心血管内科右室心肌病诊疗常规.docx

心血管内科右室心肌病诊疗常规【定义】致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVO也称为右室心肌病（rightventricularcardiomyopathy）,本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30%患者呈家族性发病，多为常染色体显性遗传。【临床特征】L心律失常型：以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。2 .右心衰竭型：多见于右室病变广泛者。临床表现为颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性，淤血性肝肿大，下垂性浮肿和浆膜腔积液等体循环淤血征象。3 .无症状型：少数患者没有症状，在常规X线检查时发现右心室扩大。本病主要体征为右心室增大，部分病例出现肺动脉瓣听诊区S2固定性分裂、相对性三尖瓣关闭不全收缩期杂音、右室性S3。【辅助检查】1 .心电图和动态心电图：大多数病例呈左束支传导阻滞型室速或频发室早，部分病例表现为多形性室速，房性心律失常、病窦、房室传导阻滞。2 .心脏影像学检查：超声心动图可发现右心室扩大、收缩活动减弱和局限性反常运动、室壁变薄、室壁瘤样膨出，可有附壁血栓形成。心脏磁共振显像可以提供右心室心外膜脂肪组织的证据，但特异性较低。右心室造影显示右心室腔扩大、右心室收缩减弱和局限性运动障碍。3 .电生理检查：通过心内膜标测技术可以确定室速部位，也为药物选择或消融室速病灶提供参数。4 .心导管及心内膜活检：右心房、右心室压正常，右心衰时可增高。心内膜心肌活检可发现右室局部或全部心肌缺如或减少，被纤维或脂肪组织替代，偶有心肌细胞变形、少量单核细胞或炎性细胞浸润。【诊断与鉴别诊断】典型病例根据右心室扩大、发作性室速呈左束支阻滞图形、胸前导联（VI-V4）T波倒置，ST段见小棘波，结合X线、超声心动图、心电生理检查可以确诊。对于不典型的病例需要心内膜活检才能确诊。【治疗】由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，室速选用胺碘酮治疗。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。