石大儿科护理学讲义06营养及营养性疾病的护理.docx

第六章营养及营养性疾病的护理第一节婴儿喂养婴儿期是小儿生长发育最快的时期,需要摄入适量的营养素,才能保证正常的生长发育、并预防营养不良、佝偻病、贫血等。但此时消化与吸收功能尚不够完善，与摄入需要很不适应，因此易发生腹泻等消化系统疾病，并导致小儿生长发育障碍。这一时期提供母乳喂养与及时合理添加辅食极为重要。一、小儿能量代射特点及各种营养素的需要量1 .小儿能量的需要分以下五个方面：基础代谢：比成人高，按每日每公斤体重计算，1岁以内约需230.2KJ(55KCal),12岁184.2KJ(44KCal),7岁以后与成人相近104.6125.6KJ(2530KCa1)。活动所需：新生儿只能啼哭、吮奶，这项需要较少，婴儿约为62.883.7KJ(1520KCalkgd),需要量随年龄增长而增加，12岁时约为125.6KJkg-d(30KCalkgd)。生长所需：这一部分热能消耗为小儿所特有。所需热量与生长速度成正比，若饮食所供给的热量不足，生长发育即会停顿或迟缓。婴儿此项热量约占总热量之2530%。初生数月的婴儿达167.4-209.3KJ(4050KCalkgd),1岁时为62.8KJ(15KCal)。每增加Ikg体重需要摄入1841023849KJ的能量。食物特殊动力作用，婴儿饮食中虽然蛋白质所占比例较成人高，但小儿食物特殊运力作用低，平均为占总热量6%与成人相仿。排泄的消耗:每天摄入的食物不能完全吸收,一部分食物未经消化吸收即排泄于体外，此项热量损失不超过10%,但腹泻时，此项热量丢失大增。综上所述，婴儿用于维持安静状态所需热量(包括基础代谢与食物特殊动力作用)，约占总热量50%,用于生长发育所需热量约占25%,用于活动所需约占25%,按单位体表面积计算，能量需要量以婴儿为最高。如总热量长期供给不足可致消瘦、发育迟缓、体重不增、抵抗力降低易患疾病。而总热量长期供给过多时，又可发生肥胖。实际应用时，主要依据年龄、体重来估计总热量的需要。每公斤体重每日所需热量：新生儿第一周约为60KCal,第23周为IooKCa1,第26个月约需110120KCale简单计算法：1岁IlOKCalkgd,以后每3岁减去IoKCa1,至15岁时为60KCal左右，成人为30KCal左右。2 .营养素的需要：人体必需的营养素包括水、蛋白质、脂肪、糖、维生素、矿物质及微量元素等。水：水是人类赖以生存的重要条件，小儿处于生长发育时期，新陈代谢旺盛，热量需要多，但肾脏浓缩功能差，因此所需水分相对地较多。摄入蛋白质和无机盐多者，水的需要量增加，牛乳中含蛋白质及盐类较多，婴儿需水100150mlkgd,37岁90IlolnLIO岁7085ml,14岁时约4060ml。婴幼儿每日摄入量少于60mlkg,即可发生脱水症状。蛋白质：由于小儿生长发育需要正氮平衡，故蛋白质按体重计算需要量比成人高。婴儿饮食中蛋白质含量约占总热量的15%,母乳喂养每日需蛋白质2gkg,牛乳喂养为每日3.5gkg,混合喂养为每日3.Ogkg脂肪：是供给能量的重要物质，主要来源于乳类、肉类、植物油。婴幼儿饮食中脂肪供给占总热量的35%,每日约需46gkg,6岁以上约为每日23gkg°糖类:是供给热量的主要来源,其供热量约占总热量的50%,婴儿每日约需1012gkg,儿童每日约需812gkg.食物中糖类过多发酵过盛刺激肠蠕动可引起腹泻。维生素：是维持正常生长及生理功能所必需的营养素，与酶关系密切，是构成许多辅酶的成份。维生素种类很多，水溶性包括维生素Bl、B2、B6、C等，在烹饪过程中易损失，体内不能贮存脂溶性包括维生素A、D、E、K,吸收后可在体内贮存，过量则易蓄积中毒。造成维生素缺乏的原因除膳食摄入不足外，还可因消化吸收障碍、分解破坏增强、生理需要量增加以及肠道细菌合成障碍引起。其中，维生素A、Bl、B2、C、D、BI2、叶酸等容易发生膳食中含量不足。元素：离子化元素如钙、磷是正常凝血和神经肌肉功能所必需。由于它们是骨骼的重要组成部分，故又称大元素。必需微量元素具有明显营养作用及生理功能，例如铜、铁、锌、铢、硒、碘、铭等。缺乏后产生特征性生化紊乱、病理改变及疾病。儿童易因微量元素代谢不平衡引起疾病。例如肠病性肢端皮炎是遗传性缺锌病，钢发综合征是遗传性缺铜症，缺碘引起克汀病，缺硒引起克山病，缺铁引起贫血。二、母乳喂养（一）母乳的营养成份1 .蛋白质：人乳蛋白质含量较低，LlL3gdl由酪蛋白和乳白蛋白组成，前者提供氨基酸和无机磷。乳白蛋白约占总蛋白的2/3,主要成份有-乳白蛋白、乳铁蛋白、溶菌酶、白蛋白，富含必需氨基酸、营养价值高，在胃内形成凝块小，有利于消化吸收。2 .碳水化合物:人乳中的乳糖含6.57.Ogdl,较牛乳中乳糖含量（4.55.Ogdl）高。是生后6个月内婴儿热能的主要来源。3 .脂肪：以细颗粒（直径10m）的乳剂形态存在，其中较易吸收的油酸脂含量比牛乳多一倍，而挥发性短链脂酸比牛乳少7倍，长链不饱和脂酸较多，易于消化吸收。4 .维生素：正常营养的乳母乳汁中维生素A、E、C较高，而维生素Bl、B2、B6、BI2、K、叶酸含量较少，但能满足生理需要。维生素D在人乳及牛乳中的含量均低。5 .矿物质：人乳矿物质含量约为牛乳的含3。人乳钙、磷含量（33：15）比牛乳（125：99）低，但钙、磷比例适宜（人乳为2：1,牛乳为L2：1）,钙的吸收良好，故人乳喂养儿较少发生低钙血症。铁在人乳和牛乳中含量均低，但人乳中铁的吸收率明显高于牛乳。但如不及时添加辅食和补充含铁食品，仍易出现缺铁性贫血。人乳锌含量比牛乳低（人乳0.17-3.02mgL,牛乳L7-6.6mgL）但其生物利用率高，因人乳中存在一种小分子量的配位体（Iigand）与锌结合，可促使锌的吸收，而牛乳中的锌与大分子量的蛋白质相结合，吸收困难。（二）母乳的免疫成分大量研究证明，人乳含有多种抗细菌、病毒和真菌感染的物质，对预防新生儿和婴儿感染有重要意义。1 .体液免疫成分：人乳中含有IgG、IgA和IgM,以初乳（产后24天内的乳汁）中浓度最高，其中分泌型IgA（SIgA）是所有外分泌液中含量最高者，随泌乳期延长，IgG和IgM含量显著下降。SIgA在成熟乳（产后29月的乳汁）中的含量也有明显下降，但由于成熟乳的泌乳量增加，婴儿摄入SIgA的总量并无明显减少。此外，人乳中尚含有多种抗体，主要成份为IgAe这些抗体分布在婴儿的咽部、鼻咽部和胃肠道局部粘膜表面，中和毒素、凝集病原体，以防浸入人体。乳铁蛋白在人乳中含量丰富，明显高于牛乳，能与细菌竞争结合乳汁中的元素铁，阻碍细菌的代谢和分裂繁殖，而达抑菌效果，在预防新生儿和婴儿肠道感染中起重要作用。2 .细胞成份：人乳中含大量免疫活性细胞，包括巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞。具有吞噬和杀灭葡萄球菌、致病性大肠杆菌和酵母菌的能力，能合成C3、C4、溶菌酶和乳铁蛋白，在预防疾病方面有重要意义。3 .其他因子：双歧因子在人乳中含量高而稳定，可促进肠道内乳酸杆菌生长，从而抑制大肠杆菌、痢疾杆菌的生长繁殖。人乳中溶菌能较牛乳中高300倍，能水解细菌细胞膜上的粘多糖，溶解其细胞膜而杀伤细菌。初乳中的C3、C4经活化后具调理性的趋化性，可溶解破坏与特异性抗体结合的细菌。(H)母乳喂养的优点：1 .人乳营养丰富、热量高、营养素比例适合小儿消化能力与需要，尤其最初46月最为适宜，在此时期单独母乳喂养即可满足营养需要。2 .人乳含丰富的免疫成分，有抗感染作用，此点是牛乳无法相比的。3 .人乳为直接喂哺，无感染变质的可能，且方便经济，乳量随小儿生长而增加。4 .喂哺母乳可增进母子感情，并可密切观察小儿微细变化。5 .母亲产后即哺乳，有助于子宫收缩促其早日恢夏，推迟月经狂潮，有利于计划生育。母乳喂养指导应大力提倡和宣传母乳喂养产前于妊娠7个月开始准备乳头乳母应注意营养及个人卫生应做到三早：早接触、早吸吮、早开奶，以促进母乳分泌1012个月断奶。(四)哺乳方法和影响乳汁分泌及成分的因素1.哺乳方法开奶时间：产后应尽早开始哺喂母乳，如母子情况良好，可在产后12小时开始吸吮母亲乳头，以促进乳汁的分泌和排出。生后数日内乳汁分泌少，可适当加喂糖水。喂乳次数：可根据婴儿饥饱和吸吮情况掌握，不宜严格规定间隔时间及次数。有利于通过吸吮刺激催乳素及催产素的分泌，以促进泌乳及产乳反射的建立。喂乳时间和方法：出生23天，每次每侧乳房喂24分钟，以后延长至10分钟左右，一般最初5分钟内已吸出大半乳量，10分钟后乳汁几乎吸空，故每次最长喂乳时间不超过1520分钟。喂哺时，应抱起婴儿呈半坐姿势躺在母亲怀里，保持呼吸道通畅。哺乳后应将婴儿抱起，头放在母亲肩上，轻轻拍背，使胃内空气排出，以防止吐奶。影响乳汁分泌及成分的因素1 .人乳分泌是一个复杂的生理过程，包括多种内分泌的参与和影响。妊娠期由于胎盘雌激素、孕激素的产生。促进乳腺进一步发育，血中催乳素浓度超过正常时的1020倍以上，由于雌、孕激素与催乳素竞争同乳腺受体结合，此时催乳素浓度虽高，但不泌乳。分娩后，胎盘脱离母体，雌、孕激素水平下降，只有催乳素与乳腺腺泡上皮受体结合而开始泌乳。婴儿吸吮乳头和乳晕的刺激使垂体分泌催乳素，随之引起乳腺肌上皮细胞收缩，将腺泡中的乳汁挤入导管，迅速达到乳头而射出。在婴儿开始吸吮后的3045秒内，突然双侧乳房射出乳汁，称为射乳反射，可使婴儿在短时间内获得大量乳汁。母血中催乳素的浓度和婴儿吸吮的强度和频繁度有关。吸吮次数愈多，愈有力，乳腺排空愈好，可使催乳素血液度增加，而促进乳汁的合成和分泌。如果没有催乳素引起的射乳反射，乳汁不能大量排出，乳腺排空不好，乳量即明显下降。2 .影响乳汁分泌及成分的因素：乳母膳食均衡、营养充足，所分泌的乳量及成分的差异不大，一般能保证婴儿的营养需要。但乳母饮食量少或营养较差，总泌乳量常常减少，实际也影响了婴儿对蛋白质和其它营养物质的摄入量。因此,乳母在哺乳期应保持充足的营养,以保证充足的泌乳量。焦虑、愤怒、抑郁、疲劳、怕痛等都可减少或抑制催乳素分泌，阻止射乳反射的建立，使泌乳量减少。此外，乳母饮酒、疾病、怀孕等均影响泌乳。三、人工喂养、断乳及辅助食品的添加(一)人工喂养的对象：母亲没有乳汁分泌；乳母患有较严重的器质性疾病，如心、肺、肾脏病、内分泌病，或患有慢性传染病如肝炎、肺结核等，均不宜哺喂婴儿；婴儿患有苯丙酮尿病、半乳糖血症等遗传代谢病，不适于母乳喂养。(-)人工喂养的选择与喂养技术1 .鲜牛奶为最常用人工喂养的乳品，其与人乳的区别点为:牛乳中含蛋白质为3.3%,较人乳高但以酪蛋白为主。酪蛋白遇胃酸后容易凝结成坚韧的乳块，不易消化，因而食用前应采取加水稀释，加热煮沸或加酸以使凝块变小变软；牛乳中不饱和脂酸较人乳少，脂肪球大不易消化；牛乳中各种矿物质浓度均高于人乳，需要加水稀释，以降低渗透压负荷；人乳中所含的免疫成分及酶等成分在牛乳中含量极少无法弥补。2 .鲜牛乳的调制：婴儿的需热量为每日418460KJkg(IlOkal),需水量为每日150mlkg,每日IOOonII牛乳含热量2761KJ(66kal),含蛋白质33g,加糖5%,故5%糖牛乳IOOml含热量为360KJo举例：4个月婴儿体重6公斤每日需热量为6X460KJ=2760KJ每日需5%糖牛乳量为100：360=X:2760X=IOOX2760360=767ml(约75OnII左右)每日需糖量为750×5%=37.5g每日需水量为150X6-750=150ml,可加入牛乳中或另以米汤、水、果汁补充。3 .喂养技术：最好选用大口玻璃奶瓶，易于清洗，便于煮沸消毒；将每日小儿所需之牛乳、蔗糖及应加入水的总量，一并加热，直至煮沸；喂哺时婴儿半卧位于母亲怀中，奶瓶前端充满乳汁，以免小儿吸入过多空气。喂完后拍背几分钟，排出空气以防止吐奶；以34小时一次为宜，但由于婴儿食量个体差异很大，很难统一。(H)混合喂养与断奶：1 .人乳不足需同时添加牛乳者称为混合喂养。添加量和方法取于婴儿的需要量及人乳缺乏的程度。可于下午或傍晚母乳缺乏时，喂以牛乳。也可在每次喂哺人乳后加喂一定量的牛乳，这样哺乳次数并未减少，仍能保持按时刺激乳房以维持乳汁分泌。2 .婴儿生后头6个月内生长发育迅速，母乳喂养是最理想的。但6个月以后单纯人乳己不能满足小儿生长发育的需要，而且小儿常因眷恋母乳而拒绝其他食品，出现食欲缺乏或食欲异常，常有体重减轻、营养不良或贫血等。因此人乳喂养儿应在适当时期断奶。断奶应逐渐进行，在正常添加辅助食品的条件下，812个月为断奶最适当的时期。一般先从68个月起每日先减少一次哺乳，用辅助食品代替，以后逐渐减少哺乳次数直至断奶。在乳品缺乏地区，可每日保留12次人乳喂哺，直至1岁半至2岁。2岁时即使仍有少量人乳也应停止哺喂。在炎热夏季或婴儿患病时不宜断奶，可延至秋凉时进行，以免发生腹泻等消化紊乱。(四)辅助食品添加的重要意义和添加的原则及品种1 .人乳喂养至34月时乳汁分泌量常不能满足婴儿需要。人工喂养者也不能单纯依靠增加牛乳量来满足婴儿的营养；当每日奶量达IOoOmI及每次量达20OmI以上时，即宜添加辅助食品，以保证婴儿的生长。2 .辅助食品既补充营养不足，又是断奶及以后喂以固体食物的过渡。辅助食品应含有各种重要营养素，并应适合婴儿的消化能力，最初宜选择糊状，不含纤维者，如奶糕，菜麦糊，豆付，鱼松，蛋黄等。3 .添加辅助食品应循序渐进，每次添加一种，从小量开始，小儿适应后再逐渐加量，进而添加第二种，第三种。4 .辅食种类：13月可添加菜汤、水果汁、鱼肝油，以补充纤维素A、B、C、D和铁、钙、磷等，46月可添加米糊、奶糕、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥等以补充热能，锻炼小儿从流质过渡到半流质食物，79个月可添烂粥、面条、碎菜、蛋、肝泥、肉末、豆付、饼干、镶头片、熟土豆等以补充足够的热量、蛋白质类等，并由半流质过渡到固体食物，1012个月即可吃软饭、挂面、带馅食品，碎肉等直至断奶。附如何正确选用强化食品一、何谓强化食品近年来，在对人群进行营养和膳食调查后，针对人群膳食中某些营养素含量不足，采取缺什么补什么的预防措施，取得明显的预防效果。根据人群的营养和膳食情况，将某些营养素添加到食品中，以满足人体的需要，这种食品称为强化食品。二、强化食品的种类：（一）铁强化食品：由于世界各地铁营养缺乏症的患病率均高，尤其是第三世界国家，所以推广铁强化食品，预防缺铁，己受到很多国家的重视。近年来我国很多地区已研制出多种铁强化食品，如铁强化饼干、糖果、奶粉、酱油、食盐、饮料、代乳粉、面包等。应用铁强化食品，应注意以下条件：最好是人群的主食或经常食用的副食品；加入的铁易于吸收，且不影响食品的其他营养成分和色、香、味；价格低廉，便于大规模生产、保存和运输；根据群体的实际铁营养情况，科学的确定强化铁量，绝不能引起急、慢性铁中毒；定期监测强化食品质量和预防效果。如婴儿“乳方”每IOOOml加铁1020mg,每100克乳粉加铁15mg；面粉等谷类干粉每100克加铁3.57mg;食盐每克加铁Img,同时加入维生素C可促进铁吸收。（二）锌强化食品：锌是人体重要的必需微量元素，在体内含量仅次于铁。锌缺乏将导致多种功能紊乱。食物中含锌不足为锌缺乏症的最重要病因之一，缺乏含锌丰富的动物性食物更易造成锌缺乏。口服含锌制剂符合人体的正常代谢过程，常用硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌、谷氨酸锌、赖氨酸锌做为强化剂。（H）铜强化牛乳制品：预防小儿缺铜性贫血及症状性缺铜,（四）苯酮宁奶方冲饮剂（国产）及LafenaIac（美国产）：每IOOg内含蛋白质15g、苯丙氨酸80mg、脂肪18g、碳水化合物60g、热量188.28KJ。为低苯丙氨酸水解蛋白制剂，用以治疗苯丙酮尿症。（五）无半乳糖配方奶：国外有NUtranligCn、ProSObCe等，治疗半乳糖血症。三、如何正确选用强化食品1 .食用者必需具有食用强化食品的适应症，应通过医学鉴定确认某种营养缺乏，并确定选用何种强化食品适宜。2 .食用强化食品有时间限制，如已解除某种营养素的缺乏，即应及时停用，代之以加强营养，以天然食品供给充足的营养素。否则会造成某种营养素过多而导致中毒症。3 .所选用强化食品必需是国家认定的食品厂家生产，该强化食品业已通过国家鉴定方可食用。4 .严格区别食品添加剂（如色素）、校味剂（如香精、糖精）加于主料后制成之食品。第二节营养不良营养不良是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良发病率已显著下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。一、病因（一）喂养不当长期摄食不足，如母乳不足又未能及早添加辅食；人工喂养者，食物的质和量未能满足需要，如乳类稀释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺；突然断奶，婴儿不能适应新的食品等。（二）饮食习惯不良饮食不定时、偏食、反刍习惯或神经呕吐等。（H）疾病因素疾病影响食欲，妨碍食物的消化、吸收和利用，并增加机体的消耗。易引起营养不良的常见疾病有：迁延性婴儿腹泻、慢性肠炎或痢疾、各种酶缺乏所致的吸收不良综合征、肠寄生虫病、结核病、麻疹、反复呼吸道感染、慢性尿路感染等，某些消化道先天畸形（如唇裂、腭裂、先天性肥大性幽门狭窄或贲门松弛等）和严重的先天性心脏病均可致喂养困难：某些遗传性代谢障碍和免疫缺陷病也可影响食物的消化、吸收和利用。早产和双胎易引起营养不良，宫内感染，孕母疾病或营养低下，胎盘和脐带结构与功能异常均可导致胎儿营养不足和宫内生长阻滞，为婴儿营养不良的先决条件。重度营养不良大多由于多种因素所致。二、病理及病理生理轻度营养不良的病理改变仅为皮下脂肪减少、肌肉轻度萎缩，机体其它组织、器官的病理改变尚不明显。重度营养不良则常有肠壁变薄、粘膜皱裳消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪浸润，淋巴和胸腺显著萎缩，各脏器均见缩小，从面产生一系列理生理改变。由于糖元不足或消耗过多常致低血糖症。体内脂肪大量消耗，使血清胆固醇下降。蛋白摄入不足而消耗增加形成负氮平衡。细胞外液常呈低渗状态，血钾，血钙偏低，常并有锌及其它微量元素缺乏。消化液及酶分泌减少。活性减低，影响各种营养素消化吸收。心肌收缩力减弱，心搏出量减少，血压偏低，脉搏细弱。肾浓缩能力减低，尿比重下降。神经系统调节功能失常，运动和语言发育迟缓。细胞和体液免疫功能低下，易并发各种感染，结核菌素试验可呈阴性反应。三、临床表现与分度婴幼儿营养不良诊断标准程度体重下降%皮下脂肪与肌肉全身情况III40皮肤弹性差肌肉明显松弛腹部皮下脂肪消失 精神萎靡反应低下 烦躁不安晚期萎缩面色 高度抑制,拒食I度15-25II度26-40腹部皮下脂肪减少厚度0.4cm厚度0.80.4cm肌肉松驰腹部皮下脂肪近消失肌消瘦或面色苍白抑郁不安食欲下降正常或稍发白一般情况好四、实验室检查血糖和胆固醇水平下降，白蛋白、总蛋白量减低，转铁蛋白较白蛋白减低更敏感，甲状腺素结合前白蛋白，血浆铜兰蛋白均减低；碱性磷酸酶下降，血淀粉酶50IUL,血锌减低较多见。五、并发症（一）感染上呼吸道感染、鹅口疮、中耳炎、肺炎、肠炎、肾盂肾炎等。（二）多种维生素缺乏症口角炎、齿龈出血、佝偻病、角膜干燥、软化或溃疡等。（三）锌缺乏症生长发育迟缓，顽固性食欲缺乏，骨骼发育障碍，严重者呈侏儒状态。并有肝大、贫血、皮肤粗糙和色素沉着以及性发育障碍等。（四）自发性低血糖症重症营养不良患儿，有时突出现出汗、心慌、脉搏减慢、呼吸暂停等自发性低血糖症，多在夜间发作，若不及时抢救可因呼吸衰竭而死亡。六、预防（一）加强营养指导，鼓励母乳喂养，母乳不足或无母乳者，应补以含优质蛋白的代乳品（牛、羊奶、豆浆、鱼肉等），防止单纯以淀粉类食品，炼乳或麦乳精喂养。较大儿童应注意食物成份的正确搭配，适当供应肉、蛋、豆制品，补充足够的蔬菜。（二）积极防治疾病预防传染病，消除病灶，矫治先天畸形等。（H）重视体格锻炼纠正不良卫生及饮食习惯，饮食定时，保证充足睡眠。七、治疗（一）祛除病因，积极防治原发病，适时矫治各种先天畸形，及晨改进喂养方法等。（二）饮食疗法补充营养应在原有基础上逐渐增加食物的质、量和品种，操之过急反使小儿不能碉受，导致相反后果。1 .热量供应患儿的热量不仅要保证生长发育，而且还包括修复过程的需要，因此就在患儿原有热量基础上,于1-2周内逐渐增加到6.27-0.711MJKgd（150200千卡Kgd日）（婴儿期），水分随热量相应增加。但高热量的摄入只能维持一个短时期，当体重增至接近正常时，应恢复该年龄正常生理所需热量。重症患儿由于对食物耐受性差，最初热量一般从0.1670.251MJKgd（5070千上卡kg日）基础热卡开始。2 .食物品种：蛋白供应量应较正常为高，食欲和消化功能良好者，可于数日内加至24gKg日，且应补充含必需氨基酸丰富的优质蛋白，蛋白应占总热量15%以上。植物油较动物油易于消化，应适当供应。并注意补充维生素和矿物质丰富的食品。在乳儿期仍以人乳喂养为宜，如无人乳可予脱脂乳，待消化功能恢复后再给鲜牛奶或奶粉等。原来以淀粉类食品为主食者，应根据消化机能逐步用乳类取代，并较早添加辅食。若患儿不能接受大量食品，可口服水解蛋白，1020g次，放入糖水果汁中服下，24次/日。对少数极严重患者，或胃肠对食物不耐受者，可短期给予静脉营养疗法，酌情选用葡萄糖，氨基酸、脂肪乳剂等疗。（三）支持、剌激疗法1 .补充各种消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）和多种维生素。2 .酌情少量多次输血或血浆以及白蛋白制剂，每次2550亳升，可纠正贫血和低蛋白血症，促进代谢机能的恢复，并提高机体抵抗力。3 .食欲差者，短期应用苯丙酸诺龙，每次0.5lmgkg,每周1-2次，疗程2-3周，严重者静脉点滴葡萄糖，胰岛素，钾盐、ATP液，以增加热量贮存和利用。胰岛素2-3U/次，加入25%葡萄糖4060亳升，静点，2次/日，注射前需口服10-20%葡萄糖50100亳升,1-2周为一疗程。4 .捏脊、扒拿针剌疗法主穴有四缝、足三里、内关、三阴交和中腕、脾俞、大肠俞等。5 .血锌过低者，可用1%硫酸锌0.5亳升kgd开始，逐增加至2亳升kgd,连用四周。第三节维生素D缺乏（VitaminDdeficiencydisease）一、维生素D的的正常代谢和调节维生素D是脂溶性维生素,现认为它具有激素的性质,但其在未经机体有关系统处理前,不论内源性者（胆骨化醇），或从食物中摄取的D2和D3（麦角骨化醇），均不具生物活性,它们须在肝细胞骨先经25-化酶系统作用，使其转变为25-羟基胆骨化醇25-（OH）D3,再经肾脏近曲小管细胞内广羟化酶系统作用，进一步变为1,25-双羟基胆骨化醇1,25-（OH）2D3方具有最强的抗佝偻病活性，其最后产物对钙、璘的调节作用可高于25（OH）D2）0倍，对骨盐形成作用高IOO倍，25-(OH)D3和1,25-(OH)D3-生成后，反过来可抑制各酶系统，使其在体内保持动态平衡。肾脏中1,25-(OH)2D3的生成受血清钙、磷浓度及状旁腺素、降钙素的调节，低血钙时甲状旁腺素分泌增加并抑制降钙素的分泌，从而促进1,25-(OH)2D3的生成；高血钙则相反。高血磷和降钙素均抑制裁5-(OH)D3转变为1,25-(OH)2D3,而使其转变为24,25双羟基胆骨化醇24,25(OH)2D3,后者升高血钙的作用甚少。二、1,25-(OH)2D3的主要生理功能(一)促进肠道钙、磷吸收(-)促进肾小管对钙、磷的重吸收(H)促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；也促进破骨细胞活动，使旧骨中骨盐溶介，运到血中的钙、磷增加，从而使细胞外液中钙、磷浓度增高。三、维生素D缺乏性佝偻病(VitaminDdeficiencyRikets)维生素D缺乏性佝偻病是常见的儿童营养缺乏症。由于缺乏维生素D,引起全身钙、磷代谢失常和以骨骼改变为主的一系列变化。严重者致骨骼畸形，影响小儿正常生长发育，并使机体抵抗力降低，免疫球蛋白减少，易并发各种感染，且使其病情加重，病程延长，应积极防治。由于儿保工作的大力开展，目前，重度佝偻病在我国已显著减少，但随着工业的发展，城市空气污染，房屋建筑密集，农村中予防工作尚未完全普及，轻、中度佝偻病的发病率仍然较高，北方远高于南方。(一)病因1 .日光照射不足天然食物供应的维生素D是远不能满足人体需要的，体内维生素D的主要来源是皮肤内7-脱氢胆固醇经紫外线照射内生合成。一般情况下每日接受日光照射二小时以上，佝偻病的发病率则明显减少，但日光中的紫外线经常被尘埃、燥烟、衣服或普通玻璃所遮挡或吸收，影响其作用。地理环境(如雨雾多地区、北方地区)及季节(冬、春)与紫外线对地面的照射量影响也很大。寒冷季节长，日照时间短，户外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高。2 .维生素D及钙、璘摄入不足人体日常大约每日需400800国际单位维生素D,但婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU,人乳中含维生素D0.410.0UIdl,牛乳含0.34.0IUdl,各类水果和蔬菜中含量也极少，远不能满足正常需要，因此必须于生后第二个月起另外添加维生素D,若未及时添加则很易造成不足。淀粉类食物含钙量不足，且含植酸较多，后者可与钙、磷结合成难溶性免合物而阻碍钙磷的吸收；牛乳中比例为1：2：1,不利于吸收(最适吸收比例为2：1),故人工喂养儿佝偻病发病率较高,3 .维生素D及钙、磷吸收障碍小儿胆汁瘀积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染，肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙、磷的吸收。4 .其它肝和肾是活化维生素D的主要器官，有病时可直接影响维生素D的正常代谢，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁等。抗癫痫药物能缩短维生素D半衰期，激发肝细胞微立体氧化酶系统，使各种类固醇激素分介代谢增强，25-(OH)D3分介代谢也增加，导致1,25(OH)2D3生成不足，肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足；未成熟几体内维生素D及钙、磷贮存不足(胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得)，故2岁以下小儿，尤其是早产儿，佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大，再加肾1-羟化酶活性障碍，佝偻病发病充满可高达59.2%,且往往用一般剂量维生素D3不能达到预防目的，需给予la-0H-D3来预防和治疗。(-)发病机理维生素D缺乏时，肠道钙、璘吸收减少，血中钙、磷下降。血钙降低剌激甲状旁腺激素(PTH)分泌增加，加速旧骨吸收，骨盐溶介，释放出钙、磷，使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；同时大量的磷经肾排出，使血磷降低，钙磷乘积下降，当钙磷沉积降至40以下时，骨盐不能有效地沉积，致使骨样组织增生，骨质脱钙，磴性磷酸酶分泌增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。(见图3-1)。血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少致使代谢缓慢,致中间代谢产物堆积，造成代谢性酸中毒，后者又加重代谢紊乱，剌激甲状旁腺分泌PTH,形成恶性循环。(H)病理骨发生有二种方式：膜内成骨，颅骨、面骨等扁骨属此方式；软骨内成骨，长骨、短骨，不规则骨属此方式。上述二种不同的成骨方式具有相似的成骨过程，均由间充质细胞先分化成骨细胞，成骨细胞及其所分沁的基质与纤维组成类骨组织，钙盐沉着于内，使类骨间质成为骨间质，成骨细胞失去分泌作用成为骨细胞。佝偻病的主要病理改是骨样组织增生，骨基质钙化不良。正常婴儿在其骨干与骨箭之间有一条软骨带，称为“箭板”，在骨骼的末端，软骨细胞迅速生长(增殖带)，而在骨干端成熟软骨细胞整齐排列成柱状，成骨细胞放出磷酸钙而形成新骨。佝偻病时，患者血璘或血钙降低，钙磷沉积于骨受阻，成骨作用发生障碍，长骨干箭端筋软骨中，成熟肥大的软骨细胞和成骨细胞不能正常钙化，形成骨样组织堆积于局部，致临时钙化带增厚，骨髓膨大；长骨骨干由于骨质脱钙，骨皮质为不坚硬的骨样组织代替，致骨干易弯曲畸形，甚至发生病理性骨折。颅骨则由于钙化障碍而发生软化，并由于骨样组织在骨膜下堆积而致方颅和颅骨畸形。(四)临床表现(一)精神神经症状为佝偻病初期的主要临床表现,可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。表现为多汗、夜惊、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发。以上症状虽非特异性表现，但在好发地区，可为早期诊断的参考依据。(二)骨骼表现1、头部(1)颅骨软化为佝偻病的早期表现，多见于36月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。(2)头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”。(3)前囱大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。(4)出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。2、胸部(1)肋骨患珠肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状(图3-5),以第710肋最显著。向内隆起有时可23倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。(2)胸廓畸形膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟(HarriSon氏沟)，或肋骨下缘外翻；肋骨断端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。3、四肢及脊柱(1)腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。以腕部较明显，亦易检查。(2)下肢畸形下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“0”形腿(膝内翻)，或“X”形腿(膝外翻)，严重者可发生病理性骨折。(3)脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形(髓外翻)，女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。(H)其它表现血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力降低，抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹肌张力减退时,腹部膨隆呈蛙腹状。可有肝脾下垂或肿大(间质增生)。大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症佝偻病常有全身代谢障碍，低钙在新生几可发生心力衰竭。因心肌的肌质网必须依靠细胞外游离钙才能触发收缩。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。不少佝偻病患儿可呈现肺部X线异常，表现为肺叶性或肺段性肺不张及压迫性肺不张，后者常见于肋骨、助软骨交界处之佝偻病串珠下面，更多见者为间质性肺炎，上述改变有人统称其为“佝偻病肺”，其发生机理可能为串珠压迫、胸廓变小，通气过低及慢性、反复肺部感染所致。(五)实验检查佝偻病各期血清钙、磷及碱性酸酶变化见表3-2碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早，而恢狂最晚，故在临床诊断及治疗观察中价值较大。近年来对临床症状和体征表现不典型的亚临床佝偻病，有主张测定血清中25(OH)D3或L25(OH)2D3水平者，其值在典型佝偻病几为零，在亚临床佝偻病也显著下降，而维生素D治疗后可显著回升，为敏感而可靠的生化指标，但国内尚未广泛开展。前者正常值为10-80ngml,后者正常值为0.83-0.06ngml近年研究发现，本病发锌、血锌、发钙均明显减低，且证实血锌与血钙水平及AKP活力呈正相关,锌缺乏可导致AKP活力降低,从而掩盖活动期酶变化真相,值得诊断时注意。表3-2佝偻病各期血化病期初期激期恢复期小儿正常值检查项目清血钙短期下降降低逐渐恢复10-11.Omg%以后正常(2.252.75molL)血清磷降低更低恢复最快47mg%(l.32.3mmolL钙磷乘积<35<30>30>40磴性磷酸酶稍增高更高恢夏最慢1530金氏单位612菩氏单位(六)X线检查X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺税骨远端及胫腓骨近端更为明显，各期X线表现为初期或轻症:改变不显著，干箭端钙化予备线可有轻度模糊，以尺槎骨端为明显。(2)激期或重症：干箭端钙化予备线消答，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；甑线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸形。(3)恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。(七)诊断与鉴别诊断（一）凡早产、双胎、人工喂，接受日照少，经常患病及生长发育快的乳儿，应作为易罹患佝偻病儿，作进一步的检查。可按下列标准对佝偻病进行确诊。佝偻病评定项目项目主要条件次要条件临床症状多汗夜惊烦躁不安，体征乒乓头，方颅，肋串珠鸡胸，手足镯，“0”形腿，典型肋软沟枕秃方颅、肋外翻“肋软沟”；血生化CaXP<303040AKP（金氏法）>30IU20301U腕骨X线片（干箭端）毛刷状/杯口状钙化予备线模糊凡符合下列条件之一者均可诊为活动性佝偻病1、具二个主要症状加一个主要体征2、具一个主要症状加二个主要体征3、具二个主要症状而无体征/仅有次要体征，宜作X线及生化检查，阳性时方可确诊。4、具一个主要体征而无症状/仅有次要症状，宜作X线或生化检查，阳性方可确诊5、未满3月婴儿出现“乒乓头”体征，应有二个主要症状，3月者，除“乒乓头”夕卜，还应具一个主要/次要症状。6、单纯腕骨X线检查有毛刷状或杯口状改变。分期：符合上述条件者为活动期。症状减轻、钙化予备线重现为恢复期。仅有体征而无症状，血生化及X线检查均正常者为后遗症期。分度：轻度-体征轻微，仅见方颅，超过3个月者，“乒乓头”范围小于一指者。中度-“乒乓头”范围大于一指或有助串珠，轻度鸡胸，轻度“0”形腿者。重度-明显鸡胸，“0”形腿，手、足镯者。（二）鉴别诊断L克汀病（呆小病系先天性甲状腺机能不全引起，具特殊面容和体态：眼裂小、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。表情呆滞，智力明显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，磴性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。2 .脑积水：均匀性头颅增大，呈进行性，伴前囱门增大、膨隆，颅骨缝分离，两眼下视呈“落日状”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、肢体痉等颅压增高征候。3 .软骨营养障碍：为遗伟性软骨发育障碍性疾病，有头大、前额及下颌突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下身量显著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干箭端增宽，无佝偻病典型改变。4 .低血磷性抗维生素D佝偻病：系性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病，又称家族性低磷血症。系先天性肾小管回吸收磷及肠道钙、磷吸收、转运原发性缺陷。特点为（1）常有家族史（2）多1岁后出现症状和体征，3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床表现（3）,尿磷增加而血磷降低（4）,对维生素D常规治疗剂量无效，须同时口服磷L52.Og/日。5 .先天性成骨不全：骨骼脆，易折，常因多次骨折而致四肢弯曲畸形，X线见骨皮质菲薄，有骨折和畸形，最大特点为合并有耳聋及巩膜兰色。6 .