眼科疾病晶状体先天性异常诊疗规范.docx

晶状体先天性异常诊疗规范一、晶状体形成异常【概述】晶状体形成异常包括先天性无晶状体、晶状体形成不全等，属晶状体先天性异常。常伴有眼其他组织异常。【临床表现】1.先天性无晶状体胚胎早期未形成晶状体板，为原发性无晶状体，极为罕见。当晶状体形成后发生退行变性，其结构消失，仅遗留痕迹者为继发性无晶状体，多见于小眼球和发育不良的眼球。2.晶状体形成不全晶状体泡与表面外胚叶分离延迟时，会发生角膜浑浊和后部锥形角膜及晶状体前部圆锥畸形。晶状体纤维发育异常时，可发生晶状体双核或无核或晶状体内异常裂隙。【诊断要点】根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。【治疗方案及原则】无晶状体眼可配戴眼镜。二、晶状体形态异常【概述】晶状体形态异常包括球形晶状体、圆锥形晶状体、晶状体缺损和晶状体脐状缺陷等，属晶状体先天性异常。【临床表现】1.球形晶状体（1）多为双侧。（2）晶状体呈球形，直径和体积小，前后径较长。（3）晶状体悬韧带松弛，晶状体前移，易加重瞳孔阻滞。滴用缩瞳剂后可使睫状肌收缩，晶状体悬韧带更为松弛，晶状体前移加重瞳孔阻滞，而导致逆药性青光眼。（4）球形晶状体屈折力增大可致高度近视。（5）常发生晶状体不全脱位，有时可发生全脱位。（6）由于晶状体悬韧带延长，牵拉力减弱，因而无调节功能。2.圆锥形晶状体（1）晶状体前面或后面突出呈圆锥形或球形，通常为皮质突出。（2）为少见的晶状体先天性异常，前圆锥更为少见。（3）可伴有不同类型的先天性白内障。（4）常有高度近视，视力相当差。3.晶状体缺损（1）多为单眼，也可为双眼。（2）晶状体下方偏内赤道部有切迹样缺损，形状、大小不等。（3）缺损处晶状体悬韧带减少或缺如。（4）晶状体各方向屈光力不等，呈近视散光。4.晶状体脐状缺陷极少见。在晶状体前表面或后表面有一小的陷凹。【诊断要点】根据裂隙灯下晶状体的形态可做出诊断。【治疗方案及原则】1.无症状和无并发症时，一般不必治疗。2.合并晶状体脱位时，可行手术治疗。