慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）.docx

慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH）,以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管垂蝌为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）。临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难,其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。诊断流程疑诊PH存在急性PTE病史或CTEpH危险因素怀疑CTEpH注：PH为肺动脉高压：PTE为肺血栓栓塞症：V/Q显像为肺通气/灌注显像;CTPA为CT肺动脉造影;CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压：如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血拴征象，少数患者并不能诊断为CTEPH,因此仍建议行肺动脉造影检查。推荐意见推荐意见1:(1)推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查(IB)；(2)对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH(20o推荐意见2：(1)对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH(20;(2)对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和(或)超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH合并急性PTE,建议密切随访，以早期识别CTEPH(2C)。推荐意见3:(1)推荐V/Q显像作为CTEpH的首选筛查方法(1B)：(2)推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法(IC)；(3)对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和(或)肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病(20o推荐意见4：(1)对CTEPH患者，建议采用多项指标评估病情严重程度，包括运动耐量、生物标志物、超声心动图、心脏磁共振及血流动力学指标等(IC)。(2)对于CTEPH患者，建议充分评估血栓病变的部位、严重程度以及血栓负荷与血流动力学指标的匹配性(20。推荐意见5：(1)对于CTEPH确诊患者，推荐由呼吸与危重症医学科、心血管内外科、血管介入科、影像科等组成的多学科团队共同评估并制订治疗方案(IC)；(2)推荐CTEPH患者终生抗凝治疗(1A)；对于合并抗磷脂综合征的CTEPH,推荐首选华法林抗凝治疗；(3)建议对病情相对稳定的CTEpH患者进行康复评估，在临床医师或康熨治疗师指导下进行康熨锻炼：康第训练过程中，监测经皮血氧饱和度和心率(2C).推荐意见6：(1)推荐对所有CrEPH患者首先进行PEA手术评估(IA),对于评估适合PEA手术的CTEPH患者，推荐首选PEA治疗(IA)；(2)推荐在有经验的医学中心进行PEA手术评估(20；(3)PEA手术建议在深低温停循环下完成(IC)推荐意见7：(1)经多学科讨论不适合行PEA治疗的CTEPH患者，推荐行BPA治疗(IB)：(2)PE术后残余或复发PH的CTEPH患者，建议行BPA治疗(2C)；(3)建议综合患者年龄、合并症、血管病变特点及患者意愿等因素综合评估BPA的治疗终点(2C)：(4)建议以mPAP<30mmHg作为BPA治疗的血流动力学目标(20o推荐意见8:(1)推荐不能行PEA手术的CTEPH患者或术后残余/夏发PH患者给予靶向药物治疗(IA)；(2)对于血流动力学状态差、手术风险高的CTEPH患者，建议靶向药物作为手术前的桥接治疗(2C):(3)对于行BPA介入治疗的CTIiPH患者，建议应用PH能向药物治疗(20：(4)推荐利奥西呱作为不能手术CTEPH患者或术后残余/熨发PH患者的首选药物(IA)；(5)WHO功能分级HrN级CTEPH患者，建议联合曲前列尼尔等其他PH靶向药物(IB)推荐意见9：对存在夏杂病变的CTEPH患者，建议PEA、BPA和药物等多模式治疗(20o推荐意见Kh推荐建立CTEPH多学科诊治团队，并在此基础上成立CTEPH诊治中心(IC)。