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2022血浆置换治疗重症风湿病：指南推荐及适应证（全文）血浆置换（PE）是血液净化中常用的一种方法，主要目的是清除血液中相对分子质量较大的致病因子，如免疫球蛋白、自身抗体、与蛋白质结合的毒物药物等。随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，PE的适应证逐渐扩大1,广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗2o自1976年Jones等人应用PE治疗系统性红斑狼疮（S1.E）以来，PE疗法在风湿免疫性疾病治疗中的应用逐渐广泛，特别是与糖皮质激素和免疫抑制剂类药物的联合应用，已使许多重症风湿免疫性疾病患者获得救治,收到了较为明显的临床疗效3o本文概述PE在系统性红斑狼疮（S1.E1.类风湿关节炎（RA）和系统性硬化症（SSc）等风湿免疫疾病中的应用。一、系统性红斑狼疮«2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南表示4,血浆置换和免疫吸附在重度或难治性S1.E患者中可短期改善临床症状，但不能改善其最终结局，可作为辅助治疗措施。对于重度或难治性S1.E患者，建议考虑使用PE或免疫吸附辅助治疗。血浆置换还被推荐用于并发血液系统病变的S1.E患者。2022最新发表的亚太风湿病学联盟（AP1.AR）首部系统性红斑狼疮（S1.E）管理共识中5,对于出现血栓性血小板减少性紫瘢、肺出血和噬血细胞综合征等血液学症状的患者，建议考虑使用PE治疗。此外，有学者表示，PE还可用于以下S1.E患者：慢性活动性患者，药物治疗无效或因药物副作用，而不能耐受所需剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂者；重症S1.E伴高水平的循环免疫复合物及高滴度自身抗体;狼疮肾炎呈弥漫增殖性改变，肾小球硬化不严重者3o二、类风湿关节炎RA是美国血浆透析协会（ASFA）推荐的PE适应证之一。PE多用于治疗难治性及重症RAo武汉科技大学附属武汉市普仁医院风湿免疫科2019年发表的一项研究显示，80例难治性RA患者经PE治疗后效果显著，炎症指标、DAS28等均较对照组显著改善，ACR20、ACR50及ACR70显著提高。同时，临床症状在短期内（7天）迅速缓解且在一定时期内（56天）维持稳定状态6o清除导致RA发病的体内各种异常成分，恢复细胞的免疫机能，是PE发挥作用的根本原因。同样，PE对RA治疗不是病因治疗，应注意与药物联合及维持治疗，以减少复发、延长缓解期，抑制关节畸变及功能的丧失3o双重血浆置换（DFPP）是一种比较先进的血液净化疗法，能短期内减少患者机体内有害物质和炎症因子。2020年河北省沧州中西医结合医院学者发表的一项研究显示，DFPP联合甲氨蝶岭能够有效降低血清炎症标志物水平，治疗后血清I1.-6、TNF-C（等炎性因子以及类风湿因子、C反应蛋白和红细胞沉降率均较治疗前明显降低7o三、系统性硬化症对于SSC患者,尤其是难治性的患者，可以选择PE联合药物诱导治疗。也有报道称PE成功治疗伴脏器损伤的SSc,如肺动脉高压、间质性肺炎、硬化性肾危象等。中国的一项回顾性分析73例SSC患者经PE治疗的临床疗效的研究发现，PE可有效改善患者双手握力、手指温度、齿距和改良Rodnan皮肤评分，并迅速降低尿蛋白及IgG8oDFPP也可用于改善SSc患者免疫反应，控制皮肤症状9o四、其他疾病血浆置换还被推荐用于其他风湿疾病。2016年ASFA指南中，对于出现严重快速进展性肾小球肾炎需要立即透析和弥漫性肺泡出血（DAH）的ANCA相关性血管炎患者，强烈推荐PEo虽然PE已广泛应用于ANCA相关性血管炎，但其在降低肾结局、患者生存和DAH死亡率方面的确切证据仍存在争议。PE可作为症状严重和具有微血管病性溶血特征的灾难性抗磷脂综合征（CAPS）患者的一线治疗，可有效去除抗磷脂抗体和其他参与细胞因子风暴的炎症因子10。五、血浆置换的禁忌证PE并无绝对禁忌证，相对禁忌证包括1:严重活动性出血或弥散性血管内凝血；对吸附器的膜、管道、血浆、白蛋白等有严重过敏史；严重低血压或休克，未稳定的急慢性心功能不全，重度脑水肿伴脑疝等濒危状态；严重感染；患儿低体质量，与滤器及体外管路血容量严重不匹配者；精神障碍不能配合者。参考文献：1 .中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会.儿童血浆置换临床应用专家共识j.中华实用儿科临床杂志,2018,33(15):1128-1135.DOI10.3760/Cma.j.issn.2095-428X.2018.150032 .庄远,汪德清.传统血浆置换治疗如何适应现代医学的发展J临床输血与检2020,22(5):472-476.DO1.10.3969j.issn.1.671-2587.2020.05.007.3 .王晓非,赵丽娟.血浆置换疗法在风湿免疫性疾病中的应用J.中国实用内科杂,2000,20(4):199-200.DO1.10.3969j.issn.1.005-2194.2000.04.003.4 .中华医学会风湿病学分会,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,中国系统性红斑狼疮研究协作组.2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南J.中华内科杂志,2020,59(3):172-185.DO1.10.3760cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002.5 .ChiChiuMokz1.aniyatiHamijoyozNuntanaKasitanon,eta1.TheAsia-Pacific1.eagueofAssociationsforRheumato1.ogyconsensusstatementsonthemanagementofsystemic1.upuserythematosusJ.1.ancetRheumato1.ogy.2021;3(7):e517-e531.6 .周涛浒超平,肖颖,等.药物联合血浆置换治疗难治性类风湿关节炎的临床观察J临床内科杂2019,36(10)689-692.DO1.10.3969j.issn,1001-9057.2019.10.013.7 .赵宁,杨东星卢伟伟,等.双重血浆置换联合甲氨蝶吟治疗类风湿关节炎的眩几中国血液净,2020,19(12):820-823.D0110.3969j.issn.1.671-4091.2020.12.007.8 .顾菲,孙凌云.血浆置换治疗系统性硬化症回顾分析J中华风湿病学杂志,2007,11:176-178.D01:103760/j:issn:1007-7480.2007.03.014.9 .曾鸣,许贤荣,俞香宝,等.双重血浆置换治疗系统性硬化症疗效分析J.南京医科大学学报(自然科学版),2014,34(12):1711-1712.DOE10.7655NYDXBNS20141224.10 .ZanattaErCozziM,MarsonBeta1.Thero1.eofp1.asmaexchangeinthemanagementofautoimmunedisorders.BrJHaemato1.2019Ju1.;186(2):207-219.doi:10.1111bjh.1.5903.Epub2019Mar28.PMID:30924130.
