颈动脉体瘤影像学诊断.ppt
44y 男 发现右颈部渐大肿物9月余,38y 女 发现右颈部肿物1年余,男 44y 发现右颈部肿物2年余,颈动脉体瘤影像学诊断,二零一七级规培生许向阳,解剖,颈动脉体，即颈动脉小球，位于颈总动脉分叉处后方的外膜中；大小不一，平均直3.5mm，平均体积约为642mm；血供主要来自颈外动脉，血液通过咽后和舌静脉回流；神经分布主要是IX舌咽神经的颈动脉窦支。,起源,颈动脉体由第三鳃弓的中胚层成分和神经脊的外胚层成分共同发生。副神经节是来源于神经脊的细胞，在胚胎发育过程中，经迁移而分散各处，如肾上腺、头、颈、纵膈和后腹膜，他们集聚成副神经节。,肿瘤,颈动脉体瘤，起源于颈动脉分叉外膜内的颈动脉体实性肿瘤，是一种少见的头颈部非嗜铬性副神经节瘤，属于化学感受器肿瘤的一种。副神经节瘤，起源于副神经节细胞的肿瘤，其中，嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名；如：颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副节瘤等。（质地中等，有包膜，表面光滑，切面呈红褐色，滋养血管丰富）When the carotid bodymeasures 6 mm,a small carotid body paraganglioma should be suspected and further evaluated.,历史,1743年VonHaller首次描述颈动脉体组织；1880年Giegner第一次切除颈动脉瘤(术后病人死亡)；1889年Albert首次成功切除颈动脉体瘤并且保留了颈内动脉；1903年美国一位医生完成了第一例成功的颈动脉体瘤切除手术；,病理,组织学上，典型的副交感神经副神经节瘤尚保留有正常副神经节的器官样结构。肿瘤由两种细胞构成：主细胞胞质呈淡嗜酸性、支持细胞。瘤细胞巢之间有丰富的血管网。免疫组织化学：神经内分泌标志如嗜铬粒素A和突触素主细胞通常阳性。,病理,Lack等提出恶性特征参考标准：(1)瘤细胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)细胞异型性显著；(3)核分裂象多见；(4)细胞巢有中性坏死和血管侵犯。MCBT生物学行为有：局部浸润、复发、区域淋巴结转移及远处转移，以骨、肺多见。,发病人群,3种不同类型的颈动脉体瘤：家族型：SDH基因突变引起；其中10-50%在较年轻的患者中更为常见。散发型：散发型是最常见的类型，约占颈动脉体肿瘤(CBTs)的85%。增生型：在慢性低氧症患者中是很常见的，包括那些生活在海拔5000英尺以上的病人，以及在患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或发绀性心脏病的患者中，也可见到增生型。,临床表现,症状：患者常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，临床无特异症状。早期：可无症状，随着瘤体增大，可有胀痛感；进展期：肿块多位于颈部，可向咽部及颅底方向生长，压迫周围组织、后组颅神经。当肿瘤压迫迷走神经，可出现声音嘶哑及呛咳；若颈部交感神经受损，患侧瞳孔缩小，睑裂变小，患侧面部出汗减少 或无汗，honor征；舌下神经受损，出现舌肌萎缩，伸舌时舌偏向患侧。体征：下颌角前下方肿块，呈类圆形，边界清楚，质地韧，可左右推动，但不能上下推动；表面可触及颈动脉搏动，听诊可闻及血管杂音。,流行病学,头颈部副神经节瘤中最常见的类型，约占60%；发病率低，生长缓慢，每年生长3-5mm；好发年龄20-60岁，平均年龄约43岁；大部分为良性肿瘤；恶性者，约2%-8%，表现为：区域淋巴结转移、远处转移、巨大的瘤巢并血管侵犯、复发；女性：男性 1.87：1 家族遗传性发病没有性别倾向。,临床分型,Shamblin分型I型：局限型 瘤体局限于颈动脉分叉处，在表面，无黏连；II型：部分包绕型 肿瘤被颈内、外动脉壁压迫形成深沟；型：包裹型 肿瘤颈动脉和神经被肿瘤完全包绕。,治疗,包括：外科手术（目前根治的最主要方式）、放射治疗（敏感性低）及栓塞治疗（瘤体血供丰富，仅能暂时缩小，无法根治）以及姑息治疗。不同分型的颈动脉体瘤其手术方式差异也很大，因此术前有必要明确肿瘤的分级及其与颈动脉和周围组织的关系。I型：位于分叉处外膜，行单纯瘤体剥除术。II型：部分包绕血管，行瘤体联合颈外动脉切除术。III型：多行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内静脉重建术。,Instances where surgery should be considered include young healthy patients with small to medium CBPs(Shamblin class I or II or those 5 cm)and select JFPswhere removal has a low risk of morbidity,影像学表现（image findings）,DSA 血管造影：颈总动脉分叉扩大、肿瘤滋养血管、肿瘤染色骑跨于颈动脉分叉；颈内外动脉间距增宽；动脉早期有丰富的血管从颈外动脉发出，中期肿瘤血管明显、实质成分染色明显。Lyer sign 里尔琴征：颈内动脉与颈外动脉分叉之间的角度增宽，其内可见肿瘤染色，形态似古希腊的乐器 里尔琴。,里尔琴征,影像学表现（image findings）,CT表现为双侧颈动脉鞘内椭圆形或圆形的肿块，等密度，增强可见明显增强的肿块、被肿块推移或包绕的颈内、外动脉，颈内、外动脉间距增宽、较大的肿块周边迂曲扩张的供血动脉；CTA：能够清晰显示颈动脉分叉呈被杯口状扩大，颈内外动脉间距增宽，明显强化的肿块坐落在颈动脉分叉上；,女 26y II 反复头晕1月余,男 25岁 双侧颈部肿物一年余,男 44岁 外院检查提示右侧颈部肿物,男 25y 双颈部肿物一年,影像学表现（image findings）,MRI所有成像序列呈中等信号强度，与颈部肌肉相比呈等或稍高信号；最为特征表现是：血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管流空影；T1WI、T2WI均可见到，T2WI显示更好。salt and pepper 盐和胡椒征：T2WI胡椒表现为点状或条状的流空信号，盐 为散在期间的局灶性高信号为缓慢的血流或出血引起；T1WI 增强上也可见到；（小于1cm的肿瘤一般没有此征象）在颈动脉分叉处的肿块，如见到流空信号，即可确诊该病。,鉴别诊断,颈动脉分叉水平的肿瘤神经鞘瘤颈动脉瘤转移的淋巴结迷走神经副节瘤等,神经鞘瘤把颈内、外动脉往一侧推移！颈内外动脉间距增宽不明显；密度/信号不均（Antoni A区、Antoni B区、囊变、坏死、钙化）；神经鞘瘤常有囊变，但没有血管流空信号，强化程度不及颈动脉体瘤，CTA上没有显影的瘤体；,女 52岁 双侧甲状腺肿瘤术后4个月,颈动脉瘤 与颈动脉有直接的关系，肿块密度液体密度，与颈动脉相通，强化似血管,转移的淋巴结没有流空信号，颈动脉分叉不扩大，可以有轻度强化，与颈动脉体瘤还是容易鉴别的。,迷走神经副节瘤迷走神经于颈总动脉后方，因此肿瘤常把颈内、外动脉一起向前推移，没有明显的颈内外动脉间距增宽表现。肿瘤可有纤维化的出现。,小结,DSA/CTA：颈总动脉分叉扩大、颈内、外动脉间距增宽（里尔琴征/杯口征）肿瘤滋养血管、肿瘤显影、骑跨于颈动脉分叉；CT表现为颈动脉鞘内肿块，密度均匀，边界清晰，囊变、坏死、钙化少见；MRI最为特征表现是：肿块多发血管流空低信号影；表现为肿块内蚯蚓状流空信号影、肿块周边迂曲条状的血管流空影。（盐和胡椒征）,谢谢,
