小儿外科新生儿外科疾病治疗技术操作规范2023版.docx

小儿外科新生儿外科疾病治疗技术操作规范第一节先天性食管闭锁和气管食管屡第二节先天性胸腹裂孔疝和膈膨升先天性胸腹裂孔疝修补术膈膨升折叠术第三节新生儿胃穿孔胃穿孔修补术第四节先天性肥厚性幽门狭窄第五节环状胰腺和肠旋转不良环状胰腺十二指肠菱形吻合术肠旋转不良1.add手术第六节十二指肠闭锁和狭窄第七节先天性肠闭锁和肠狭窄肠切除吻合术第八节胆道闭锁肝门空肠吻合术（KaSai手术）第九节脐膨出和腹裂脐膨出非手术治疗脐膨出修补术腹裂修补术第十节肠重复畸形第十一节先天性巨结肠非手术治疗第十二节先天性直肠肛门畸形第十三节胎粪性腹膜炎第一节先天性食管闭锁和气管食管疼【适应证】1.原则上食管闭锁都应在确诊后积极准备，尽早手术，力争一期吻合食管。2.诊断明确（包括型别、并发症及伴发畸形）后再具体结合出生体重、伴发畸形的种类和肺炎的严重程度等统筹考虑手术治疗方案和术式的选择。【禁忌证】1.合并严重先大性心脏病或严重肺炎。2.生命体征不平稳。【术前准备】应开始于疑诊本病时。在转送时注意保暖，头高位，随时吸引近端食管盲端及口咽部的分泌物，必要时给氧和监测血气。本病并非严格的急症手术，应先做好充分准备。1.呼吸管理围手术期良好的呼吸管理（如翻身、拍背和吸痰等）对提高存活率有非常重要的意义。木前慎用呼吸道持续正压或人工呼吸，因气体可经气管食管瘦进入胃内，引起腹胀、横膈上升，影响呼吸，甚至造成胃穿孔。重要的是严格掌握适应证和防止气管插管过深或上下滑动。2.营养支持围手术期应酌情营养支持。注意输液量和速度，因本症常合并肺炎和先天性心脏病。3.预防感染静脉应用广谱抗生素。【操作方法及程序】对于I1.1.b型，应经胸膜外或经胸腔入路行食管气管屡结扎和一期端端或端侧食管吻合术。如为I1.Ib型，必要时可先行食管肌层环形切开或食管盲端舌状瓣成形延伸术后再做一期食管吻合术。常须先结扎气管食管樱，再经口长期扩张、延长近端盲端后一期吻合食管或先做食管造口和胃造口，日后做结肠、胃等代食管手术。对于I型，宜先做食管造口术和胃造口术，6-12个月后再做结肠、胃或回肠代食管手术。有时可在长期持续吸引及扩张、延长近端食管后行一期吻合术，对于V型，经左颈部做气管食管疹分离修补缝合术。有的须经胸路手术。1.麻醉全身麻醉，气管内插管。2.食管端端吻合术(以I1.1.型为例)(1)右侧第4肋间后外侧切口，合并右位主动脉弓时应经左胸部切口。(2)沿第5肋骨上缘，切开肋间肌和胸膜进入右侧胸腔(经胸腔入路)。经胸膜外入路时先小心横向切开外层肋间肌，保留薄层肋间内肌纤维，用小蚊式弯钳缓慢、轻柔地撑开第4、第5肋骨，并逐一撕断保留的薄层肋间内肌。再用右示指裹生理盐水纱布小心地沿切口胸壁内面剥离胸膜直至暴露奇静脉。不须切断或切除肋骨。置肋骨牵开器，分离并结扎奇静脉后剪断。(4)再小心分离暴露远端食管。其多在气管分支水平处连接于气管，此即气管食管瘦。(5)屡管的处理有3种方法：结扎后切断，间断缝合断端后外用附近肌肉或胸膜覆盖；单纯结扎两道后不切断，与近端食管做端侧吻合；缝扎及单纯结扎瘦管各一道(或双重结扎)后切断瘦管。注意结扎应切实有效和松紧适度，并尽量靠近气管侧，以免形成憩室。食管远端用线悬吊牵引备用，不能钳夹。处理痿管时应特别警惕罕见的畸形一一远端食管与右侧支气管相交通，故须常规在髅管结扎后、切断前由麻醉师进行肺复张，明显受阻或右肺不张时应即摄胸片并食管造影。(6)近端食管的处理型时尽力游离近端食管盲端，必要时做食管肌层环切术,食管盲端顶部做横向切口，以备吻合食管。(7)食管端端吻合：远近端食管均在丝线牵引下用4O或5-O无损伤针线先间断全层纵向缝合食管后壁4或5针，壁外打结。由麻醉师经口向食管内插入8F硅胶管，术者将管诱导人胃保护已吻合的食管后壁。继续同法吻合前壁3或4针，壁外打结。(8)仔细检查吻合口两侧无溢漏后拔除食管内硅胶管。(9)吻合食管前后须由麻醉师加压肺复张数次。(IO)检查无出血后间断缝合第4、第5肋3或4针，结扎最后一根肋间缝线时由麻醉师再次加压肺复张，同时拔除预先放在手术区的导管，以最大限度地减小死腔。胸膜外或经胸腔手术一般无须置引流管。(11)逐层严密缝合胸壁各层(皮下组织除外)。3 .食管肌层环切延长术(1.ivaditis术)适用于I1.Ib型、I型及各种食管长度不足时。可环状、半环状或螺旋彤切开食管肌层以减少吻合口张力。可于食管内置气囊导管作为支架，防止损伤食管黏膜。4 .近端食管造口适用于因严重肺炎、严重先天性心脏病或I型食管闭锁等不宜或不能一期吻合食管者；经胸膜外食管吻合术后合并吻合口痿，非手术治疗无效者(此时常须同期实施胃造口术。(1)左侧锁骨上、颈部皮肤横纹处横切口，松约3cm。(2)向肉侧牵引胸锁乳突肌胸骨头，沿甲状腺外侧达颈动脉鞘，钝性分离后在气管后方易找到肥大的近端食管。经左颈部探查时，应严防损伤迷走神经。(3)提出食管盲端后，先固定肌层和皮下组织，再切开盲端顶部约1cm,间断缝合食管全层和皮肤。5 .胃造口术适用于因局部或全身性原因(如极低出生体重、I型、重症肺炎、呼吸窘迫综合征、严重先天性心脏病等)短期内不能行一期食管吻合术者；结扎气管食管瘦后因无法一期吻合食管者；一期食管吻合术后吻合口屡形成者(常与食管造口同期进行)。(1)脐左上方腹部横切口，长约4cm。(2)用可吸收缝线在近胃底部胃前壁做相距约0.4Cm的荷包缝合2个。于其中央切开胃壁，置10号硅胶管后结扎肉荷包缝线。(3)外荷包缝线结扎后与预先选好的胃管出口处的壁层腹膜及肌层缝合固定。自此将胃造口管由皮肤切口引出并固定，逐层缝合腹壁切口。(5)也可选用各种新型专用胃造口导管。6 .结肠代食管术适用于先天或后天原因所致食管长度不足须用其他器官代替者。代食管术有多种，如结肠代食管术、胃管代食管术和回盲肠、空肠代食管术等。各有优缺点，结肠代食管术最常用。(1)术前抗生素准备肠道2-3do(2)全身麻醉加气管插管。仰卧、头右偏、颈过伸。(3)上腹横切口、选用横结肠者钳夹、游离、结扎结肠中动脉，检查血运良好后切断备用。选用左侧或右侧结肠时应处理相关动脉。(4)左颈部斜切口，于颈总动脉鞘内侧、气管后方游离食管。(5)切除剑突后用长卵圆钳在胸骨后分离隧道达颈部切口。(6)将备用的横结肠近端经胃后、食管裂孔、胸骨后隧道上抵颈部，与食管行端端吻合。置引流。(7)据实际校度需要裁剪横结肠远端后行结肠胃端端吻合术。修补网膜和肠系膜，置引流后逐层关腹。【注意事项】正确和良好的术后管理至关重要，是食管闭锁手术成败的关键之一。它可以减轻和预防术后并发症。1.严密观察生命体征，继续木前各项管理。2 .密切注意肺部并发症。必要时每日拍胸部X线片及行血气分析监测。随时警惕气管插管过深或滑动，防止造成一侧肺不张。3 .应注意保护吻合口愈合，尤其要防止吸痰导管过深，损伤吻合口。4 .为观察吻合口径及除外吻合口髅，可于术后36d用30%泛影葡胺食管造影。如造影剂渗漏，须即刻行胸腔引流术及食管、胃造口术。经胸膜外入路者可酌情只行局部引流术、禁食及肠外营养，待瘦口自然愈合。5 .吻合口狭窄极常见，发生率为25%49.1%。必要时术后23周须再次食管造影。发生吻合口狭窄者每周扩张食管。6 .术后气管食管瘦复发、合并的气管软化和胃食管反流常须择期手术矫治。第二节先天性胸腹裂孔疝和膈膨升先天性胸腹裂孔疝修补术【适应证】1.先天性胸腹裂孔疝必须进行膈肌修补。可根据临床症状采用急诊手术、延期手术或择期手术。7 .无严重低氧血症、酸中毒、休克和硬肿症等。【禁忌证】有严重低氧血症、酸中毒、休克和硬肿症等。【术前准备】患侧卧位，禁食，胃肠减压，适量补液。正确供氧，避免面罩加压吸氧，强调机械通气（低压高频呼吸最为安全有效）或体外膜式氧合（ECMo）。解除肺动脉高压，纠正酸中毒，监测血气，应用抗生素。【操作方法及程序】1.全身麻醉，气管内插管。2 .左侧上腹横切口或左肋弓下斜切口，适用于新生儿和婴幼儿，操作方便，又可纠正可能存在的肠道等畸形。3 .患侧第7或第8肋间腋后线斜切口，适用于右侧胸腹裂孔疝和3岁以上较大的儿童，便于分离粘连于胸腔的腹腔脏器。4 .进腹后先将导管经疝孔插入胸腔，导人空气以降低胸腔内负压，再逐渐还纳疝人胸腔的腹腔脏器。检查可能存在的肠道畸形，必要时一并处理。5 .修补膈肌用丝线全层间断或“U”形缝合。如缺损过大，可用人造织物（涤纶片、硅胶膜等）修补。有疝囊者缝合前切除疝囊。6 .胴肌修补后逐层关腹或关胸。【术后处理】1.术后吸氧，必要时继续机械通气，辅助呼吸，并监测血气。一般35d后逐步撤离。定期复查胸片。7 .用外源性或内源性血管扩张药物（妥拉哇林、前列地尔等）改善动脉高压。8 .控制酸中毒，使用多巴胺，增加外周及肾血流量。必要时通过体外膜式氧合使发育不良之肺“静息”，逐步恢复气体交换功能。9 .术后继续胃肠减压、补液及使用抗生素。术后补液量应该偏少。【注意事项】1.机械通气时注意控制压力以免发生气胸。一旦发生气胸应行胸腔闭式引流。10 复发。脯肌缺损较大者有时复发，必要时再手术。11 胃食管反流，术后发生率为0.6%1.%,体位及饮食治疗可缓解。12 肾上腺损伤。膈缺损较大时，易发生损伤。膈膨升折叠术【适应证】1.严重呼吸窘迫者行急诊手术。2 .合并胃扭转、肠旋转不良等畸形并有肠梗阻表现者。3 .与伴发呼吸窘迫的先天性膈疝难以鉴别，非手术治疗无效者。4 .有反复慢性呼吸道感染症状者可行择期手术。【禁忌证】严重的肺部感染及重症营养不良。【操作方法及程序】1.术前纠正严重缺氧状况，并使用抗生素控制肺部感染。5 .全身麻醉，气管插管。6 .第6或第7肋间后外侧切口。7 .将膈肌薄弱部分牵起，做前后向折叠，用不吸收缝线做间断褥式缝合。将折叠之膈游离缘，成“U”形覆盖缝合于膈上，使之加强成为3层。8 .亦可切除多余松弛的膜状横膈，将两边横膈间断重叠缝合。9 .必要时胸腔闭式引流。【注意事项】1.缝合时，防止误伤附近器官和血管，应保护膈神经。10 左侧者应检查食管裂孔，以免术后发生反流。11 双侧膈膨升，可间隔23周先后行膈膨升折叠术。第三节新生儿胃穿孔胃穿孔修补术【适应证】新生儿胃穿孔应积极进行术前准备，纠正酸中毒和中毒性休克，尽早手术。【禁忌证】严重休克和D1.C者。【术前准备】禁食，胃肠减压，输液可按20m1.(kg-h),术前总液量可达75m1.kg,纠正脱水及酸中毒，应用抗生素，给氧，有明显发和呼吸困难者给予气管插管辅助呼吸，必要时应腹腔穿刺减轻腹胀。置暧箱保温。【操作方法及程序】1.全身麻醉，气管内插管。2 .上腹正中横切口。3 .先清除腹腔内积液，探查并寻找穿孔。4 .切除穿孔周围坏死组织。因胃壁肌层缺损的范围较广泛，应将坏死、薄弱和不正常的胃壁全部切除，切除边缘应有新鲜血液流出。继发性胃穿孔时一般不需切除胃壁。5 .间断全层缝合胃壁后，浆肌层间断缝合，必要时将大网膜覆盖于修补处,以利穿孔的愈合。6 .生理盐水加抗生素冲洗腹腔，置腹腔引流。7 .维发性胃穿孔同法间断缝合胃壁，注意止血。【术后处理】继续保温、给氧、胃肠减压、防治休克、输液、应用抗生素及营养支持等。逐渐恢复饮食。【注意事项】1.胃穿孔病死率较高，特别是发病24h以上，PH<7.25,尿量<1.m1.(kg-h)者，预后不良。2.广泛切除者应注意防治远期并发症，如生长发育迟缓、缺铁性贫血、脂肪泻、维生素D缺乏病和病理性骨折等。第四节先天性肥厚性幽门狭窄【适应证】本病确诊后即应积极准备，适量补液纠正水和电解质失衡，注意营养支持，争取早日手术。【禁忌证】慢性、重度脱水和营养不良者。【术前准备】一般需2448h.每日除静脉补充生理盅要量外，纠正水和电解质紊乱应根据脱水的性质和程度计算补液量和成分。低渗性脱水叶用等量10%葡萄糖液和生理盐水缓慢静脉滴注补充。注意补充钾盐。严重营养不良者给予静脉营养。术前禁食46h,插胃管，排空胃内容物。【操作方法及程序】1.幽门肌切开术静脉麻醉。(2)右上腹横行或脐部弧形切口。(3)用卵圆钳轻轻将胃大弯和肥大的幽门提至腹腔外。术者左手示指和拇指轻握井固定幽门。在幽门的前上部无血管区沿幽门管方向切开浆膜及浅层肌肉，用蚊式钳或特制的幽门肌分离钳缓慢、钝性分离深层肌肉直至黏膜及黏膜下层膨出至近浆膜水平。注意局部压迫止血。切忌损伤十二指肠黏膜，术毕轻轻挤压胃体，检查排除黏膜穿孔。回置胃及幽门后逐层关腹。(5)术后北可试喂糖水，由少到多，24h内进奶，23d加至足量。术后应用抗生素35d。2.腹腔镜幽门肌切开术硬膜外麻醉加气管内插管。(2)脐上部弧形切口。置Vercss针，注入C02,使腹腔压力为1.33.1.86kPa(IOSI4mmHg)0左、右下腹各另做一操作口。脐上切口处置直径3-5mm的3(T角腹腔镜。右上腹切口置抓钳，左上腹切口置幽门切开刀、幽门肌分离钳。(4)在助手持镜协助下，术者左手持抓钳固定肥大的幽门，右手持刀沿其纵轴无血管区自十二指肠恻向胃的力向小心切开浆膜及大部分肌层后，再更换幽门肌分离钳缓缓分离肌肉全层，并使局部黏膜及黏膜下层膨出。检查无明显出血，麻醉师自胃管注空气后未见十二指肠侧黏膜损伤，排出CO2气体后拔出器械，缝合伤口。【注意事项】1.切忌术前突击补液以纠正慢性脱水。2 .严防损伤十二指肠黏膜。3 .缝合腹膜时勿带入大网膜，以免影响切口愈合。4 .腹腔镜操作者需有丰富的开腹手术经验。第五节环状胰腺和肠旋转不良环状胰腺十二指肠菱形吻合术【适应证】生后早期出现十二指肠完全性或部分梗阻症状，经影像学检查证实后应开腹探查。【禁忌证】严重心、肺功能障碍者。【木前准备】纠正水和电解质失衡，应用抗生素，注意营养支持。【操作方法及程序】1.全身麻醉，阻滞麻醉，必要时气管内插管。2 .右上腹横切口。3 .充分游离十二指肠梗阻部的远端肠管，使吻合口无张力。4 .在十二指肠前壁、环状胰腺上方做横切口，在环状胰腺下力做纵切口各1S1.5cm长。5 .用可吸收缝线行十二指肠.十二指肠全层间断缝合。6 .逐层缝合腹壁。【注意事项】1.术中注意腹部其他伴发畸形，尤其要排除十二指肠闭锁、狭窄和肠旋转不良。7 .术后继续禁食、胃肠减压、输液，应用抗生素及营养支持。8 .十二指肠.十二指肠侧侧吻合术吻合口呈线状，不利于食物通过。结肠后胃空肠吻合术或十二指肠-空肠吻合术，虽然手术较简便，但易产生盲拌综合征，均已很少应用。肠旋转不良1.add手术【适应证】生后早期出现十二指肠完全性梗阻或部分梗阻。经影像学检查确诊后应尽早手术治疗。有肠扭转征象者（出现呕血、便血及腹膜刺激征）须急诊手术。临床梗阻症状明显虽然影像学检查未能确诊，亦应开腹探查。【禁忌证】严重心肺功能不全者。【术前准备】先纠正水和电解质失衡。应用抗生素，注意营养支持。【操作方法及程序】1.全身麻醉，必要时气管内插管、9 .上腹或右上腹横切口。10 探查腹腔，明确肠梗阻部位。见肠系膜根部扭转，应立即予以复位，复位后注意肠管血运。11 单纯肠旋转不良或肠扭转复位后肠管无血运障碍者，可见盲、升结肠位于右上腹或上腹部，应松解压迫在十二指肠及空肠上段的腹膜带，并彻底松解屈氏韧带（TreitZ韧带）使十二指肠垂直向下。将盲、升结肠置于左侧腹腔。12 肠扭转复位后，肠管有血运障碍和坏死者，应做肠切除吻合术。13 如中肠为逆时针方向旋转，十二指肠及肠系膜上动脉在前面压迫横结肠引起肠梗阻时，则应将升结肠在十二指肠前与梗阻远端的横结肠行侧侧吻合术。14 必要时用抗生素冲洗腹腔或置腹腔引流管。【注意事项】1.术中注意有无其他伴发畸形，如十二指肠闭锁或狭窄环状胰腺、肠重复畸形和梅克尔憩室等，并酌情处理。15 术后继续禁食，胃肠减压和补液。静脉用抗生素、营养支持，逐渐恢复饮食。16 宜同期行阑尾切除术，以免口后发生阑尾炎时误诊。第六节十二指肠闭锁和狭窄【适应证】诊断明确后积极准备，尽早手术。【禁忌证】严重心肺功能障碍者。【术前准备】纠正水和电解质紊乱、应用抗生素、注意营养支持。【操作方法及程序】1.全身麻醉，必要时气管内插管。17 右上腹横切口。18 手术方式(1)隔膜切除术明确隔膜位置后，在十二指肠前壁隔膜附着点做纵行切口，长1.52cm0小心压迫胆囊并仔细观察乏特壶腹开口处有无胆汁流出。避开胆总管开口，沿隔膜根部环行边剪边用可吸收缝线连续缝合黏膜。缝线需间断1或2次，以防引起狭窄。肠壁切口横行缝合。肠管纵切横缝木:适用于部分十二指肠狭窄者。于肠壁狭窄处做纵向全层切开，再横向全层间断缝合。(3)十二指肠菱形吻合术充分游离十二指肠梗阻部的远端肠管(必要时包括屈氏韧带)，使吻合口无张力。在十二指肠前壁梗阻近端做横切口，梗阻远端做纵切口。继用可吸收缝线行十二指肠十二指肠全层间断缝合木。逐层缝合腹壁、【注意事项】1.术中注意腹部其他伴发畸形，尤其要排除环状胰腺和肠旋转不良。19 术中应仔细辨认胆总管开口，它有时位于十二指肠隔膜根部、隔膜上或呈分支状畸形。手术切勿损伤。20 术后继续禁食、胃肠减压、输液，应用抗生素及营养支持。21 也可在术中放置导管达吻合远端，以便术后早期喂养。22 十二指肠-十二指肠侧侧吻合术吻合口呈线状，不利于食物通过。结肠后胃-空肠吻合术或十二指肠-空肠吻合术，虽然手术较简便，但易产生盲拌综合征。均已很少应用。第七节先天性肠闭锁和肠狭窄肠切除吻合术【适应证】1.诊断明确后积极准备，尽早手术。23 生后有完全性或不完全性肠梗阻症状，禁食观察无效，影像学检查虽未能确诊亦应开腹探查。24 有腹膜刺激征者，应急诊手术。【禁忌证】严重心肺功能障碍者。【操作方法及程序】1.全身麻醉，必要时气管内插管。25 腹部横切口。26 开腹探查后根据病变部位和类型选择术式。(1)十二指肠隔膜型(含风向袋型)闭锁及狭窄：隔膜切除及肠管纵切横缝术。(2)十二指肠闭锁或狭窄：十二指肠十二指肠侧侧吻合术。(3) IKI1.1.a型肠闭锁：近端扩张的闭锁肠管切除(10-15cm)或剪裁后行肠管端端吻合术。若系距屈氏韧带(TreitZ韧带)10Cm以内空肠闭锁，则首选扩张肠段剪裁后行肠端端吻合术。(4) I1.1.b型肠闭锁：将闭锁远端呈螺旋型改变的肠段全部切除后行肠端端吻合术。(5)IV型多发性肠闭锁：一般将肠管中闭锁段全部切除，以免残留形成肠囊肿。如多发闭锁中有长段者，可争取保留较长的一段肠管，做2个肠吻合，以防止发生短肠综合征。27 逐层缝合腹壁。【注意事项】1.全面仔细探查腹腔，注意其他伴发畸形。2 .近端肠管应切除足够长度，尽量用可吸收缝线缝合，针距不应过密，尽量使远近端肠腔直径对称或相近，以预防吻合口狭窄和吻合口漏，肠切除吻合前必须除外多发闭锁，应常规用生理盐水注入远端小肠直达回盲瓣。3 .围手术期均应注意保温、呼吸管理、供氧、应用抗生素及营养支持。4 .术后肠道功能完全恢复后逐渐经口进奶。亦可于术后1周起每日用温生理盐水IOS1.5m1.灌肠，每日2或3次，以促进肠道功能恢复。5 .警惕术后合并坏死性小肠结肠炎。第八节胆道闭锁肝门空肠吻合术（KaSai手术）【适应证】1 .日龄90d、诊断为胆道闭锁者，其最佳手术日龄是生后60d。2 .日龄60d,又无法鉴别胆道闭锁或新生儿肝炎者。3 .术后曾有较好的胆汁引流，因井发胆管炎，非手术治疗无效者可再次手术。【禁忌证】日龄90d,肝功能严重损害的I1.1.型胆道闭锁，原则上不宜手术治疗。【术前准备】术前准备时间不宜过长，一般3.5d术前补充维生素B、维生素C、维生素K及护肝治疗，纠正贫血和低蛋白血症。【操作方法及程序】1.全身麻醉加气管插管。2 .右上腹横切口（术前未确诊者，可先用小切口探查），一般右侧达腋前线，左侧达锁骨中线的大切口。游离肝周诸韧带（如肝圆、镰状、左三角及左冠状韧带）后将大部肝脏拖出切口。3 .术式选择属I1.型胆道闭锁者可行肝总管或肝管空肠吻合术。I1.1.型则行肝门空肠吻合术（KaSai1.1.式）。若仅肝门部闭锁，胆囊、胆总管和十二指肠通锡，可行胆囊肝门吻合术（KaSai1.1.式）。若肝外胆管发育正常，胆囊内有胆汁,说明由于胆汁黏稠所致的黄疽，可行胆道冲洗。（1）游离肝外胆道：先游离胆囊达闭塞状或索状的胆总管。切断远端，沿呈索状的肝总管向肝门方向分离，直达门静脉左右分支的上方，该处多为一略呈三角形的纤维组织块。（2）游离及切除肝门纤维块：沿门静脉左右分支向两侧小心分离，常有2或3对门静脉小分支进入纤维块,切断结扎。分离平面左右侧达门静脉第一个分支处，下达门静脉后方。提起纤维块小心剪除，勿太深，以免损伤肝实质。创面有时可见胆汁渗出，如有渗血，可用60摄氏度温生理盐水冲洗和压迫，切勿电灼或缝扎。肝门部空肠吻合:距屈氏韧带（TreitZ韧带）1075Cm处切断空肠3缝闭胆支端，并经横结肠后提至肝门，对系膜缘开侧孔，与肝门部创缘用可吸收缝线层吻合。（4）距肝门吻合口3540cm处与近端空肠完成Y形吻合。肝门部吻合口下方放置硅胶管引流。（5）m型胆道闭锁，胆囊、胆总管至十二指肠通畅的，游离胆囊（注意保留胆囊动脉）与肝门处做吻合，手术较简单。【术后处理】1 .禁食，补液，注意护肝治疗。2 .术后IoSI4d为胆管炎高发期，要联合应用抗生素。抗生素应用时间不能少于1个月，且应在必要时更换调整。长期使用抗生素须注意真菌感染，可在2周后预防性使用口服抗真菌药。3 .利胆治疗:术后1周开始静脉滴注茵桅黄。并可口服消炎利胆片及去氧胆酸。4 .为防止肝门部瘢痕形成，1周后加用激素地塞米松25mgd,持续2周后减量停药。5 .尿少、腹水多时加用利尿药。【并发症】1.肝功能衰竭（黄疸加深、腹水、消化道出血等）多见于3个月的患儿，故应严格掌握手术适应证。2 .消化道出血术后早期出血多来自肝门吻合口处渗血，多可自行停止。出血量多时，应及时输血。术后1周出血，可能由门脉高压所致，须做食管镜检等相应处理。3 .胆管炎是最严重的并发症，发生率高达40%60%.发生于术后1个月内的早期胆管炎危害最大，常导致肝门部开放的小胆管闭塞，影响疗效，应高度重视并积极处理、治疗方法是联合应用广谱抗生素、激素和利胆药。4 .肝门部胆管梗阻术后早期胆汁排出流畅，因胆管炎使胆流中断者，可再次手术修剪局部瘢痕肉芽组织行肝门肠吻合。约1/3患儿可再次排出胆汁。5 .晚期并发症主要是肝硬化所致的门静脉高压症，以上消化道出血为主要表现，约70%在未后5年内发生。晚期胆管炎在长期存活者中也可见到。【注意事项】胆道闭锁治疗方式的选择，不能脱离当时当地的条件。日龄者应争取做Kasai手术、日龄90d,肝功能严重受损者，及出现晚期并发症且疗效不佳者，可考虑肝移植.附：肝移植术1980年后肝移植术的进展为胆道闵锁提供了新的治疗方法。有人建议用肝移植来取代肝门空肠吻合术，但反对者认为很多患儿通过肝门空肠吻合可得到长期存活、有人提出Kasai术后的肝移植适应证为岁以内患儿，体重不增加，提示早期肝功能不全，为手术适应证。大龄儿频发胆管炎、胆红素升高、门脉高压,晚期肝硬化致肺内分流的低氧血症等也均为手术适应证、第九节脐膨出和腹裂脐膨出非手术治疗【适应证】囊膜未破的巨型脐膨出，医疗单位不具备手术修补条件者。【禁忌证】囊膜破损者【操作方法及程序】1.使用具有杀菌、凝固蛋白及收敛作用的药液(如70%乙醇或0.5%硝酸银)，每日涂覆囊膜1或2次。2.1周后囊膜表层结有厚的干痂，痂下逐渐生长肉芽组织，周边皮肤上皮细胞缓慢地向中央生长、突出于体腔外的小肠、肝脏等也缓慢地进入腹腔.3.一般在23个月时间，表皮可覆盖整个囊膜。日后择期进行腹壁缝合手术。脐膨出修补术【适应证】1.诊断明确、尤明显禁忌证者应尽早手术治疗。2.囊膜破损者应急渗手术。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】生后应立即用生理盐水纱布和凡士林纱布覆盖囊膜或外露肠管，注意无菌操作。应用广谱抗生素、禁食、胃肠减压，争取尽早手术治疗。【操作方法及程序】1.麻醉全身麻醉，气管内插管。2.一期修补术适用于小型及部分巨型脐膨出。沿脐膨出周缘环形切开皮肤及腹壁各层。继用手法扩张腹腔，还纳内脏。腹壁逐层或全层缝合。3.分期修补术适用于巨型脐膨出。(1)二期修补术:尽量完整保留囊膜。第一期手术是纵行切开脐膨出两侧的皮肤，并充分游离后向中线拉拢缝合，即形成人工腹壁疝。第二期手术12年后进行。分离皮下组织和肠管间的粘连，回置肠管，再逐层缝合腹壁。(2)延期修补术:将合成纤维膜(或含硅塑料膜)缝合成桶状，包裹囊膜或肠管，底边与腹壁缺损的皮肤及筋膜缝合，顶部结扎，垂直悬吊，外敷干纱布。每日消毒合成纤维膜，更换纱布，并紧缩顶部空隙。一般710d后大部分内脏回纳入腹腔，再延期缝合腹壁。【注意事项】巨型脐膨出术后应加强呼吸管理，必要时做人工呼吸。应禁食、胃肠减压、应用广谱抗生素及营养支持。腹裂修补术【适应证】诊断后无明显禁忌证者应尽早手术治疗。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】生后应立即用生理盐水纱布和凡士林纱布覆盖脱出内脏。注意无菌操作。应用广谱抗生素。禁食和胃肠减压。争取尽早手术治疗。【操作方法及程序】1.麻醉全身麻醉，气管内插管。2 .一期修补术应尽力争取手法扩张腹腔后问置全部内脏，井缝合裂口。3 .分期整复修补术参照本节中的“脐膨出修补木”。【注意事项】参照本节中的“脐膨出修补术”。第十节肠重复畸形【适应证】肠重复畸形是消化道重复畸形中最常见的一种。本前不易确诊，临床上80%患儿因并发症而须行急诊手术。1.肠管内重复畸形诱发肠套叠，肠管外重复畸形引起肠扭转或压迫肠腔造成完全性肠梗阻者。4 .重复畸形的肠黏膜内因可含有异位胃黏膜或胰腺组织，致溃疡形成引起出血者应依据病情的缓急施行限期或急诊手术。5 .重复畸形溃疡穿孔或囊肿破裂致急性弥漫性腹膜炎者。6 .B超检查显示腹部与肠管关系密切的厚壁囊性肿物提示本症的可能性。5.其他疾病腹部手术时发现并存肠重复畸形者应酌情处理。【禁忌证】因严重并发症生命体征不平稳者。【操作方法及程序】1.麻醉全身麻醉或硬膜外麻醉。2 .囊肿切除术肠管外囊肿型的肠重复畸形与主肠管之间分界清楚，具有独立的系膜和血液供应者，只需单纯切除囊肿。肠管与囊肿共壁且不能分开者不能行单纯囊肿切除术。(1)首先检查、分清主肠管和囊肿的供应血管。(2)钝性剥离并轻轻推开主肠管肠系膜血管，分离井结扎供应血管。(3)切除囊肿，修补肠管。3 .肠管切除吻合术(1)管状重复畸形的一端与主肠管交通者，应完全游离重复肠管，直至与主肠管交通处，将该段主肠管连同重复肠管一并切除后行肠端端吻合术。(2)当肠重复畸形并发肠扭转、肠坏死、感染或穿孔者，应将病变肠管连同主肠管一井切除后，争取行一期肠端端吻合术。4 .重复肠管黏膜剥离术病变广泛又不宜单纯切除的重复畸形(如十二指肠重复畸形)，须考虑重复肠管黏膜的剥离及肠壁剪裁成形术。5 .重复肠管切除术为近年来新设计的术式，具有保留主肠管完整的优点。【注意事项】1.单纯切除囊肿或管状重复畸形时，应仔细辨认主肠管与重复畸形的供应血管，避免损伤。6 .重复畸形肠黏膜剥离前在黏膜下层注入适量生理盐水，易于剥离，减少损伤。7 .回肠末端回盲瓣附近的肠重复畸形手术时应慎重处理。因回盲瓣有重要的生理功能，术中应尽量保留。第十一节先天性巨结肠非手术治疗此疗法的目的是用各种方法达到每日或隔日排便1次，解除低位肠梗阻症状。【适应证】新生儿期拟诊短段型、超短段型时可采用扩肛、缓泻药、开塞露和灌肠等非手术治疗方法，维持每日排便。36个月诊断明确后再采用手术治疗。【禁忌证I肠梗阻明显或部分肠梗阻非手术治疗无效及并发严重结肠炎者。【操作方法及程序】1.塞肛用开塞露或甘油栓，每日或隔日1次。2 .灌肠生理盐水灌肠，1/d。3 .服缓泻药或润滑刑药量可以根据粪便性状及次数酌情加减。保持每曰或隔日排便，此法不常用。手术治疗可采用全身麻醉、阻滞麻醉，必要时加气管内插管。（一）肠造口术【适应证】1.全结肠型及其他型并发严重肠炎或其他严重先天性畸形（如先天性心脏病）。4 .非手术治疗无效，又不能耐受根治术者。【禁忌证】生命体征不平稳者。建挛肠段较长列为相对禁忌证。【操作方法及程序】1.将结肠拖出，双孔造口。两口间距2-3cm02.结肠造口首选乙状结肠或横结肠，全结肠型应行远端回肠双孔造注意无论在何处造口，其近端瘦口必须有正常的神经节细胞。（二）经肛门内括约肌切除术【适应证】短段或超短段型，痉挛段距离肛门4cm以内，近端肠管扩张不严重，每日扩肛后能排便者。【禁忌证】生命体征不平稳者，【操作方法及程序】1.截石位，扩张肛门2 .用针形电刀弧形切开8-12点黏膜，继用剪刀及刀柄分离黏膜。3 .同上方法分离肌层，用电刀切断肌肉。4 .切除内括约肌ICm宽5cm长、其顶端必须超越痉挛段。5 .伤口内置橡皮片引流，缝合黏膜。肛门内置碘仿凡士林纱条压迫ih血，次日拔除。【注意事项】术后2周后开始扩肛，1.d,持续半年。（三）经肛门根治术【适应证】新生儿、小婴儿短段型及部分常见型。【禁忌证】1.生命体征不平稳者。6 .严重结肠炎及营养不良者。7 .长段型原则上不应采取本术式。【操作方法及程序】1.截石位。8 .齿状线上黏膜下环状注射肾上腺生理盐水（每IOOm1.生理盐水内加8滴肾上腺素），齿状线上Icm处用针状电极环形（或呈前高后低椭圆形）切开s向近端分离直肠黏膜。9 .当黏膜管分离至5-6Cm时，可见直肠肌鞘呈折叠袖套状环形脱出于黏膜管周围，此时表示已进入腹膜反折处。10 小心切开前壁肌鞘及腹膜，证明巳进入腹腔后，紧贴肠管将肌鞘环形切开。11 牵拉直肠，分离结扎右后侧的直肠上动静脉及肠系膜血管，直至搅保留肠段可以无张力地拖出肛门。12 肠壁冷冻病理切片，证实为正常肠段，确定为吻合部位、自齿线上Icm处向上纵行劈开直肠肌鞘后壁，以解除痉挛。切除多余结肠，将拖出的正常结肠与直肠肌鞘缝合固定数针，再将结肠全层与直肠黏膜、肌层缝合1周。【注意事项】1.术中注意完全切除病变肠段。慎勿损伤输尿管、精囊和膀胱。保证肠管血运良好及吻合口无张力。2 .术后根据肠功能恢复情况尽早进食。静脉应用抗生素。3 .注意保持肛门清洁。4.术后2周开始扩肛，持续半年。（FI）瞳腔镜辅助下根治术【适应证】短段型、常见型及部分长段型.【禁忌证】1.生命体征不平稳者。2 .严重结肠炎及营养不良者。【操作方法及程序】1.用VereSS针在脐环上部穿人腹腔，注入C02建立气腹（压力1,33.1.87kPa）O3 .右上腹置4mm套管放入腹腔镜，左上腹及右下腹各置5mm套管，分别放入分离钳、超声刀及吸引器等。4 .腹腔镜检查确定建挛段长度、需切除结肠的扩张段部位，并做缝线标记。超声刀游离结肠系膜，必要时用钛夹钳闭乙状结肠动静脉。紧靠直肠壁向盆腔游离,至齿状线上0.5S1.Cm水平。5 .扩肛后，在腹腔镜辅助下将结肠经直肠肛管引至肛门外。切开直肠肌鞘，将近端肠管拖出，直至正常肠管标记处，切除多余结肠。双层或单层吻合。【注意事项】术中注意完全切除病变肠段。慎勿损伤周围器官，保证肠管血运良好及吻合口无张力。（五）经腹根治术【适应证】本症的各种类型。【禁忌证】生命体征不平稳者。【术前准备】1.纠正水和电解质紊乱，改善营养不良、肝肾功能不良等。2 .生理盐水灌肠1014d,缓解梗阻和腹胀。3 .术前23d口服抗生素准备肠道。【操作方法及程序】本症开腹手术方法及改良术式很多，以下介绍几种常用术式。各术式的开腹探查方法均同，故首先统一介绍。1 .开腹探查术(1)左下腹横切口或腹直肌切口。(2)探查腹腔，了解痉挛肠管的部位、长度及扩张肠管的范围。在预计保留结肠壁做丝线标记，必要时冷冻病理切片，以确定切除肠管长度。(3)游离、结扎和切断需切除结肠的系膜血管。2 .直肠后结麻拖出术(DUhame1.手术)探查腹腔后，在适当平面切断结肠，远端内翻缝闭2层。继在直肠后间隙向下分离通道直至肛门部。(2)在齿状线上0.5Skm平面，将肛管后半环切开。(3)由肛管后壁切口置弯钳人盆腔，拖出近端结肠。行结肠肛管后半环吻合。用2把带牙血管钳将拖出的结肠前壁和直肠后壁重叠呈“A”形钳夹(目前国内大多用环钳)。术后57d两钳间肠壁坏死，环钳或血管钳脱落，肠管贯通形成一新肠腔。(5)术后处理:保持肛门清洁；应细心保持钳的位置，切勿牵拉及扭转，以免影响愈合；术后7d钳仍未脱落者，应压紧钳齿，必要时剪除两钳间的肠壁组织；术后2周开始扩肛；定期复查有无盲袋及闸门形成。3 .直肠黏膜剥除，鞘内结肠拖出术(SOOWe手术)(1)直肠壁肌层与黏膜间注入0.5%普鲁卡因肾上腺索液。(2)切开浆肌层，用小纱球剥离黏膜，至四周完全游离。(3)继续向深部肛门方向分离黏膜管，直至齿状线处。(4)助手自肛门伸入示指，以了解分离是否充分。做直肠肌鞘后正中纵切(包括内括约肌)以解除痉挛。(5)在齿状线环形切断黏膜管，将其连同近端需切除的结肠拖出肛门并切除,行结肠肛管吻合。亦可将肠管外置610cm,IOS1.4d肠壁粘连后再切除多余肠管。(6)将直肠肌鞘固定于套入的结肠壁上，封闭盆腔后关腹。(7)术后处理：术后2周开始扩肛，1.d,持续半年；肠外置后，由于括约肌收缩，血液回流不畅，肠管肿胀，分泌拗增加和感染，常引起体温升高，须注意局部清洁消毒，必要时及早切除外置肠管。4 .结肠切除，结肠直肠吻合术(Rehbein手术)。距肛门35cm(婴儿)或57cm(儿童)处横断直肠，切除巨大结肠。(2)先缝合直肠结肠4针，向前后左右牵开，环行吻合。吻合后置入肛管，上端超过吻合口58cm,保证术后排气通扬。(4)术后处理：2周后开始扩肛，1.d,持续半年。定期复查，如便秘复发，须及时行内括约肌切除术。5 .拖出型直脉结肠切除术(SWer1.SOn手术)(1)沿直肠向下分离直至肛门部、(2)经肛门用弯钳将直、结肠套叠外翻拖出。必要时可先在腹腔内切除巨大结肠，再经直肠肛门拖出。直肠结肠浆肌层间断缝合1周。(4)切