以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析.docx

以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤24例临床分析【摘要】目的：探讨以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤的临床病理特点及诊断方法。方法：回顾性分析24例以脾人为首发收现的恶性淋巴痛(M1.)患者的临床和病理资料。结果：以脾大为首发表现的M1.患者临床表现更为困难，主要有淋巴结肿大、发热、乏力、盗汗及体重减轻。病理类型为霍奇金淋巴瘤2例(8.3%),非霍奇金淋巴瘤22例(91.7%)；B细胞淋巴瘤18例(75.0%),T细胞淋巴瘤6例(25.0%)o根据Ann/Arbor分期(COtSWo1.dS修订)标准，本组24例M1.患者中，I期1例(4.2%),II期1例(4.2%),In期13例(54.1%),IV期9例(37.5%).1年生存率为83.3%0结论：超声、CT等账像学检查对脾脏淋巴揄的诊断有主动意义，脾切除病理检查既可明确诊断，提高早期确诊率，又有治疗的作用，但应权衡手术利弊。【关键词】脾大；恶性淋巴病：确诊；病理中图分类号R551.2文献标识码B文章编号1674-6805(2014)12-0015-02C1.inica1.Ana1.ysisof24CasesofMa1.ig11ant1.ymphomawithManifestationofSp1.enomega1.yastheFirstSymptom/ZHANGWen-Juan,CONG1.in,XIOJing,eta】./ChineseandForeignMedica1.Research,2014,12(12)：15-16(AbstractObjective：Toinvestigatethec1.inicpatho1.ogica1.characteristicsanddiagnosisofma1.ignant1.ymphoma(M1.)byana1.yzingthepresentationof24caseswithsp1.enomega1.y.Method：Thec1.inica1.dataof24casesofV1.withsp1.enomega1.yatpresentationwereretrospective1.yana1.yzed.Resu1.t：Thec1.inica1.characteristicsofM1.withsp1.enomega1.ywerecomp1.icatedbutwithoutspecificity.Themostusua1.symptomwasen1.argementof1ymphnodes,fever，1.assitude,nightsweatsand1.ossofbodyweight.Thepatho1.ogica1.typewascomposedwith2casesofHoc1.gkin1.ymphoma(8.3%),22casesofnonHodgkin1.ymphoma(91.7%),18casesofBce1.1.1ymphoma(75.0%)and6casesofTce1.1.1.ymphoma(25.0%).Amongthe24casesofM1.patientst1case(4.2%),1case(4.2%),13cases(54.1%)and9cases(37.5%)wereassignedtostageI,II,I1.1.andIVgroupsrespective1.yaccordingtothec1.assificationofnnrbor(revisedbyCotswo1.ds).The1yearpostoperativesurviva1.ratewas83.3%.Conc1.usion：Itisveryhe1.pfu1.todiagnosesp1.een1.ymphomabyBu1.trasonicandCT.Sp1enecIomyandpatho1.ogica1.examinationcanconfirmthediagnosis,toimproveear1.ydiagnosisrate,andthetreatmenteffect,butweshou1.dweightheadvantagesanddisadvantagesoftheoperation.KeywordsSp1.enomega1.y：Ma1.ignant1ymphoma；Diagnosis；Patho1.ogyFirst-authorsaddress：YantaishanHospita1.ofYantaiCity»Yantai264008,China脾脏是恶性淋巴瘤(M1.)最常累及的器官，20%40%的患者存在脾肿大1,本探讨对收治的24例以脾大为首发表现的恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析，以提高临床医师对此类疾病的相识及诊断水平。1资料与方法1.1一般资料2010年1月1日-2012年10月30口笔者所在医院共收治经病理确诊以脾大、发热为首发表现的M1.患者24例，其中原发性脾脏淋巴瘤1例，继发性脾脏淋巴瘤23例。其中男14例，女10例，年龄1884岁，平均55岁，中位年龄45岁。24例患者经浅表淋巴结活检确诊者仅7例(29.2%)；8例患者接受剖腹探查(33.3%),其中5例行脾切除后明确诊断，2例行结肠部分切除，1例行小肠部分切除。1. 2方法回顾性分析24例以脾大为首发表现的恶性淋巴病(M1.)患者的临床和病理资料。2结果2.1临床表现本组患者临床表现有：发热、乏力、盗汗、体重减轻共19例，腹痛、腹胀、纳差10例，咳嗽、胸痛、胸闷9例，鼻塞、流涕4例，皮肤瘙痒、皮疹、皮肤溃疡4例，黄疸、消化道出血或穿孔2例，5例无伴随症状。体格检查：除肿大以外有浅表淋巴结肿大7例，分别位于颈部、腋窝、锁骨上、腹股沟等部位，肝肿大4例。2. 2试验室检查血常规检查：血红蛋白减低9例，白细胞削减6例，血小板削减6例。血生化检查：丙氨酸氨基转移所上升7例，血清乳酸脱氢酶上升16例，-微球蛋白上升12例。3. 3影像学表现超声检杳除发觉脾大外，还有肝大4例，腹腔淋巴结肿大9例，胸、腹腔积液2例，心包积液1例。脾脏超声表现大致可分为四种类型：(1)脾脏充满型4例；(2)粟粒型4例；(3)结节型8例；(4)混合型8例。CT检查提示脾大，表现为:(1)充满浸润和粟粒结节型9例，表现为充满性脾大，密度正常或略低，较匀称强化：(2)多发肿块型8例，表现为脾内多发结节状及类圆形低密度灶，密度匀称，轻度匀称强化：(3)巨块型7例，表现为脾内单发巨大低密度肿块，不匀称强化。2.4病理类型与临床病理分期霍奇金淋巴瘤2例(8.3%),非霍奇金淋巴瘤22例(91.7%)；根据nnrbor分期(Cotswo1.ds修订)标准，24例M1.患者中，1期1例(4.2%),II期1例(4.2%),川期13例(54.1%),IV期9例(37.5%)；根据国际预后指数(IPS)分组，中/高危及高危组19例，低危及低/中危组5例。活检组织免疫组化分型B细胞淋巴病18例(75.0%),T细胞淋巴瘤6例(25.0%)o包括充满大B细胞淋巴病(D1.B(X)9例，小B细胞淋巴细胞淋巴瘤(C1.1./S1.1.)3例，滤泡性B细胞淋巴瘤(F1.)3例，脾边缘带B细胞淋巴瘤(SMZ1.)1例，黏膜相关淋巴样组织淋巴痛(MA1.T-1.)1例，套细胞性淋巴痛(MC1.)1例，血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AIT1.)2例，外周T细胞淋巴病，非特指型(PTC1.,NOS)1例，T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病(T-1.G1.)1例，NK/T细胞淋巴瘤(NK/TC1.)1例，外周T细胞淋巴瘤不能分类(PTC1.-N)1例。2.5治疗结果单纯脾切除术治疗2例，单纯化疗12例，单纯化疗+利妥昔单抗6例，术后辅以化疗2例，未治疗2例。化疗方案：CHOP、CHOP-E.CHOP-1.-ASP、R-CHOP.hyper-CVAD和ABVD。2例患者按上述标准归为11IIV期和中/高危及高危组患者，均属于继发性脾脏淋巴痛，因病情进展快速，很快出现多脏器功能衰竭、消化道出血等，将来得及接受联合化疗即宣告死亡。余22例均有随访资料，随访时间12-30个月，中位随访时间20.4个月。1年生存率为83.3%o长期生存率有待进一步随访视察。3探讨脾脏淋巴瘤分为原发或继发性，以继发者多见，而确诊其为原发性或继发性意义重大，因两者的治疗和预后均有所不同:前者全身症状不明显，预后较好：后者常有浅表淋巴结及肝肿大，预后较差。继发性脾脏淋巴痛是原发病的晚期表现，脾脏受累只是恶性淋巴瘤的全身征象之一。对脾脏淋巴瘤的精确诊断和评价可对肿瘤的分期、治疗策略的确定以及整体预后产生重要影响。由于结构特别和类型困难，导致脾脏淋巴瘤的诊断困难。超声、CT等影像学检查对脾脏淋巴瘤的诊断有主动意义，最终依匏外科病理检查做出诊断2-3。超声检查具操作简便、瓶且性强等优点，对脾脏肿瘤具有较高的影像学诊断价值，可作为首选检查方法4。本组24例B超检杳均有脾肿大，但超声所见缺乏特异性，诊断阳性率仅约一半，因此，进一步提高对脾脏淋巴瘤的相识具有.重要的临床意义。CT检查对估计病变范围、有无其他部位的脏器浸润和淋巴结肿大有帮助。脾外淋巴瘤CT表现有助于继发性脾淋巴病的诊断，并为临床的分期与治疗供应较好的影像学支持。Hea1.y等5认为，均质性的脾增大是淋巴瘤脾受累最常见的表现形式，其次是多发充满局灶性结节(O.5cm),然后才是多发肿块(2-10cm)和单发肿块(7-14cm)。本组24例CT充满浸润和粟粒结节型9例，因此CT检查对本病有较高的诊断价值。本组24例患者经浅表淋巴结活检确诊者仅7例，因此，对于深部病灶，影像学诊断具有重要意义。但影像学诊断定性困难，本组患者均行B超、CT检查，只有12例因发觉肿外侵扰转移而考虑恶性肿瘤，其余均诊断为肿.脏占位或巨牌待查。由于脾脏恶性肿揄中恶性淋巴瘤最多见，因此在临床诊断中，凡缘由不明的持续性脾肿大，尤其是影像学检行发觉占位或有巨脾者均应考虑到本病，在无禁忌证时应尽早考虑剖腹探查(脾切除术或肝、淋巴结活检)，病理检查证明。鉴别诊断要解除门脉高压性脾肿大、血液系统疾病的肿肿大、左上腹脏器肿瘤、脾出血、脾囊肿、脾脓肿、牌结核等。本组行剖腹探查的8例中有5例经脾切除术后病理检查而明确珍断，说明脾切除术在以脾大为首发表现的V1.中的诊断价值。脾脏淋巴瘤病理类型多样，驾驭其形态学特征，熟识各类型的免疫表型的异同点对诊断与鉴别诊断有重要意义。脾脏恶性淋巴瘤常见为非霍奇金淋巴瘤，其中又以B细胞性淋巴病多见6,本组非霍奇金淋巴瘤22例(91.7%),B细胞淋巴瘤18例(75.0%),与文献报道相一样。尽管原发性脾脏淋巴瘤临床预后明显好于继发者，但不同类型淋巴瘤间预后亦有较大差别，故需借助免疫组化标记及基因重排等手段进一步确定病理组织学类型。原发性脾脏淋巴瘤是一种特别类型的淋巴瘤，临床较少见。1965年Gupta等7首先提出的脾淋巴瘤的诊断标准被广泛接受，随着对恶性淋巴病相识的提高，K加等8在上个世纪80年头末提出新的诊断标准：病变首发于脾及脾门淋巴结，可以有少数的腹腔淋巴结，骨髓及肝受累。但脾切除后病理检查仍为确诊的金标准。原发脾脏淋巴瘤的治疗首选脾切除，术后联合化疗，尤其应用R-CHOP方案可获得较好的治疗效果9。木组行剖腹探查的8例中有5例经脾切除术，4例术后血三系明显回升，说明向其治疗作用。但另一方面，脾切除术后的短期和长期并发症并不少见。本组有2例发生术后并发症，为感染和腹水各1例。故每例患者在手术前都应当全面衡量手术的利与弊。脾脏恶性淋巴瘤的治疗目前还无一样的标准，所以治疗方式不一，除了传统的手术切除及放化疗外，目前还有基因靶向治疗、生物治疗及免疫治疗等。从随访结果来看，笔者认为：对于脾脏恶性淋巴瘤应遵循早诊断及综合治疗的原则。B超和CT检查是诊断该病的有效手段，外科手术既可明确诊断，也有治疗的作用，但应权衡手术利弊。参考文献1孙汉英，郑邈，刘文励，等.不明缘由发热伴脾肿大时脾切除术的临床意义J.中华内科杂志，2005,44(2)：89-91.2赵月环，王秀荣.脾脏肿瘤的超声诊断J.中华肿瘤防治杂志，2007,14(6)：457-458.3詹勇，向子云，王静波，等.脾淋巴病的CT影像学特征J.中国医学影像学杂志，2011,19(2)：139-142.4曹佳颖，张晖.脾脏原发性淋巴瘤的影像学诊断J上海医学影像，2008,17(1)：70-72.5Hea1.yN,Connee1.yJB,MahonS,eta1.Primarysp1.enic1.ymphomapresentingwithascitesj.RareTumors.2011,3(2)：e25.6张丽，李百周，徐天蓉，等.脾脏非霍奇金淋巴病临床病理学探讨J.临床与试验病理学杂志，2003,19(1)：43-46.7GuptaPP,FotedarS,Agarwa1.D,eta1.Tubercu1.osisofsp1.eenpresentingwithpyrexiaofunknownorigininanon-immunocompromisedwomanJ.1.ungIndia,2008.25(1)：22-24.8KimJK,HahnJS,KimGE,eta1.Threecasesofdiffuse1.argeB-ce1.11.ymphomapresentingasprimarysp1.enic1.ymphomaj.YonseiMedJ,2005,46(5)：703-709.9BennettM»SchechterGP.Treatmentofsp1.enicmargina1.zone1.ymphoma：sp1.enectomyversusrituximabJ.SeminHemato1.,2010.47(2)：143-147.(收稿日期：2013-12-13)(编辑：何玉勤）