共济失调诊疗规范2023版.docx

共济失调诊疗规范2023版共济失调（ataxia）是指由于神经系统功能障碍导致肌肉运动丧失自主协调，产生步态异常、言语改变和眼球运动异常。临床所见共济失调大多为小脑或其传入、传出结构损害所致。深感觉、前庭系统和小脑的损害都可产生共济失调症状，分别称为感觉性、前庭性和小脑性共济失调。共济失调可以是疾病的突出表现，也可以是多系统症状的其中之一。根据病损部位分类，共济失调主要区分为感觉性共济失调、小脑性共济失调和前庭性共济失调。（一）感觉性共济失调深感觉障碍时，因不能辨别躯体的位置和运动方向，无法正确执行随意运动及维持正确姿势，表现为步态隙碍为主的感觉性共济失调（传入性共济失调）。深感觉隙碍的共济失调可发生于周围神经、后根、脊髓后束、脑干、丘脑顶叶通路及顶叶等各个部位的病变。各个部位病变产生的共济失调除有以上共同特点外，尚有该部位损害的特征，可帮助定位，如周围神经或后根病变时，下肢重于上肢，腱反射明显减低或消失。（一）小脑性共济失调小脑性共济失调是由于小脑及其传入、传出纤维联络和结构损害造成。出现单纯小脑损害症状和/或其联络结构的症状。小脑性共济失调的临床表现，以小脑病损部位是中线结构还是半球损害，有无邻近结构的损害而不同。小脑蚓部是躯干的代表区，病变可引起躯干性共济失调；而小脑半球是四肢（特别是远端部）的代表区，病变同侧小脑的上、下肢出现共济失调，上肢比下肢重，远端比近端重，精细动作比粗大动作影响明显。如同时合并有脊髓和小脑损害时，有时脊髓扳害导致的痉挛性步态可能很严重，以至于掩盖小脑宽基步态的表现。（三）前庭性共济失调前庭系统损害可产生以平衡障碍为主的共济失调症状。前庭系统包括内耳迷路、前庭神经、脑干前庭神经核及其中枢联系，这些部位的损害都可发生前庭功能失调。迷路及前庭神经病变均有前庭功能试验异常。迷路损害（如迷路炎）常继发于中耳或乳突的炎症。前庭神经损害可合并蜗神经症状。前庭神经核及其中枢联系的病变，一般都有脑干或小脑损害的症状。如脑干脑炎、多发性硬化、脑干肿瘤、脑卒中等。前庭损害造成眩晕、站立和步态不稳；躯体偏斜与指鼻试验时手指偏斜以及眼震与慢相方向一致。眼球震颤与眩晕程度一致。发作时间不长并有反复发作的倾向。伴有迷走神经刺激症状如恶心、呕吐、出汗、面色苍白等。前庭功能测定可提示前庭器官损害。混合性共济失调是由于深感觉、小脑、前庭传导通路的合并损害。可在炎症、中毒、变性和脱髓鞘病的广泛病变中出现。三种共济失调的鉴别参见表23-2-3-1。表23-2-3-1前庭性、小脑性和感觉性共济失调鉴别要点症状/体征前庭性小脑性感觉性眩晕+/-无发作性或持续性或波动性程度轻耳聋、耳鸣可伴随不常见王恶心、呕吐和出汗急性发作时明显突出且急性发作时明显，慢性病程者不无肢体麻木或感研异无合并脑干累及时存在有布同Jin重双侧前庭指宝时存在王或罕见有小脑体征有禾眼球震颤急性发病时可见明显无本体帝正常正常减退/消失Romberg征双侧前庭损害可见无有