心血管内科限制型心肌病诊疗常规.docx

心血管内科限制型心肌病诊疗常规【定义】限制型心肌病(restrictivecardiomyopathy)以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变伴或不伴嗜酸性细胞增多症。【临床特征】临床表现可分为左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常见。左心室型早期可出现左心功能不全表现，如易疲劳、呼吸困难、咳嗽及肺部湿性罗音等。右心室型及混合型则以右心功能不全为主，如颈静脉怒张、吸气时颈静脉压增高、肝大、腹水、下肢或全身浮肿。心脏可闻及第三心音奔马律。当二尖瓣或三尖瓣受累时，可出现相应部位的收缩期返流性杂音，心房压力增高和心房扩大可导致心房颤动。血压常偏低，脉压小。可发生猝死。【辅助检查】1 .心电图：部分患者可见QRS波群低电压、病理性Q波，束支传导阻滞、心房颤动和病窦综合征等心律失常。2 .X线胸片：心影正常或轻中度增大，可有肺淤血表现。3 .超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。DoPPIer心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。4 .心导管检查：心房压力曲线出现右房压升高和快速的Y下陷；左心充盈压高于右心充盈压；心室压力曲线上表现为舒张早期下降和中晚期高原波；肺动脉高压。5 .心内膜心肌活检：右心室活检可证实嗜酸性细胞增多症患者的心内膜心肌损害。对心内膜弹力纤维增生症和原发性限制型心肌病的组织学诊断具有重要价值。【诊断和鉴别诊断】限制型心肌病临床诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状，心室没有明显扩大而心房扩大的患者，应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性。本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断。【治疗要点】限制型心肌病缺乏特异性治疗方法，可试用地尔硫卓、B-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效地降低心脏前负荷，改善症状。发生房颤者较常见，可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者，可植入永久性心脏起搏器。对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜返流者，可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者，行血栓切除术。【预后】本病预后不良。有报道认为手术后难治性心力衰竭可显著好转，术后随访2-7年未见纤维化病变复发。