣常色素镇静，有的表现为毛细血管痛,有的在膨出物上曦或其旁边有深浅不一的皮帙彻凹陷。脂肪行髓行膜膨出可发生在仆柱任何节段，多见赂于腰舐、腰部或胸腰段。临谊床上可有不同程度的下肢瘫段痪、足畸形、步态异样及脐锢胱肛门括约肌功能障碍。有防的合并ChiariI畸形镑（10%）,脊髓积水（1宜0%）、椎体畸形等。（匚3）行髓囊状突出（11ye峦Iocystoce1.e）晟：指脊筒囊性扩大，通过椎虹管缺损向背侧膨出。膨出囊曼肿实质上为囊性扩大的中心管，并且由硬行膜、脑脊液感以及发育不良的脊微组成，脊髓因此被牵拉7,Vf髓囊状突出好发于腰艇部，凑若表面无皮肤覆盖，称行髓企囊状突出Gnye1.OCyCstoce1.e）,若有皮鹳肤及脂肪覆盖，称脂肪存粉产囊状突出（IiPomye豉Iocystoce1.e）银»该脂肪组织仅位于皮下，狷不进入囊肿内，与囊肿壁有明显分界。临床表现有下糖肢感觉运动障碍，括约肌功阑能障碍，可同时合并有消化慈道系统、泌尿生殖系统、行萝柱椎体畸形及Chiari4H畸形。(4)彳f膜膨出碉(meningoce1.e痪)：特点是脊膜自骨缺损处概向外膨出，囊内含脑脊液，溪无脊髓及马尾神经。依据脊濮膜膨出方向不同，乂可分为杞以下5种类型，其中除背部樽单纯方膜膨出外，其余4型捆均可归结到隐性行柱裂里面顷2,3,81.背部诡单纯彳f膜膨出(S加P1.楫eposteriorme鲜ningoce1.e)：膨搞出行膜向背部突出，表面有侈皮肤覆盖。多位于腰瓶部，硫有时也会发生在颈部或胸部喽。内脊膜膨出(in蛟trasacra1.men绽ingoce1.e)：舐管颌内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜汆外突出，形成一个小的憩室，该憩室通过颈口与硬膜下硼腔相通。有时囊内压力高，疡可压迫神经根，产生症状。施前Vf膜膨出(ante您riorsacra1.me耗ningoce1.e)：膨仆出的硬脊膜和蛛网膜通过舐蚌骨腹侧缺损，向舐前膨出，螳称锹前行膜膨出。囊内一般忠无神经组织，有时神经根也硬会疝入到囊腔内，产生临床症状。脊柱旁脊膜膨出雷（IaIeraISPin都a1.mcningoce1.咚e）：为硬脊膜和蛛网膜通汪过神经孔突出，在脊柱旁形籀成一囊性软组织肿块。病变骼在脊柱一侧或两侧都可发生精，可单发也可多发。85%珑病变发生在胸部，可并发多发性神经纤维瘤。末端窍强骨脊膜膨出（Ienni荐na1.sacra1.men姥ingoce1.e）:指膨鑫出行膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见，有时很简单与囊性畸胎瘤相混淆。2.隐性穿柱裂在柱裂常累十及第5腰椎和第1舐椎。病裂变区域皮肤可正常，也可有色素镇静、毛细血管瘤、皮瘦肤凹陷、局部多毛等现象。限在婴幼儿多不出现明显症状富0假如椎管腔内合并有先天尴性畸形，多在儿童期渐渐成度长过程中，脊髓受到异样牵拉才产生出脊髓栓系综合征牌表现。有报道，很多患儿可察以到成年期才出现症状。隐打性脊柱裂，依据病理类型可分为：（D脊髓纵裂（靛diastematomy箔e1.ia）,又可分为两种类型3,4,6：I骤：双硬脊膜囊双脊髓，即脊跟愤在纵裂处一分为二，有各自的硬行膜和蛛网膜，两者县之间有纤维、软骨或骨晤分遣开，行髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%依O11型：脊髓在纵裂处一分为二，但共享一个硬脊膜饲及蛛网膜，行髓内无异物牵虢拉，不产生临床症状。好涌发部位在胸、腰段，可同时潦伴有脊籁积水、终丝牵拉征黄、硬脊膜内脂肪瘤等。(墨2)终丝牵拉征(tigh疟tfiIumtermin鸳a1.esyndrome)诊。正常终丝由室管膜、胶质熄细胞组成。从脊髓末端发出总，向下行走，穿过硬行膜囊偿底部。固定在艇骨上，通常t我们将在硬脊膜内的终丝称天为内终然穿出硬脊膜的部辫分称为外终丝。成人终丝宜杨径V211un.当终丝受到脂躇肪纤维组织浸润而变性甚至细增粗时(直径可大于2mm侪)，将牵拉在髓，引起神经既症状9。此时脊髓可低缚位，也可在正常位置10触。(3)硬脊膜内脂肪.瘤(intradura1三Iipoma)：硬脊膜下跋腔内局限性的脂肪积累，与行背部皮下脂肪组织不相连。赠脂肪痛通常在脊髓表面生长然，也可浸润到脊髓内，对脊惋髓造成牵拉和压迫6o忖(4)背部皮下窦道(d鹘Orsa1.denna1.s骐inus)：可发生在脑音潮髓轴背侧，山枕部到箴尾部铉之间的任何部位，其中以舐铮尾多见。位于般尾部窦道很逗少进入椎管腔内，若位于艇铁尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓衲表面行走。50%的窦道终尸端为一皮样囊肿，可位于椎阅管腔末端或仃髓表面，脊髓琨因此被牵拉或压迫3o皮肤外观窦道口四周往往有逵异样的毛发、色素镇静或毛宾细血管瘤样变更。窦道所经暗处，在相应部位可有颅骨或诱椎管缺损。60%的患儿可W继发囊肿感染、脑脊膜炎等黑。(5)皮样囊肿或表皮拾样囊肿(dermoido柄repidermoidt蚱umors)：好发于腰舐，约25%的囊肿伴有背部种皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮，含很多皮脂腺和毛囊，囊茎内积聚油状液体，为汗腺、哒皮脂腺和毛囊的分泌物或分勇解产物。40舟的囊肿在髓厕内11,其余在籁外硬苻脊膜下。囊肿多在诞生时即皇有，由于增长缓慢，一般到固儿童期才有症状表现出来。假如囊肿裂开，油状液体可硝顺着蛛网膜下腔扩散，导致贞化学性蛛网膜炎12。忧(6)索裂隙综合征(芒Sp1.itnotochomrdsyndrome)：树指胚胎期中肠与背部皮肤有雕一管道连接，此连接可以从低食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方向经过腹腔镶或胸腔、后纵隔，穿过脊髓薪到达背部皮肤6,此管误道可中断于任何位置，形成囊肿、憩室、屡管或纤维束带。依据病变所在部位而有相应名称，如腹腔肠源性囊苹肿、肠憩室及纵隔肠源性囊鄙肿等，若囊肿在椎管腔内，房则称椎管内肠源性囊肿。该病变多发生在上胸段或颈段圄，可位于椎体后、推体旁或芸椎管腔内13。囊壁一朽般具有无肌层的单层或假熨步层上皮，囊肿的形态、囊壁其的厚度和囊液的粘稠度及颜诗色很不一样。(7)脊髓蹶积水(hydromye1.毁ia)：存靛积水为有前中一央管扩大，可局限性地单独脾存在，也可多发，或与脊拗怙脊膜膨出、脊髓纵裂以及C边hiari畸形相伴发生寄5,6(8)尾部退记化综合征(CaUdaIr涕CgressionsynTdrome)：指脊柱末端发育障碍，可同时伴有神经忘性膀胱、肾发育不良、外生粢殖器畸形、肛肠畸形、无足0并肢畸形及足畸形等。末端黍骨缺损一般在胸9段以下。依据缺损节段的凹凸不同可济以有不同程度的临床症状，(M)缺损节段越低临床症状越轻推，末端尾骨缺损可无临床症齿状。另外，本病还可同时合并脊秘脊膜膨出、脊髓纵裂乖、终丝牵拉征、潜毛窦道及砾硬在膜内脂肪瘤等6,1域4二、手术治疗现状1.手术指征及手术时机政的选择：现在认为15,j16先天性行柱裂当有畅藤受到异样牵拉,局部缺血、,£缺氧，可造成神经机能障碍歧而产生一系列临床症状，称缤行髓栓系综合征。临床可有相各种不同的表现，如下肢感琉觉运动障碍、步态异样、足桑畸形、大小便功能障碍及背部或下肢难受等。脊髓栓系综合征的病因可分为原发性愉及继发性，原发性为有髓胚幺胎发育畸形造成对行髓的牵魏拉压迫，如有糊纵裂、终丝扁牵拉、硬脊膜内脂肪痛及脊髓脊膜膨出等；继发性为脊丙柱手术后椎管腔瘢痕或束带<粘连、蛛网膜炎症后粘连等饵oREige1.16伟认为脊髓栓系综合征患者每吏天的站、坐、弯腰等各种运亘动都有加重音髓损伤的潜在危急。Tani15折,SchnEIder1职7等学者通过动物试验及沿手术探查，发觉音防循环障碍是本病发病机理，手术行栓系松解后，远端脊髓血流量显著提高。因此，多数学者认为有髓栓系综合征应当岩手术治疗，并且手术越早越好16,18,19。Satar等18认为敝此病是呈进行性发展。他通坦过儿童组与成人组手术效果戟的比较，得出儿童组比成人组手术效果好的结论。Ve儿Sna等19认为对于无临床症状的脊髓栓系患者岂也应当手术，以阻挡神经进定一步变性。然而，有些学搏者20,21通过临床视察，发觉很多未手术患者辗长期随访，症状并无加重，贴而手术的患者，有的术后症啼状有改善，有的无变更，而鲜有的症状反而加重。因此，颇他们认为手术指征的驾驭应敦严格，仃髓栓系不能视为手罔术唯一指征。只有对神经症吾状进行性加重的患者考虑手磊术才较为妥当。对无症状的湍患者更不宜手术。2.手术方法：行输检系的手术方附法因病因不同而不同，原则钢上是切除病灶，解除脊拗的疙牵拉，栓系。如终丝牵拉征拥手术时只需将变性的终丝切哼断ICm即可解除脊髓的牵拉口01。存能纵裂的手悝术方法是切除异物，松解异物对脊髓的牵拉22。底仃髓积水手术仍实行分流术继，尚未看到新的治疗方法。蔡有关脊愉脊膜膨出，目前流杼行的做法仍是将粘连牵拉的行粉从膨出的硬音膜囊上分率高下来，放入椎管腔内，彻渲底游离脊髓，解除牵拉，修枝剪多余硬脊膜，用硬脊膜或补片扩大缝合硬行膜囊。犊is等23提出脊髓脊昴膜膨出治疗时还应考虑以下玲几点:缺损的范围和平面、有否严峻的脑积水、有否感扎染以及是否伴有其他脏器畸阚形。脑积水被认为是影响该莽病预后的重要因素，所以对庆于合并有脑积水患儿应马上行分流手术23,24妻-Chiari1.I畸形是引胎起该病死亡的主要缘由，一跄旦出现，应马上行后颅窝减镜压术。参考文献IVa垮FidcrknaapMS,脱Va1.kJ.C1.assi鳖fIcationofco觞ngenita1.abno口rma1.itiesoft如heCNS.AmJNeu胶roradio1.,198锌8,9:315-326.2BarnesPD.Dc咖Ve1.opmenta1.a%bnorma1.itiesOfthespinean鲫dspina1.neura济Xis.IniWo1.pe眩rtSM,BarnesP檎D,cds.MRIinpediatricneur支oradio1.ogy.S龈t.IouisiMosby-Yearbook.1愤992.331-411.3BarkovichAJ笊，NaidichTP.C戳Ongenita1.ano鸦-Ina1.iesofthe炫spine.IniBar+kovichJ,eds樱.Pediatricne颁uroimaging.N解ewYork:Raven开Press.477-5430.4NaidichTP,ZimmermanR闯,Mc1.oneDG,e赅tai.Congcnit界a1.anoma1.ieso箸Fthebrainandspina1.cord.I支n:tIasSW,ed/7s.Magneticre尝SonanceimagingofIhebrain痫andspine.New及York:RavenPr萼ess.1996.1265-1333.5Nai吓dichTP,Harwo口Od-NaShDC,McIoneDG,eta1.氮Radio1.ogyofs琏pinaIdysraph裸ism.C1.inneur丰osurg,1983,3M0:341-365.6盘NaidichTPtMcIoneDG.Conge档ntia1.patho-1Ogyofthespin5.eandspinecor桥d.InzTaverasJM,FerrucciJ戊T,eds.Radio1.钦ogy.PhiIade1.狐phia:JB1.ippi卅ncott.1986.p贬p1.-23.7Peac误OCkWJ,nbsp;MurovicJA.Ma梆gneticresona爆nceimagingin消mye1.ocystoce缘Iezreportoft赏wocases.JNeu网r-osurg,1989廿,70:804-807.罗80otyJR,Tho杳msonj,SimondsG,eta1.OccuItintrasacra啜Imeningoce1.e螭Ic1.inica1.and-radiOgraphi谪Cdiagnosis.Neurosurgery,脖1989,24:616-俞625.9Uchino嘀,MoriT,Ohno释M.Thickenedf勇attyfiIumter胳mina1.e:MRima限ging.Neurora浇dio1.ogy,1991芬,33:331-333.IOWarderDE,O预akesWJ.Tethe粼redcordsyndrOmeithe1.ow-I浮yingandnormaIXI1.ypositionedconus.Neuro单surgery,1994觉,34:597-600.1IRouxA,Merc饕ierC,1.arbris梦seasuA,eta1.犊Intramcdu1.1.a泽ryepidermoid袋Cystsofthesp途ina1.cord.JNe螂UroSUrg,1992,76:528-533.12RocderMB1B逞azanC,Jinkin徉sJR.Ruptured帜SPina1.dermOi瘙C1.cystwithche槐miCa1.arachno煦Iditisanddis蛀Seminatedint工racrania1.1.ip熬iddrop1.ets.N啸eurosurg,199嚎2,76:528-533毅.13raiY,Ya孟mauchiY,Tsuj辅iT,eta1.Spin翱a1.neurenteri蟆Ccystireport哺Oftwocasesan考dreviewoffor怀tyonecasesrBeportedinJap茱an.Spine,199智2,17:1421-14偌24.14Naidic憔hTP,Zimmerma做nR,Mc1.oneDG11,eta1.CongeniSIta1.anoma1.ie丛Softhedista1.瑜Spineandspina1.cord.EmbryO1.ogyandma1.f囤ormations.Ri嗓VNeUrOradiO1.痼,1995,8（supp把1）:13-23.15溅TaniS,YamadaS,KnightonRS阚.Extensibi1.iMtyoftheIumba糅randsacra1.co燃rd,pathophys裾iO1.ogyofthet睬Ctheredspine喳cordinrats.J锤NeUrOSUrg,19擀87,66:116-12毗3.16REigeD亳H.Tetheredspina1.cord.Con车CeptsinPedia毗IriNeurosurg肺ery,1983,4：1C42-164.17ScImEIderSJ.Ap疮re1.iminaryre痍portontheuseof1.aser-doppPIerf1.owmetry次duringtether晦edcordre1.easJe.Neurosurge辑ry,1993,2:214-217.18Sat咐arN,BauerSB,倾ShefnerJ,eta壳1.TheeffectofdeIayeddiag帧Iiosisandtrea蜗tme11t-patien计tswithanoccu11.spinda1.dys宛raphism.TheJ文Ourna1.ofUro1.Qogy,1995,154护:754-758.19劈KrissVM.Occu钢Itspina1.dysr喻aphismintheiTnfant.C1.inic镑a1.Pediatrics莫,1995,650-65滔4.20Jami1.M,驻BannisterCM.滩Areportofchi透IdrenwithspinaIdysraphismmanagedconservative1.y.J颗PediatrSurg,邛1992supp1.,1:嗤26-28.2IBoe泸mersJ).Tethe素redspinaIcor辣Gtheeffecto推fneurosurger螳yontheIoweru梁rinarytracta堡ndmaIesexua1.双function.Bri隼tishjouna1.of保Uro1.ogy,19951%,76:747-751.鞅22Mi1.1.erA,Gui1IeJT,Bowe言nJR,eta1.Eva颂Iuationandtreatmentofdia'Stematomye1.i喋a.TheJourna1.OfBoneandJoi埃n1.Surgery,19迈93,75:1308-1篓317.230is,Y骅amadaH,Matsu鸾motoS.Tether苕edcordsyndro言meversus1.owpIacedconusnieda1.Iarisinan抄Overdistendc翥dspina1.cordf框o1.Iowinginit娉ia1.repairfor愆myIodysp1.asi申a.Chi1.dsNer筑vSyst,1990,6席:264-269.24DateI,YagyuY,sariS,eta1.酬.1.ong-termoutcomeinsurgi7Ca1.1.ytreatedSpina1.bifidacystica.Surg感NeUrO1.,1993,樵40:471-475.