急性播散性脑脊髓炎诊疗规范2023版.docx

急性播散性脑脊髓炎诊疗规范2023版急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencepha1.omye1.i-tis是免疫介导的急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。通常发生在感染，特别是出疹性感染（麻疹、风疹、水痘等）后或预防接种（狂犬病疫苗等）后12周左右。主要表现为累及白质为主的脑和脊髓的多发急性炎性脱髓鞘病变，症状多种多样，且常伴有发热，意识障碍和精神症状。【病因与发病机制】本病确切发病机制至今不明，病毒感染或疫苗接种后产生炎症的级联反应，以及分子模拟学说是本病的免疫病理机制。免疫攻击的靶抗原，可能为髓鞘碱性蛋白，含脂质蛋白或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。【病理】大脑和小脑白质受累为主，有脱髓鞘性斑块，自0.1mm或数亳米不等。但皮质和基底节的灰质核团也可能受累。脊髓病灶多位于脊髓中央区。急性期镜见病灶围绕小静脉和中等静脉的淋巴细胞浸润，反应性胶质细胞和巨噬细胞浸润，形成小血管“袖套”。轴索和神经元相对完整。常见脑膜的多灶性浸润。病灶的病理改变均一和单相，与MS的新、旧不一的多时相病灶同时存在不同。【临床表现】多见于儿童和青壮年，发生在发热疾病或疫苗接种后的12周左右。往往在皮疹消退或热退后出现头痛、颈项强直、淡漠、抽搐、嗜睡和脑病症状，常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍、尿潴留等。也有单侧或双侧视力减退、脑神经麻痹、偏瘫或双侧上运动神经元瘫出现。撅痫在儿童多见，并以局灶性运动发作为主，但70%的患者会发展至瘢痫持续状态。严重的进展为木偶和昏迷。本病的暴发型为急性坏死性出血性脑脊髓炎的临床表现之一。24天内达高峰。死亡率高。起病急骤，病情凶险。表现为高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、癫痫发作、偏瘫或四肢瘫。外周血白细胞数增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，细胞数略增多，以单核细胞为主。蛋白量增多，寡克隆带呈阳性者占12%45%.IgG增高者少见。部分患者血清MOG抗体可呈阳性。脑电图呈中重度弥漫性损害，可有棘波或棘慢波。MR1.显示脑内多灶性大片或斑片状病灶（MR1.中TI力口权呈低信号、T2加权呈高信号）。急性期呈明显强化（图23-5-5-10【诊断与鉴别诊断】诊断要点包括：典型者有前驱症状，如出疹性病毒感染，疫苗接种史；12周的潜伏期；出现脑或脊髓多部位受累的局灶性神经系统症状和体征：典型的MR1.表现:脑和脊髓内多发病灶：除外其他神经系统感染。本病应与单纯疱疹性脑炎区别。后者无出疹性传染病和疫苗接种史。高热、昏迷、MRI中颖叶病灶多见。脑脊液中可见较多红细胞。本病与多发性硬化的区别在于后者无出疹性传染病或疫苗接种史后12周后出现的发热、意识障碍等脑病的临床表现。【治疗】急性期静脉注射大剂量甲泼尼龙500-1000mgd.35天冲击治疗，后改为泼尼松6080mgd口服，每周减1020mg直至停药；对激素不敏感的患者则试用静脉注射用人免疫球蛋白或血浆交换;病情严重的可同时使用激素加静脉注射用人免疫球蛋白或激素加血浆交换联合治疗。上述治疗仍无反应可以考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或米托慈酰!等。随着各种感染早期控制以及大剂量皮质激素的早期应用，急性播散性脑脊髓炎的发病率与死亡率已经显著降低。本病长期预后与疾病发病的快慢、症状的严重程度和认知功能受损的情况相关。图23-5-5-1急性播散性脑脊银!炎患者头颅MRI图像