暴发性1型糖尿病.ppt

暴发性1型糖尿病fulminant type 1 diabetes,一种涵待认识的疾病！,1型糖尿病,自身免疫性（1A）：自身免疫有关特发性(1B型)：通常急性起病，胰岛B细胞功能明显减退，甚至功能衰竭，临床上表现为糖尿病酮症甚至酸中毒。暴发性1型糖尿病暂被归入1B型范畴,什么是暴发性1型糖尿病,胰岛B细胞功能进行性下降！高血糖和酮症酸中毒进展迅速！发病到出现临床症状时间短，很少超过1周！和1A型糖尿病形成鲜明对比！,流行病学特点,黄种人发病率似高于白种人，以日本人的发病率最高患者起病年龄180岁均可见，发病人群以成年人为主，未发现明显的发病年龄高峰，男女发病率相当妊娠妇女似乎是本病高危人群，育龄期妇女在妊娠间或分娩后一段时间发病率超经典的1型糖尿病,病理学,B细胞区域显著减少，几乎看不到残存B细胞胰岛炎和/或淋巴细胞浸润活检中并不常见在胰腺外分泌部可见淋巴细胞浸润，导致淀粉酶升高；但无水肿、出血、中性粒细胞浸润,发病机制,病毒感染自身免疫遗传易感性妊娠,病毒感染,柯萨奇病毒B埃可病毒人类疱疹病毒脑心肌炎病毒,自身免疫,绝大多数患者起病时自身抗体阴性胰腺活检既无胰岛炎，也无急慢性胰腺炎的依据少部分患者存在低滴度的抗GAD抗体且活性时间短也有少部分患者活检提示胰岛炎,遗传易感性,1ADM HLA-DR9-DQ31BDM HLA-DR4-DQ4,妊娠,发病时期多在妊娠中晚期或分娩后2周内起病前大多有发热等前驱症状即使妊娠结束，仍然保持糖尿病状态，胰岛功能不能恢复,临床特征,前驱感染病史发病急骤代谢紊乱严重糖化血红蛋白接近正常:8.5%胰岛B细胞功能极差:空腹血C肽水平0.1umol/L通常无自身免疫证据胰腺外分泌腺受损,筛查和诊断标准,强烈支持暴发性1型糖尿病实验室指标：高血糖症发生1周内并发酮症或酮症酸中毒 初诊时血浆葡萄糖水平16.0mmol/L,诊断标准,（1）高血糖症发生（初诊时尿和/或血浆酮体升高）之后很快（大约7天）发现糖尿病酮症或酮症酸中毒（2）初诊时血浆葡萄糖水平16.0mmol/L,HbA1C8.5%（3）尿C肽水平10ug/天或空腹血浆C肽水平0.3ng/ml(0.10nmol/L),并且发病时静脉内胰高血糖素负荷后（或餐后2小时）C肽水平0.5ng/ml(0.17nmol/L),其他,一般情况下，不能检测到胰岛相关性自身抗体，如：GADA,IAA和IA-2A 开始使用胰岛素治疗以前（或出现酮症以前），该病可能已持续12周98%患者出现血清胰酶水平升高70%患者有前驱流感样症状或胃肠症状该病可发生于妊娠期间或刚分娩后,鉴别诊断,1A型糖尿病：病程长，BMI值更低，合并其他自身免疫性疾病情况更多见非典型性糖尿病：成年，男性多见，肥胖，急性起病，典型1型糖尿病临床特点，随病程延长，可不需胰岛素治疗，表现2型糖尿病某些特征，胰岛自身抗体阴性急性胰腺炎：糖尿病酮症或酮症酸中毒伴胰酶升高。有胆囊疾病或暴饮暴食，饮酒等诱因，重症胰腺炎相应体征，胰腺影像学改变，治疗后胰岛功能多可恢复正常,暴发性1型糖尿病与自身免疫性糖尿病临床症状对比,暴发性1型糖尿病实验室资料,治疗、预后,依赖胰岛素治疗C肽水平低，治疗后没有改善胰岛功能更差，胰岛素剂量更大，并发症风险更高,