心血管内科肥厚型心肌病诊疗常规.docx

心血管内科肥厚型心肌病诊疗常规【定义】肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。【临床特征】半数以上患者无明显症状。主要症状为心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死。室性心律失常发生率为50%,无症状性室性心动过速发生率19%-36%。33%患者出现频发的一过性晕厥。严重心律失常是肥厚型心肌病患者猝死的主要原因。长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭。梗阻性肥厚型心肌病患者心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及喷射性收缩期杂音。【辅助检查】L心电图：30%-50%患者在H、III、aVF及V4-6导联上出现深而窄的Q波(<0.04秒),相应导联T波直立，有助于与心肌梗死鉴别。SV1+RV5呈有意义的增大，提示左室前壁肥厚，SV1+RV5值逐年减少与心肌退行性变化有关。胸前导联QRS电压增高伴倒置T波逐年加深，反应心尖部室壁厚度变化。2 .动态心电图：有助于发现各种心律失常，约50%患者检查出室性心律失常，19%-36%检出无症状性阵发性室性心动过速。3 .X线检查：可显示左心缘明显突出，肺淤血征。4 .超声心动图：典型的超声心动图改变多见于梗阻型患者:室间隔明显肥厚NI.5cm,室间隔厚度/左室游离壁厚度之比>L3T.5：二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔；左室流出道狭窄；主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭。5 .磁共振心肌显像：可以直观反映心室壁肥厚和室腔变窄，对于特殊部位心肌壁肥厚和对称性肥厚更具有诊断价值。6 .心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断。【诊断与鉴别诊断】根据患者的心脏杂音特点，劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，可以诊断肥厚型心肌病。心尖肥厚型心肌病具有特征性的心电图改变，左室高电压伴左胸导联(V4-6)ST段压低；以V3、V4导联为轴心的胸前导联T波倒置。二维超声心动图特征性改变是左室长轴切面可见心尖室间隔和左室后下壁明显肥厚，最厚处可达20-3Omm,心尖部心室腔狭小。心室造影显示左室腔呈香蕉状、舌状或纺锤状，可以确诊。由于50%以上肥厚型心肌病患者有家族史，对患者的血缘直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，有助于肥厚型心肌病的早期发现。左室对称性肥厚型心肌病需要与高血压性心脏病、冠心病鉴别。【治疗要点】治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能，预防猝死，提高肥厚型心肌病患者的长期生存率。1 .B-受体阻滞剂：美托洛尔有逆转心肌肥厚作用，可望改善肥厚型心肌病预后，剂量：美托洛尔25-100mgdo2 .钙拮抗剂：长期应用钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病具有良好疗效。剂量：异搏定80-240mgd,地尔硫卓90-270mgdo3 .猝死的防治：反复晕厥、室性心动过速的肥厚型心肌病患者，可以长期口服钙拮抗剂和一受体阻滞剂。胺碘酮对防治肥厚型心肌病合并室性心律失常有效，剂量：胺碘酮200mg每天1次。4 .其他治疗：左室流出道压力阶差250mmHg,并且伴有明显症状，经内科治疗无效的患者，可进行室间隔化学消融治疗。【预后】肥厚型心肌病预后相对良好，年心源性死亡率224%,以猝死多见。随着病程进展，肥厚型心肌病伴发左心室扩张和心力衰竭（肥厚型心肌病扩张期）的发生率为14316%,以心力衰竭为主要死亡原因，预后差。