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2022EAU指南小儿泌尿外科部分：阴茎罕见情况（全文）小儿阴茎病变并不常见，但是小儿泌尿外科重要组成部分。最常见的病变是继发于血管畸形和神经源性的阴茎囊性病变。儿童男性外生殖器的软组织肿瘤并不常见，但可以是恶性的。囊性病变1.表皮包涵体囊肿表皮包涵体囊肿是最常见的生殖器囊性病变，可发生在男女身体的任何部位阴茎最常发生在阴茎干直径从0.1-1.cm不等。上皮内衬充满角蛋白。是一种无痛性包块，可出现在有包皮环切史的年龄组。完整切除的手术治疗主要是出于美容或症状（如感染）的原因，应在不破裂囊肿的情况下进行，以避免复发。2、阴茎粘液囊肿阴茎粘液囊肿是中缝正中部旁囊肿或生殖器会阴囊肿的同义词；是中线发育性囊肿,起源于充满粘液物质的异位尿道粘膜。自出生起即出现，通常在青春期或以后发现。位于阴茎头周围的阴茎腹侧表面，多无症状，出于美容、功能或症状的原因需要手术切除。3、中缝正中囊肿中缝正中囊肿是由于胚胎发育过程中生殖器皱裳闭合不全引起的，通常在出生后的10岁以内诊断出来，但可能在以后出现，往往是无症状的。单发或含有囊肿的多房性液性囊肿，平均大小为0.8厘米，但囊肿大于2厘米也有报道。囊肿以真皮为中心，与尿道或表皮无连接。组织病理学上有4种类型：尿道（尿路上皮样上皮，占55%例）、表皮样、腺样和混合型。可以保守治疗,可以自行消退或持续。囊肿抽吸复发较高，手术切除是首选的治疗方法。虽然大多数阴茎囊肿是无症状的，但可能会感染导致疼痛和压痛。如果靠近尿道口，也可出现溃疡、破裂和尿路梗阻。出于美容或便于照护，患者多选择手术切除。4、包皮囊肿或包皮珍珠疹包皮囊肿或包皮珍珠疹与上述囊肿不同：是包皮下包皮处间隙的一种良性包皮组织，可自然消退。5、皮样囊肿皮样囊肿是先天性、无症状、坚硬、孤立、皮下囊性病变，常见于包皮的冠状沟区。组织病理学上含有汗腺和皮脂腺，包括毛发和鳞状上皮。毛囊皮脂腺囊肿见于龟头，是良性的，在切除后可诊断。血管畸形Ramos1999年提出将阴茎血管病变分为血管瘤和血管畸形。1.血管瘤血管瘤在出生时发展迅速，消退缓慢；也包括化脓性肉芽肿，这是皮肤毛细血管的良性生长，常由慢性刺激形成。婴儿血管瘤的生长周期分为早期和晚期增殖期，随后是一个缓慢退化期，在9个月大时生长完成。普蔡洛尔是目前治疗婴儿血管瘤的一线药物，其确切的作用机制尚不清楚,但可能包括抑制血管生成、血管收缩等。剂量范围为1.5-2.5mgkg,需要持续12-18个月，通过主动或被动断奶以减少反弹增长的风险。普蔡洛尔治疗后引起反跳的其他因素包括深部血管瘤,有38%的患者需要局部治疗，如局部应用嘎吗洛尔、脉冲染料激光或病灶内类固醇。根据患者连续照像的VAS评分，治疗12个月后的中位改善为81%（范围70-90%）o2、血管畸形血管畸形是由毛细血管、淋巴管和静脉（或慢血流）或动脉/动静脉（快血流）引起的先天性病变，随着成长而缓慢增大。包括血管球瘤，主要是由热调节性血管球体（快速血流血管畸形）发展而来的先天性动静脉分流。阴茎血管!求瘤可发生于阴茎头、阴茎体和尿道周围的肿块，有时伴有手指和足部血管球瘤。通常无症状，或可能有阴茎异常勃起、心悸和会阴疼痛等症状。尽管组织学表现出高度的核多态性，但血管球瘤是良性的。可用激光、硬化治疗或手术切除。切除不完全有复发的风险，血管球瘤更需要手术治疗和随访。神经源性病变阴茎神经纤维瘤是一种极为罕见的病变，由神经周围和施旺细胞引起，常伴有系统性神经纤维瘤病或vonReck1.inghausen综合征。完全切除可成功治疗。据报道，在具有神经纤维瘤病家族史的，可能继发于良性神经纤维瘤恶性转化的罕见阴茎恶性施旺瘤。这种神经纤维瘤病的恶性变发生率在5-16%o鉴于复发、新肿瘤形成和恶性转化的风险，此类患者需要长期随访。阴茎软组织肿瘤间质肿瘤在外生殖器罕见，需切除以区分良性和恶性肿瘤。是否对恶性肿瘤接受根治性治疗和辅助治疗或密切随访，组织病理学特征至关重要。常表现为无痛性阴茎肿块，检查时无压痛，呈橡胶状。超声检查有助于确定病变的特征，但不能诊断；如果靠近尿道，可以排除尿道侵犯。切除活检后发现侵袭性恶性成分，需要进一步扩大切除。1.纤维肉瘤纤维肉瘤是一种罕见的非横纹肌肉瘤软组织肿瘤，起源于纤维组织。婴儿型纤维肉瘤是罕见的，发生在阴茎上的纤维肉瘤在儿童更为罕见。外科干预对儿童预后良好，散发病例90%长期存活。肌纤维瘤是一种良性先天性病变，既有孤立性病变，也可作为肌纤维瘤病的一部分，伴有多发性软组织肿瘤。组织学诊断后需要切除。2、原发性阴茎畸胎瘤原发性阴茎畸胎瘤是一种极为罕见的先天性生殖细胞肿瘤亚型，往往无症状，超声多普勒上显示皮下没有血流。因其不可预测的行为和对化疗的反应迟钝，积极治疗是手术切除。成熟的畸胎瘤是良性的，但未成熟的畸胎瘤或伴有未成熟成分的混合性畸胎瘤也可变为恶性，并有转移和复发的可阴茎淋巴水肿淋巴水肿发生在生殖器区域时，会出现泌尿系统并发症，如包茎、血尿、出血、膀胱出口梗阻、疼痛、排尿困难。在儿童最大的男性生殖器水肿研究队列中，92%的病例是原发性的；其中只有25%有明显的家族或综合征关联，如努南综合征、淋巴水肿或米尔罗伊病。儿童腹股沟手术后继发性生殖器淋巴水肿已有报道，非干酪性肉芽肿性淋巴管炎见于转移性克罗恩病。平均发病年龄为4.5±6.3岁，61%在婴儿期，13%在儿童期，其余26%在青少年期。72%水肿常为阴茎阴囊水肿，24%仅为阴囊水肿,4%局限于阴茎。2/3患者伴随下肢水肿。此类患者诊断尚无普遍的共识。病史和体检（包括家族史）是足够的。因为肢体水肿原因很难解释，对生殖器水肿来说，肢体水肿的淋巴显像可作为一种确证性检查。超声检查是非特异性的，但有人主张通过检查骼和腔静脉血管的通畅来排除继发性淋巴水肿。磁共振成像有助于排除其他鉴别诊断，如其他静脉或淋巴异常。保守治疗是公认的一线治疗。主要是压迫疗法，以维持和防止进一步的肿胀。可以通过加压袜和内衣来实现。密切观察和保护皮肤以防止皮肤脱落和感染是必要的。压迫疗法对生殖器水肿的疗效不如对肢体水肿的疗效,尤其是对在成长中的儿童。当保守治疗失败时，尤其是有症状的病例，或有功能障碍的患者，可能需要手术切除。包皮受累的情况下，可以采取包皮环切术的形式，也可切除受影响的皮肤和皮下组织，进行重组和塑形以获得最佳的美容效果。也可能需要完全的皮肤切除和移植。外科治疗可能具有挑战性，仅限于有明显症状的患者。并发症包括复发、持续淋巴漏、血肿、感染和不良美容效果。