肾病科慢性间质性肾炎诊疗规范2023版.docx

慢性间质性肾炎诊疗规范2023版慢性间质性肾炎（ChrOniCinterStitiaInePhritis,CIN）是一组由多种病因引起的慢性肾小管间质疾病。病理表现以肾小管上皮细胞的萎缩、小管扩张、间质纤维化和单核细胞的浸润为主要特征。免疫荧光偶尔可见免疫球蛋白和补体C3沿肾小管基底膜沉积。C1.N早期即使已有肾小球滤过率（GFR）下降，光镜下肾小球的形态仍保持基本正常。随着慢性间质损害的进一步加剧，小球的病变也逐渐明显，可见小球周围的纤维化、局灶硬化以及最后的球性硬化。小动脉和细动脉内膜可见不同程度的增厚，但无血管炎表现。【病因】如表17-12-2-1所示。【临床表现】C1.N起病隐匿，表现为非肾病范围内的蛋白尿（通常V2gd）,镜下血尿、脓尿和管型。早期以肾小管功能障碍（酸化和浓缩功能减退）为主，晚期进入ESRD,出现肾衰竭的一系列表现。系列肾穿刺病理资料显示，大约有75%的C1.N肌酹清除率低于50m1.min,33%低于15m1.min°28%的C1.N患者可尿培养阳性。因肾小管重吸收尿酸功能障碍，可见与肾功能水平不相一致的低尿酸血症。贫血程度常重于肾功能下降的程度。晚期近一半的患者有高血压，但血压上升幅度不大。当血肌酹还未高于221xmo1.1.（2.5mgd1.）时，即可出现继发性FanConi综合征，多见于药物、多发性骨髓瘤、H1.V感染、铅中毒及中草药肾病所引起的CIN。慢性间防性肾炎的临床表现见表17-12-2-2。【诊断】根据病史、临床表现、实验室检查，特别是肾小管功能检查，常可提示诊断。仅需要确诊或鉴别困难的病例才需做肾组织学检查，因为病理结果通常对治疗帮助不大。病因的诊断需要结合临床情况再做进一步检查，如血清和尿蛋白电泳、血培养、自身免疫性疾病的血清学检查等。【治疗与预后】ACE1.或者ARB有延缓进展的作用，建议将收缩压控制在13OmmHg以下。纠正存在的酸中毒（从碳酸氢钠600mgd,分3次口服开始，逐渐加量）、贫血（红细胞生成素每周0.45»附kg）、高磷血症（口服磷结合剂）和甲状旁腺功能亢进症（维生素D从O.25M开始）可使病情稳定或部分恢复。表17122-1慢性间质性肾炎的病因病因具体内容药物/毒物镇痛药重金属（铅、镉、汞）锂中草药（马兜铃酸）钙调磷酸酶抑制剂（环抱素、他克莫司）遗传性疾病多囊肾病髓质囊性疾病-幼年肾病代谢紊乱高钙血症/肾钙化低钾血症富尿酸血症高草酸尿症胱氨酸病免疫介导疾病肾移植排斥反应系统性红斑狼疮结节病肉芽肿伴多血管炎（韦格纳肉芽肿）血管炎血液学紊乱多发性骨髓瘤轻链病异常蛋白血症淋巴增生性疾病镰状ZrfTTtU感染肾脏局部全身性梗阻/功能障碍肿瘤结石其他Ba1.kan肾病、马兜铃酸肾病斯里兰卡农业肾病（SAN）中美洲肾病放射性肾炎肾脏老化高血压病肾缺血表17-12-2-2慢性间质性肾炎的临床表现慢性间质性肾炎的临床表现肾小管功能障碍程度重于肾小球滤过率的下降肾小管功能障碍尿浓缩功能障碍（多尿、夜尿增多）肾小管酸中毒（高氯性代谢性酸中毒）完全或部分性Fanconi综合征糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿、高尿酸尿钠丢失高钾血症肾脏内分泌缺陷低肾素低醛固酮血症（高钾血症、代谢性酸中毒）活性维生素D,缺乏（肾性骨病）红细胞生成素缺乏（肾性贫血）尿液检查尿常规可见低比重或比重固定，可伴有尿沉渣异常尿蛋白通常为少量（通常V2gd）,主要为小分子的小管性蛋白尿，包括溶菌酶、维生素A结合蛋白、金微球蛋白等镇痛剂肾病，停用NSA1.DS后有助于延缓病变进展。而免疫介导的慢性间质性肾炎，如S1.E、TIMU,结节病等，除非病变早期，否则无使用糖皮质激素和/或免疫抑制剂的必要。化疗可缓解多发性骨髓瘤因轻链过多导致的管型肾病，同时，还要治疗高钙血症、碱化尿液。在容量不足的情况下，谨慎使用样利尿药。EDTA用于铅中毒时的螯合治疗，对少数患者而言，可以控制和延缓肾衰的发生。慢性间质性肾炎的预后取决于病因、病变程度、合并症和并发症。过度使用镇痛剂还会增加心血管疾病的风险，引起缺血性心脏病或肾动脉狭窄。而马兜铃酸引起的慢性间质性肾炎不仅预后较差，而且泌尿系统上皮恶性肿瘤的风险明显增加。推荐阅读SKORECKIK.CHERTOWG,MARSDENReta1.BrennerandRector'sthekidneyM.IOthed.Phi1.ade1.phia：E1.sevier,2016.